简介:目的探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病(KD)患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿,对伴冠状动脉损害者进行随访,KD患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查。按急性期冠状动脉扩张的程度,将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组,分别比较其发病及变化特点。结果共纳入KD患儿356例,冠状动脉损害发生率为41.3%(147/356);巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组[(18.5±12.0)d、(12.9±8.2)dw(7.4±3.6)d,P均〈0.01)]。有119例(81.0%,119/147)冠状动脉损害患儿定期门诊随访。随访2年,超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常;中小型冠状动脉瘤组77.8%(28/36)患儿冠状动脉恢复正常;巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常。40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组(P〈0.05)。结论KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性;大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复;巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在。超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助。
简介:目的缺血后处理能减轻缺血、再灌注损伤,但在心脏外科手术中的效果尚缺乏大组病例报道。该研究观察了缺血后处理对法洛四联症患儿的心肺保护作用。方法将105例法洛四联症根治术患者随机分为常规组和处理组,常规组行常规手术,处理组给予缺血后处理,即间断夹闭升主动脉3次。术后以两组患者的ICU治疗时间、输血量、正性肌力药物评分、血流动力学、呼吸功能以及乳酸代谢作为评价指标。结果与常规组比较,处理组ICU治疗时间明显缩短[(37±21)hVS(54±26)h],输血量及正性肌力药物计分明显减少[(308±230)mLvs(526±515)mL和(5.9±5.0)vs(10.3±7.7)],血流动力学和呼吸功能恢复更好,乳酸蓄积明显减少。结论缺血后处理对法洛四联症根治术患儿有心肺保护作用。
简介:目的总结儿童四肢长骨病理性骨折的手术治疗经验,探讨提高临床诊断和治疗水平的方法。方法2005年1月至2010年3月作者收治长骨病理性骨折患儿74例,其中60例采用手术治疗,在确诊原发疾病的同时,给予病灶彻底清除及植骨,并对骨折进行一期内固定处理。患儿出现患肢疼痛等症状的时间为1d至2年,出现病理性骨折的时间为2h至15d。均为闭合性骨折。对并发的其他部位外伤骨折或肿瘤病灶,均同期手术处理。结果所有病例术后切口均I期愈合,无植骨吸收、骨缺损不愈合、再次病理性骨折等并发症发生。54例获随访,随访时间1—4年,X线片提示肿瘤病灶及病理性骨折均愈合,愈合时间3~4个月,3例股骨骨囊肿、1例胫骨骨性纤维发育异常患儿术后1年局部病灶复发;1例股骨嗜酸性肉芽肿术后7个月复发,再次行肿瘤病灶刮除、自体髂骨植骨手术,1年后复查愈合良好;其余49例术后未见复发。根据X线片及肩、肘、髋、膝、踝等关节功能综合评价标准,疗效均为优秀。结论儿童长骨病理性骨折多见于股骨、胫骨、肱骨,彻底清除肿瘤病灶及植骨,对病理性骨折进行一期内固定是有效的治疗方法之一,预后良好,长期随访疗效满意。
简介:目的总结69例婴儿法洛四联症一期根治术的围术期处理经验,探讨婴儿法洛四联症的围术期处理方法。方法2008年1月至2016年2月,我们实施婴儿法洛氏四联症一期根治术69例,均合并房间隔缺损、左上腔静脉、动脉导管未闭等一种或多种畸形。采取标准体外循环手术43例,深低温低流量体外循环手术26例。均常规应用改良超滤技术,均实施一期根治手术。结果69例中,死亡4例,治愈65例。死亡原因:严重低心排综合征、低氧血症、肾功能不全。全部病例呼吸机辅助时间12—89h,平均(35.1±21.8)h。ICU滞留时间5~12d,平均(7.3±3.9)d。术后住院时间10~26d,平均(13.2±5.2)d。术后主要并发症包括:低心排综合征9例,低氧血症8例,肺不张14例。结论婴儿法洛四联症围术期应注重循环及呼吸的管理,积极防治低心排出量综合征和肾功能不全,是提高治愈率的关键。
