简介：目的探讨内皮索(ET）和降钙索基因相关肽(CGRP)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的变化及临床意义。方法采用放射免疫法对36例HIE患儿和18例健康足月新生儿血浆ET和CGRP水平进行了同期动态测定。结果HIE患儿急性期血浆ET和CGRP水平较恢复期明显增高(P＜0．01)，并明显高于同期对照组水平(P＜0．01)，恢复期与正常对照组无显著性差异。急性期不同程度HIE及对照组之间ET，CGRP水平比较表明．重度组明显高于对照组、轻度组及中度组，中度组高于对照组和轻度组，轻度组与对照组无显著性差异。急性期患儿血浆ET和CGRP呈直线正相关(r=0．38．P<0．05)。结论ET和CGRP参与了新生儿缺氧缺血性脑病的病理生理过程。ET的增高可能是促发HIE脑损伤的一个重要因素，而CGRP增高在HIE病程中对脑损伤可能具有一定保护作用。

简介：目的观察早产儿生后血清血管内皮生长因子（VEGF）和色素上皮衍生因子（PEDF）水平的动态变化，为早期诊断及预测早产儿视网膜病（ROP）提供依据。方法从2006年6月至2007年1月复旦大学附属儿科医院新生儿病房的早产儿中按入选标准和排除标准确认研究对象。将出生体重≤2000g或胎龄≤34周的患儿进行ROP筛查，将发生ROP患儿作为ROP组；选取与ROP组胎龄和出生体重相匹配的早产儿作为ROP对照组。将未发生ROP的早产儿根据胎龄分为〈32周，-33^＋6周和～36^＋6周3个胎龄组。所有入选早产儿生后第7、14、21、28和35天分别进行采血，分离血清，经ELISA法检测血清VEGF和PEDF的水平。采用SPSS13．0中混合线性模型一重复数据测量、相关性分析、t检验和单变量方差分析法进行数据分析。结果入选的早产儿共170例，其中6例在生后14d内自动出院失访而排除，11例发生ROP。未发生ROP的153例早产儿中，〈32周54例，-33^＋6周48例，-36^＋6周51例。各胎龄组血清VEGF水平随13龄的增长而下降（r=-0．167，P=0．000），与第7天比较，差异有统计学意义（第14天，P=0．010；第21天，P=0．000），而自21d起基本保持稳定；血清PEDF水平在生后14d内变化无统计学意义（P=0．713），14d后随13龄的增长而升高（r=0．287，P=0．000），与第7天比较，差异有统计学意义（第21天，P=0．008；第28天，P=0．001；第35天，P=0．000）。胎龄对VEGF和PEDF水平的影响较出生体重显著，胎龄越小，生后血清VEGF和PEDF水平越高，在出生体重的协同作用下，胎龄与VEGF和PEDF水平均呈负相关（r=-0．162，P=0．027；r=-0．165，P=0．024）。早产儿生后PEDF／VEGF比值恒定，且随日龄的增长而升高（r=0．237，P=0．000）。ROP组血清VEGF（P=0．000）水平在生后21d均较ROP对照组低，且随日龄的增长反有上升；PEDF水平随着日龄的增长未能体

简介：目的评价血管内皮生长因子（VEGF）等位基因、基因型、基因单倍型多态性与先天性心脏病（CHD）的相关性.方法检索Cochrane图书馆、Medline、PubMed、EMBASE、中国期刊全文数据库、万方数据库及中国生物医学文献数据库,检索起止时间均为建库至2011年12月,并且对重要文献的参考文献采取手工回溯检索.获取VEGF与CHD相关性的病例对照研究和传递不平衡检验文献.对文献进行质量评价.采用RevMan5.1.1软件进行异质性检验,根据检验结果选择适当的效应模型进行Meta分析.结果6篇文献共10项独立研究纳入分析,漏斗图检验存在发表偏倚.Meta分析结果显示：①VEGFC-2578A和G-1154A位点等位基因变异显著增加DiGeorge综合征患者的CHD易感性,OR分别为1.40（95%CI：1.04～1.16）和1.87（95%CI：1.27～2.75）;G-634C位点的等位基因变异显著增加普通病例的CHD易感性,OR=1.29,95%CI：1.02～1.62.②G-1154A位点（AA＋AG）为DiGeorge综合征患者合并CHD的危险因素,OR=2.10,95%CI：1.32～3.34.③单倍型AAG在DiGeorge综合征患者中显著增加CHD易感性,OR=1.82,95%CI：1.31～2.54;单倍型CGC显著降低普通病例CHD风险的保护作用,OR=0.79,95%CI：0.63～0.99.结论VEGF等位基因、基因型、基因单倍型多态性与CHD易感性存在一定的相关性,且在DiGeorge综合征患者与普通患者间存在差异;在不伴DiGeorge综合征的人群中,特定单倍型（CGC）则有显著降低CHD风险的保护作用,其作用机制尚需进一步明确.

