简介：病例患者，女性，43岁，因“被发现神志不清1h”于2013年6月22日就诊，当时查体：收缩压60mmHg，舒张压测不清。神志不清，周身湿冷，双眼紧闭，舌咬伤，四肢可见自主活动，四肢肌张力正常，双侧巴氏征阴性。颈部无抵抗感，

简介：多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）在临床上常见多处颅骨破坏，而单一溶骨少见报道。我科近月收治了1例以颅内占位为首发表现的多发性骨髓瘤，现报道如下。

简介：目的利用数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography,DSA）技术研究颈内动脉重度狭窄或闭塞患者侧支循环状态,评估其与临床表现的相关性。方法本研究为回顾性研究,连续纳入首都医科大学附属北京天坛医院介入神经病学科2014年6月-2015年9月经DSA诊断为颈内动脉重度狭窄（≥70%）或闭塞患者137例,根据是否出现与责任血管相关的脑缺血症状和（或）神经系统定位体征,分为症状性狭窄组98例和无症状性狭窄组39例,收集所有患者DSA检查结果,记录患者侧支循环代偿情况。将患者侧支循环状态按以下情况进行分类：（1）侧支循环开放数量：分为未出现侧支和出现侧支组;根据侧支出现数量多少,分为出现侧支数〈2和出现侧支数≥2两组。（2）各侧支循环开放情况：前交通动脉（anteriorcommunicatingartery,ACoA）,后交通动脉（posteriorcommunicatingartery,PCoA）,眼动脉（ophthalmicartery,OA）,软脑膜吻合支（leptomeningealanastomoses,LMA）。（3）组合侧支开放情况：组合侧支按两种分类,一种根据Willis环开放情况,一种根据是否出现二级侧支循环,分析组合侧支循环状态与两组间的关系。结果共137例患者,年龄范围34-82岁,平均（59.7±10.5）岁,其中男性97例（70.8%）,所有患者出现侧支循环者94例（68.6%）,出现功能完整Willis环、ACoA、PCoA、OA、LMA的概率分别为14.6%、58.5%、46.8%、43.6%、48.9%。无症状组39例,33例（84.6%）侧支循环开放;症状组98例,61例（62.2%）侧支循环开放,无症状组侧支开放率显著高于症状组[84.6%vs62.2%,P=0.011,优势比（oddsratio,OR）=3.336],无症状组侧支数量≥2的患者所占比例显著高于症状组（64.1%vs38.3%,P=0.007,OR=2.820）,无症状组功能完整Willis环者显著高于症状组（36.4%vs13.1%,P=0.009,OR=3.786）。结论在颈内动脉重度狭窄或闭塞时,侧支循环与患者的临床表现密切相关,无症状�

简介：在进行试验研究之前，需要根据研究目的制定一个完善的计划或方案，即试验设计。这样，不但可指导试验的顺利，而且有助于试验并确保以较少的人力、物力、财力和时间得到准确可靠的结果。其核心内容为试验设计的三要素、四原则和设计类型。本期我们将重点阐述试验设计中的三要素。

简介：目的探讨重型创伤性颅脑损伤（TBl）后长期意识障碍患者脑十听觉诱发电位（BAEP）表现与预后清醒的关系。方法分析63例重型TBI后意识障碍超过2周患者的BAEP表现，主要为BAEP中Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波各波峰潜伏期（PL），Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～Ⅴ波峰间潜伏期（LPL）及Ⅰ波与Ⅴ波波幅比。预后以TBI后6个月患者是否清醒为标准，分为清醒组与未清醇组，组间运用两独市样本t检验以筛选出有意义的指标。结果本组患者清醒率为34．9％（22／63），BAEP指标异常焉夏为66．7％（42／63）。双侧Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波PL，Ⅰ～Ⅲ波、Ⅲ～Ⅴ波IPL及Ⅰ／Ⅴ波幅比均正常的21例中有16例清醒（清醒率为76．2％），双侧Ⅴ波PL异常的8例及双侧Ⅲ～Ⅴ波IPL异常的7例均未清醒．单侧Ⅴ波消失的2例未清醒。清醒组与未清醒组间比较发现双侧差异均有统计学意义的指标为Ⅴ波PL及Ⅲ～Ⅴ波IPL。结论BAEP的Ⅴ波PL及Ⅲ～Ⅴ波IPL变化可客观、准确地反映脑损伤的程度及预测患者的预后。

简介：1病例资料男,42岁,因反复头痛3年、加剧4d入住我院心内科.入院前3年,多于疲劳或精神紧张出现头痛,呈阵发性搏动性胀痛,程度轻中度,每次持续数分钟至数小时,休息后可好转.曾就诊于当地医院,测血压偏高,此后多次测血压至少3次非同日血压大于140/90mmHg,最高达180/120mmHg,诊为“高血压病3级”,予降压治疗（药名不详）,症状缓解,此后未行系统诊治,服药规律,测血压均偏高,头痛症状仍时有发作,无进行性加重.

简介：甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism，HPT）是由于甲状旁腺素（parathyroidhormone，PTH）产生减少和（或）效应不足而引起的一组临床症候群，其特点为手足搐搦、癫疴样发作、低钙血症和高磷血症，以及典型的头部CT呈双侧基底节区对称性钙化等；临床多以神经症状为特点，部分以癫疴首发入院，容易误诊。此类患者极易产生颅内钙化，为了探讨实验室检查和影像学检查的诊断价值，笔者对我院2003—2006年收治的11例甲状旁腺功能减退症患者的临床资料进行回顾性分析。

简介：1临床资料患者女,51岁,因剧烈眩晕伴呕吐3d于2001年12月30日入院,无耳鸣耳聋.入院前1周曾患感冒.入院查两眼水平旋转性眼震,四肢肌力正常,巴彬斯基氏征阴性.