简介:目的评价标准治疗方案+糖皮质激素对川崎病(KD)冠状动脉瘤(CAA)发生率的影响。方法制定原始文献的纳入标准及检索策略,检索Medline、EMBASE、Cochrane图书馆、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间均从建库至2010年6月。纳入标准治疗方案(大剂量IVIG+阿司匹林)+糖皮质激素对KDCAA发生率影响的相关文献。依据KD诊断标准、研究设计、冠状动脉影像学随访时间和冠状动脉检查是否采用盲法进行文献质量评价。计数资料采用相对危险度(RR)及其95%CI表示;计量资料采用加权均数差(WMD)及其95%CI表示。采用Stata11.0软件进行Meta分析。结果7篇文献进入Meta分析,均为英文文献,其中4篇为RCT文献,3篇为回顾性对照研究。文献质量评价结果显示,评分2分3篇,5分1篇,6分3篇。Meta分析结果显示,标准治疗方案+糖皮质激素可显著降低CAA的发生率(RR=0.34,95%CI:0.13~0.89)。由于纳入文献间存在显著的异质性,进行亚组分析,显示研究设计(RCT和非RCT)、样本量(〈100和〉100)、糖皮质激素的类型(泼尼松龙和其他)是异质性产生的原因。RCT研究及样本量〉100文献的Meta分析结果显示,标准治疗方案+糖皮质激素未能显著降低CAA的发生率(RR分别为0.79和0.73,95%CI分别为0.43~1.43和0.42~1.28)。标准治疗方案+糖皮质激素可显著降低IVIG再治疗率(RR=0.48,95%CI:0.32~0.72),显著减少发热天数(WMD=-1.66d,95%CI:-2.58~-0.73d),对不良反应事件发生率无显著影响(RR=0.87,95%CI:0.35~2.16)。结论现有证据提示标准治疗方案+糖皮质激素未能显著降低CAA的发生率,可减少IVIG再治疗率和发热天数。
简介:目的评估VKORC1基因多态性对川崎病(KD)患儿华法林稳定剂量的影响。方法对临床诊断KD巨大冠状动脉瘤(GCAA)、口服稳定剂量华法林≥2个月,同时期INR稳定在2.0~2.5≥2个月的患儿在华法林使用前或后行CYP2C9*2(rs1799853)、CYP2C9*3(rs1057910)和VKORC1(rs9923231)基因多态性检测,评估VKORC1基因多态性、调整华法林剂量时的年龄、体重、身高、体表面积与华法林稳定剂量的相关性。评估KD患儿华法林稳定剂量的主要影响因素,随访观察应用华法林后出现的不良反应。结果42例进入本文分析,其中男35例,女7例,年龄为0.5~6.7岁,稳定华法林剂量为(1.47±0.45)mg·d-1,经体重矫正后稳定华法林剂量为(0.11±0.033)mg·kg-1·d-1。VKORC1CT型6例、TT型36例,经体重矫正后华法林稳定剂量分别为(0.16±0.043)、(0.10±0.021)mg·kg-1·d-1,差异有统计学意义(P<0.05)。检测基因之后用药比检测之前用药达稳态时间缩短(P<0.05)。多元回归分析显示,经体重矫正华法林稳态剂量(mg·kg-1·d-1)=0.039+0.061×VKORC1rs9923231基因型(1ifTT,2ifCT),R2为43.8%,华法林VKORC1rs9923231基因型可解释6个月至7岁KD患儿华法林稳定剂量个体差异的43.8%。未经体重矫正华法林稳态剂量(mg·d-1)=-0.407+0.088×体重+0.580×VKORC1rs9923231基因型(1ifTT,2ifCT),体重和VKORC1rs9923231基因型的R2分别为43.7%和19.5%,根据最佳回归模型得到的华法林稳定剂量预测公式可解释6个月至7岁川崎病儿童华法林稳定剂量个体差异的63.2%,其中VKORC1基因多态性、体重的贡献分别是19.5%和43.7%。因能解释更多华法林稳态剂量的个体差异,未经体重矫正华法林稳态剂量预测公式优于经体重矫正稳态剂量预测公式。结论VKORC1rs9923231基因型是影响6个月至7岁KD并发CAA患儿华法林稳定剂量的遗传因素之一,体重是华法林稳定剂量的主要影响因素。对于常规剂量INR易超标伴出血或不能达到目标INR