简介：目的构建并观察靶向β-连环蛋白（β-catenin）的shRNA慢病毒对儿童髓母细胞瘤（MB）细胞株生物学行为的影响。方法①设计靶向β-catenin的shRNA1、2、3和阴性对照（NC），分别插入pCH-CMV-MCS-EF1-copGFP质粒中，通过慢病毒包装后获得相应的重组慢病毒。②培养儿童MB细胞株DOAY并分为Lentivirus（LV）-shRNA1、2、3、NC组和空白对照组（Blank），前4组感染相应的重组慢病毒，Blank组未感染病毒，感染72h后在荧光显微镜下观察绿色荧光蛋白（GFP）表达，通过RT-PCR和WesternBlot检测各组细胞中β-catenin的表达情况，选取对β-catenin抑制效果最佳的LV-shRNA，用嘌呤霉素分别筛选稳定感染该LV-shRNA和LV-NC的DOAY细胞系。③设3组，LV-shRNA组和LV-NC组为筛选得到的稳定感染的细胞系，Blank组为未感染病毒的细胞，采用MTT法检测细胞增殖能力，流式细胞术检测细胞凋亡情况，Transwell实验检测细胞侵袭能力，细胞划痕实验检测细胞迁移能力。结果①LV-shRNA1、2、3组β-catenin的mRNA和蛋白表达均低于LV-NC组和Blank组，LV-shRNA1组低于LV-shRNA2、3组，差异均有统计学意义（P＜0.05），以4μg·mL-1嘌呤霉素筛选得到稳定表达LV-shRNA1和LV-NC的DOAY细胞株。②与LV-NC和Blank组比较，LV-shRNA1组MTT实验第12、24、36、48、72h时的OD值较低，细胞总凋亡率较高，穿膜细胞数目较少，细胞迁移距离较短，差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论慢病毒介导shRNA抑制β-catenin后，能显著抑制DOAY细胞的增殖能力，降低其侵袭和迁移能力，促进其凋亡。

简介：目的探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性的急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童的骨髓细胞形态特征及其与临床表现和预后的相关性。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院(我院)血液肿瘤中心采用中国儿童白血病治疗协作组(CCLG)ALL-2008方案治疗的MLL基因重排阳性的ALL初诊患儿(MLL^+组),以我院CCLGALL-2008方案治疗且时间相近、同性别的MLL阴性的初诊ALL患儿为配对条件(MLL^-组)。MLL^+组依据骨髓细胞中是否有嗜天青颗粒、核仁、空泡和伪足分为阳性亚组和阴性亚组。考察MLL^+和MLL^-组形态特征差异;比较MLL^+组形态学阳性亚组和阴性亚组临床表现和无事件生存率(EFS),通过受试者工作曲线(ROC)探讨骨髓细胞不典型形态特征对患儿预后的预测能力。结果2011年1月1日至2018年5月31日共收治MLL^+组26例,其中男12例,女14例;年龄0.4~13岁,18例处于完全长期缓解状态,5例骨髓复发,3例确诊后放弃治疗。MLL^-组30例,男16例,女14例;年龄0.8~14岁。MLL^+组骨髓细胞形态与MLL^-组比较差异无统计学意义,糖原染色阳性率和赋分值均低于MLL^-组。骨髓原始、幼稚淋巴细胞核仁、嗜天青颗粒、空泡、伪足的形态特征与初诊时外周血WBC、性别、年龄无相关;6例MLL-AF4融合基因阳性者全部发现具有核仁,其他MLL重排者具有核仁的比例显著低于MLL-AF4^+者,差异有统计学意义(P=0.028)。无伪足患儿第33天MRD≥10^-4的比例高于有伪足的患儿,差异有统计学意义(P=0.025),有、无核仁的患儿3年EFS[(55.0±15.0)%vs.100%],差异有统计学意义(P=0.049);有、无嗜天青颗粒的患儿3年EFS[(41.7±22.2)%vs.(83.9±10.4)%]差异无统计学意义(P=0.052);联合核仁和颗粒对MLL^+组预后的ROC曲线分析结果显示,联合预测能力优于分别预测(AUC分别为0.833、0.786和0.705),P值分别为0.023、0.051和0.162。结论MLL基因重排阳性ALL患儿骨髓白血病细胞具有独特的�

简介：目的探讨急性B前体淋巴细胞白血病（BCP-ALL）患儿iTR35调节性T细胞改变及其在BCP-ALL免疫发病机制中的作用。方法以2012年7月至2013年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科诊断并住院治疗的BCP-ALL初诊患儿为BCP-ALL组,并分为高危、中危和标危;同期体检的健康儿童为对照组。分离外周血CD4＋T细胞,采用流式细胞术检测外周血CD4＋FOXP3-IL-10-TGF-β-IL-12p35＋IL-27EBI3＋（iTR35）、CD4＋CD25highFOXP3＋（Treg）细胞比例及IL-12p35、IL-27EBI3、pSTAT1、pSTAT4蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130mRNA表达;ELISA检测血浆IL-35、IL-10水平。比较BCP-ALL组和对照组上述指标的差异。结果1BCP-ALL组48例（男29例）,年龄2.3~11.0岁,平均5.2岁;高危11例,中危21例,标危16例。对照组32例（男21例）,年龄2.6~10.8岁,平均5.1岁。两组年龄和性别构成差异均无统计学意义。2BCP-ALL组外周血iTR35细胞比例显著高于对照组（P〈0.001）,其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平亦显著高于对照组（P〈0.001）;3BCP-ALL组Treg细胞比例及其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平较对照组明显增高（P〈0.001）,血浆IL-35水平及CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130、pSTAT1、pSTAT4表达均上调（P〈0.001）,且血浆IL-35水平与iTR35细胞比例及其IL-12p35、IL-27EBI3表达呈正相关（r〉0.63,P〈0.05）。4BCP-ALL组高、中危患儿血浆IL-35水平和iTR35细胞比例显著高于标危患儿（P分别为〈0.001和0.002）,高危和中危患儿间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论iTR35细胞数量及功能异常可能是导致BCP-ALL患儿免疫功能低下的重要因素之一。

简介：1临床资料病例1，女，4岁，因耻骨前包块4d就诊。查体：前正中线耻骨联合上方见局部皮肤隆起，扪及-4cm×2cm×2cm大小包块，质地硬，无压痛，活动度差．腹肌紧张时肿块明显突出。CT检查见肿块位于腹壁软组织内，与周围组织界限清楚，密度不均匀。行耻骨联合上包块切除术。术中见：包块位于腹直肌前鞘深面，腹直肌浅面，与周围组织边界清楚，予完整切除，见肿块呈球形，直径约4．0cm，包膜完整，质地较硬，剖开后观察呈黄白色，无液化、无囊性变、出血及坏死等。病理检查提示为耻骨联合上脂肪母细胞瘤，S100（＋）、CK（-）、EMA（-）。

简介：　　神经母细胞瘤(Neuroblastoma)是最常见的小儿颅外恶性肿瘤,在小儿所有肿瘤相关死亡中约15%由它所致[1].该肿瘤具有原发部位隐匿,早期诊断困难,恶性程度高、发展迅速和早期转移等临床特点,往往预后较差.一项欧洲人群调查研究显示,神经母细胞瘤患者5年生存率仅为59%[2].……