简介：神经元蜡样质脂褐素沉积病（neuronalceroidlipofuscinosis，NCL）为一组儿童最常见的遗传性进行性中枢神经系统变性疾病。目前已经发现10种不同的亚型，其基因突变导致细胞内可溶性或膜性蛋白质的结构和功能异常。病理学特点为神经细胞内出现具有自发荧光特性的黄色脂褐素沉积，伴随大脑皮质神经细胞和视网膜细胞脱失；电子显微镜下可见细胞内有颗粒型、曲线体状、

简介：目的观察急性缺血性卒中患者发病后早期血浆超敏C反应蛋白（highsensitiveC-reactiveprotein，hs--CRP）及白介素--6（interleukin-6，IL-6）水平的动态变化规律，探讨其与卒中患者临床表现及预后的关系。方法连续入选急性缺血性卒中患者47例，正常对照组40例，比较卒中组发病后系列时问点血浆hs--CgP和E--6水平与正常对照组之间的差异，分析其动态变化规律；按照基线美国国立卫生研究院卒中量表（nationalinstitutesofhealthstrokescale，NIHSS）评分将患者分为轻型组（n=15）和重型组（n=32），比较两组血浆hs-CR,P和IL-6水平；并比较不同临床预后患者血浆hs--CRP和IL-6水平的差异。结果卒中组发病5h时血浆hs--CP~P较对照组差异无统计学意义，6h、12h、24h、48h、5d及7d血浆hs-CRP较对照纽明显升高（均P≤0.01）。卒中组各时间点血浆IL-6水平均高于正常对照组（均P〈0．01）。重型组血浆hs-CRP水平在12h、24h、48h、5d及7d时水平均高于轻型组（P=0．046，0．012，0．030，O．007，0．041）；重型组血浆IL-6水平在f2h、24h、48n、5d及7d时水平均高于轻型组（P=0．002，0．001，0．006，0．026，0．043）。不同预后组之间血浆hs--CP．P和IL--6水平差异不明显。结论急性缺血性卒中患者血浆hs—CRP和IL-6水平升高，且与临床严重程度有关。

简介：目的探讨常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病（CADASIL）患者临床表现与MRI改变之间的关系。方法对一家系同代4例患者施行常规MRI和MRA检查，并对其脑部病变的信号特征、分布范围、分布规律、脑萎缩程度及相关临床表现进行分析。其中3例（先证者及其姐妹）经Notch3基因检查和皮肤组织活检明确诊断，余1例（先证者弟）经MRI和临床检查拟诊为常染色体显性遗传性脑动脉病。结果先证者经皮肤组织活检证实血管平滑肌细胞表面存在嗜锇颗粒沉积；Notch3基因突变：临床表现为渐进性记忆力减退，伴轻度偏瘫。家系中连续2代5例于43—48岁发病，均以痴呆伴轻度偏瘫为主要表现。MRI显示多发小灶性脑梗死，脑深部白质广泛稀疏和O＇Sullivan征、双侧额叶和顶叶大致对称性广泛皮质下与侧脑室旁的白质病灶、脑萎缩、皮质下腔隙性脑梗死、“人字征”、基底节和脑干形态不一的陈旧性腔隙性脑梗死、“黑洞征（blackholessign）”和“胡椒壶征（pepperpotsign）”等。简易智能状态检查量表评分先证者和其姐分别为21分和23分，其妹和弟分别为22分和29分；Coulthard评分先证者和其姐分别为32分和29分，其妹和弟分别为25分和27分。结论Coulthard评分提示CADASIL伴痴呆患者的MRI改变更为广泛，但该评分难以反映疾病早期的l临床表现。

简介：目的分析室管膜型原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床及影像学特点，探讨脑脊液细胞学检测方法在诊断中的价值。方法回顾4例室管膜型PCNSL患者临床诊断与治疗经过，分析其临床特点、影像学改变、脑脊液细胞学和免疫细胞化学染色结果。结果4例患者平均发病年龄为44岁，发病至就诊时间13d-5个月。临床表现为头痛、脑膜刺激征，分别伴有脊神经根征（2例）、多组脑神经麻痹（1例）和偏瘫（1例）；病程中有间断低热（3例）。其中2例于发病2和4个月时死于脑疝。腰椎穿刺检查脑脊液压力（2例）、白细胞计数（4例）和蛋白定量（4例）升高，葡萄糖降低（3例）。4例患者脑脊液细胞学检测均发现淋巴瘤细胞或异形淋巴细胞，免疫细胞化学染色大多数细胞呈现B细胞标记物阳性。头部MRI增强扫描第三和第四脑室、侧脑室壁异常强化，合并脑室周围强化病灶（2例）和鞍区病变（1例）。PET扫描和骨髓穿刺检查未发现颅外或脊髓受累证据。结论脑脊液细胞学和免疫细胞化学检测是诊断室管膜型PCNSL的重要方法。室管膜及脑室周围病变应考虑PCNSL的可能，尤其MRI增强扫描发现结节样强化者更应提高警惕。