简介：目的通过研究原发性肾病综合征（PNS）患儿血清白细胞介素18（IL-18）水平及其在外周血单个核细胞（PBMC）中的表达,探讨IL-18在激素耐药型肾病综合征（SRNS）发生、发展中的可能机制。方法采用ELISA法及RT-PCR法测定40例正常儿童及39例激素敏感型肾病综合征（SSNS）、27例SRNS血清IL-18蛋白水平及PBMCmRNA表达。双缩脲法检测24h尿蛋白量。全自动生化分析仪检测血清总胆固醇（T-Ch）、甘油三酯（TG）、低密度脂蛋白（LDL）、总蛋白（TP）及白蛋白（Alb）含量。结果①与正常对照组相比,治疗前SSNS、SRNS血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达均明显增高（P〈0.05）;与SSNS相比,SRNS上述指标均增高（P〈0.05）;SSNS及SRNS之间血清Alb,TP,T-Ch,TG水平及24h尿蛋白量差异无显著性（P〉0.05）,SRNS血清LDL水平较SSNS高（P〈0.05）。②治疗后SRNS组血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达均高于SSNS组及正常对照组（P〈0.05）;SSNS组与正常对照组比较差异无显著性（P〉0.05）。③治疗后SSNS组血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达较治疗前明显下降（P〈0.05）。而SRNS组治疗前、后无明显变化（P〉0.05）。结论PNS激素耐药与IL-18血清水平及PBMCmRNA表达明显升高有关,IL-18的过度分泌在SRNS的发生发展中发挥一定作用。

简介：目的细胞外信号调节激酶(ERK)与细胞生长,分化,增殖等生理病理过程有密切关系.该研究通过比较ERK1/2在病毒性心肌炎心肌细胞中表达变化及ERK特异性阻断剂PD98059干预后细胞活性的改变,探讨ERK信号传导通路在病毒性心肌炎早期病毒攻击心肌细胞过程中的作用.方法取新生SD大鼠,采用酶消化法分离得到心肌细胞.将培养细胞分为对照组,柯萨奇B3(CVB3)感染组,20μmol/L和50μmol/LPD98059干预组,后3组用柯萨奇B3M株感染.采用Westenblot分别测定ERK1/2,ERK激活后产物(P-ERK1/2)表达变化,采用MTT法检测细胞活性,采用细胞病变法计算细胞病变.结果4组ERK1/2表达总量差异无显著性;CVB3感染组P-ER1/2表达为135.57±0.71高于对照组的119.41±1.97,差异有显著性(P＜0.01).经20μmol/L或50μmol/LPD98059干预后心肌细胞P-ERK1/2表达为113.75±1.03,42.56±2.17比感染组细胞低,差异有显著性(均P＜0.01);其中50μmol/LPD98059干预组P-ERK1/2表达较20μmol/L组低(P＜0.01).PD98059干预组心肌细胞活性0.53±0.13,0.41±0.04明显高于感染组0.17±0.04,差异有显著性(P＜0.01);不同浓度PD98059干预组间心肌细胞活性差异无显著性(P＞0.05).PD98059干预组细胞出现细胞病变的时间较感染组晚,程度较感染组轻,感染面积较感染组小.结论病毒在攻击心肌细胞时启动了ERK信号通路;PD98059能干预病毒对心肌细胞的感染.

简介：目的分析小儿食指桡侧浅静脉穿刺的临床护理效果。方法分析88例接受食指桡侧浅静脉穿刺患儿的临床护理资料。结果88例患儿中85例患儿一针穿刺成功，3例穿刺失败患儿改肘正中静脉穿刺成功；在经过有效治疗及护理，所患疾病治疗有效率为100％。结论针对小儿食指桡侧浅静脉穿刺治疗，实施有效护理措施，疗效显著。

简介：目的比较分析高容量血液滤过对脓毒性休克患儿血流动力学、血管活性因子及血管内皮通透性的影响。方法2013年1月至2014年9月确诊为脓毒性休克的36例患儿被随机分为对照组和观察组,每组18例。对照组采用常规容量血液滤过进行治疗,观察组采用高容量血液滤过进行治疗。比较两组患儿治疗前后的血流动力学指标及血管活性因子[6-酮-前列腺素F1α（6-keto-PGF1α）、血栓素B2（TXB2）、可溶性E-选择素（sE-selectin）和血管内皮舒张因子（EDRF）]的变化情况,分析超滤液对血管内皮细胞通透性的影响。结果与对照组相比,治疗后观察组平均动脉压和血氧饱和度显著升高,心率显著下降（P〈0.05）。治疗后观察组患儿TXB2和sE-selectin水平显著低于对照组,而6-keto-PGF1α和EDRF水平显著高于对照组（P〈0.05）。与对照组相比,治疗后观察组患儿的超滤液显著降低了内皮细胞的跨细胞电阻（P〈0.05）。结论与常规容量血液滤过治疗相比,高容量血液滤过治疗能更有效改善脓毒性休克患儿的血流动力学及血管活性因子水平,降低血管内皮细胞的通透性。

简介：目的观察人胎脑有无Nestin阳性细胞存在及其发育.方法收集胎龄为16～32周不等的自愿终止妊娠引产的正常胚胎15例.应用HE染色和免疫细胞化学方法观察不同胎龄的人胎脑脑室管膜下区、海马、纹状体的Nestin阳性细胞.结果分别在胎龄16周、17周、20+3周、22周、23周、24+5周、25周和27周的胎脑上述3个部位中发现有数量不等的Nestin阳性表达细胞,且呈现两种不同形态.结论人胎脑的脑室管膜下区、海马、纹状体存在Nestin阳性表达细胞,且呈两种不同形态.

简介：1先天性中性粒细胞减少症(CN)的定义与分类中性粒细胞减少症是指外周血循环中性粒细胞绝对计数(ANC)减少,新生儿ANC<2.5×109·L-1,~12月龄婴儿ANC<2.0×109·L-1,>1岁的儿童或成人ANC<1.5×109·L-1[1,2]。根据病程分为急性和慢性中性粒细胞减少症。ANC<1.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,可诊断为慢性中性粒细胞减少症。如ANC<0.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,伴有高感染风险或潜在恶变倾向,可诊断为严重慢性中性粒细胞减少症。造成慢性中性粒细胞减少症的原因包括:骨髓中性粒细胞生成减少、外周中性粒细胞消耗增多(如感染或脾隔离)和中性粒细胞破坏增多(多由自身免疫引起),其中骨髓中性粒细胞生成或释放减少的患者更易发生反复感染[3]。严重慢性中性粒细胞减少症包括重型先天性中性粒细胞减少症(SCN)、周期性中性粒细胞减少症(CyN)、免疫介导的中性粒细胞减少症和慢性特发性中性粒细胞减少症[3]。CN是由先天性基因缺陷引起的以慢性中性粒细胞减少为特征的一组遗传异质性疾病。患者外周血循环ANC减少,可呈持续性、间歇性或周期性。根据ANC减少程度,分为重度、中度和轻度(ANC分别为<0.5×109·L-1、~1.0×109·L-1和~1.5×109·L-1)。除血液系统外,还可累及其他系统,包括中枢神经系统、心脏、胰腺、皮肤和肌肉等。与急性中性粒细胞减少症相比,除ANC偏低以外,SCN具有早发的反复感染、骨髓粒细胞成熟障碍等特征[1]。

简介：目的探讨侵犯肝门血管的小儿肝母细胞瘤的手术策略。方法回顾性分析2006年6月至2010年6月作者收治的68例肝门部肝母细胞瘤患儿的临床资料，均使用微波切割技术，在不阻断肝门血流的状态下精细解剖分离，在发生血管损伤出血时则暂时性阻断肝门血管，如影响显露，则分块切除肿瘤。结果68例患儿均接受术前化疗，其中侵犯第一肝门17例，侵犯第二肝门51例。15例患儿第一肝门阻断时间在5min以内，2例患儿全肝血流阻断时间为5min。术中平均失血量25mL，6例因失血较多予输血治疗。无手术死亡病例。并发胆瘘3例，肝周积液5例，乳糜腹1例。结论对于肝门部肝母细胞瘤，采取术前化疗可降低手术难度，精细解剖是基本措施，分块切除是可选方法，肝门血管阻断无法保障安全，不损伤肝门血管是患儿生命安全的重要保障。

简介：目的通过对髓母细胞瘤CT的影像分析，提高对本病的认识。方法搜集经手术病理证实的髓母细胞瘤12例，均行CT检查。结果12例中，肿瘤位于小脑蚓部10例，小脑半球2例。CT平扫肿瘤呈等或稍高密度，内伴斑片状低密度灶及囊性变3例，有斑点状及斑片状钙化1例，CT增强扫描呈中等至明显强化。增强肿瘤均匀强化3例，中等强化6例，无或轻微强化3例。12例中6例见有第四脑室变形偏移及幕上脑室扩张。结论髓母细胞瘤好发于男性儿童，常见于小脑蚓部，CT平扫为等或稍高密度影，注药后轻至中度增强。

简介：目的通过对儿童肝母细胞瘤患儿的临床治疗结果的回顾总结,对ICE化疗方案的有效性和安全性进行评估。方法自2000年6月至2008年6月,14例初发患儿入选,男7例,女7例,中位年龄：1.33岁（范围0.25～8.25岁）。临床分期：Ⅰ期6例,Ⅱ期1例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。诊断时血甲胎蛋白（AFP）水平显著升高13例,1例AFP正常。采用多科室协作模式进行治疗,其中一期手术8例,3例进行了二期手术。化疗方案采用ICE方案,14例患儿共接受了73个疗程化疗,其中术前化疗25个疗程。结果14例患儿治疗后有效12例（85.7%）,其中完全缓解10例（71.4%）,部分缓解2例,2例无效。随访至2008年7月31日,疾病处于长期完全缓解者9例（64.3%）,中位随访时间为35个月（范围：16～96个月）。5年总生存率（OS）为：（70.71±12.37）%,5年无事件生存率（EFS）为：（64.29±12.81）%。1例患儿复发,2例失访。结论ICE化疗方案联合手术治疗能有效并且安全地治疗儿童肝母细胞瘤,Ⅳ期患儿的治疗有待于进一步研究。

简介：目的近年来研究表明钠钾ATP酶通过与强心甾类固醇（CTS）特异性结合，可激活细胞内一系列信号级联反应，调节细胞的增殖与凋亡。该研究通过检测不同浓度的哇巴因对多种白血病细胞株增殖的影响，进一步探讨白血病的发病机制及钠钾ATP酶作为信号转导体的功能效应以及其在细胞增殖调控过程中的作用。方法采用MTF方法检测不同浓度的哇巴因（1nmol／L、10nmol／L）在不同作用时间（6h，12h，24h）下对多种白血病细胞株增殖的作用，Westernblot检测白血病细胞株钠钾ATP酶α1亚单位表达水平的变化情况。结果MTT结果表明1nmol／L、10nmol／L哇巴因可促进急性淋巴细胞白血病细胞株B95，Jhhan与巨核系白血病M07e，Meg01细胞株增殖，Westernblot结果显示1nmol／L、10nmol／L哇巴因可使钠钾ATP酶仪1亚单位表达升高。与空白对照组相比，1nmol／L、10nmol／L哇巴因作用24h时细胞增殖程度与钠钾ATP酶α1亚单位表达升高，差异具有显著性（P〈0．05）。细胞增殖作用与哇巴因浓度与孵育时间成正比。结论钠钾ATP酶具有信号传导功能，它能通过与哇巴因结合调节多种不同来源白血病细胞株的增殖。1nmol／L与10nmol／L的哇巴因可促进白血病细胞株B95、Jh—han、M07e、Meg01增殖，增殖效应与哇巴因浓度与孵育时间呈正比。

简介：目的探讨单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的临床疗效。方法回顾性分析2007年6月8日至2015年5月4日于首都医科大学附属儿童医院采用亲缘单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病23例（亲缘单倍体组）,同胞全相合移植21例（同胞全相合组）。两组的预处理方案均为清髓性,回输集落刺激因子动员的造血干细胞,采用环孢素、甲氨蝶呤±霉酚酸酯联合方案预防移植物抗宿主病（GVHD）,采用低分子肝素±前列腺素E预防静脉闭塞病。结果两组患儿均获得完全、持久的供者造血干细胞植入。亲缘单倍体组和同胞全相合组：（1）WBC植入中位时间分别为（13.1±2.3）和（12.5±1.4）d,PLT植入的中位时间分别为（19.4±8.0）和（22.9±7.7）d,差异均无统计学意义（P〉0.05）;（2）中位随访时间分别为（49.6±30.3）和（32.5±31.6）月,移植后总体生存率分别为69.5%（16/23）vs71.4%（15/21）,差异无统计学意义（P〉0.05）;（3）亲缘单倍体相合组与同胞全相合组急性GVHD临床分级（Ⅰ-Ⅳ）65.2%（15/23）和23.8%（5/21）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论亲缘单倍体非体外去除T细胞与同胞全相合造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的安全性与疗效相似。

简介：自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医疗技术水平的不断提高,完全性肺静脉异位引流的手术效果已取得长足的进步,死亡率大大降低.但该类患儿若不采取手术矫治,75％的患儿在1岁内死亡.因此,正确认识和诊治该类疾病有着显著的意义.