简介：Fabry病是一种X性连锁隐性遗传性疾病，1898年首次由皮肤科医生Anderson和JohannFabry各自报告1例，故名Andemon-Fabry’病，简称Fabry病。本病患者由于基因突变导致细胞溶酶体中水解酶——啦半乳糖苷酶A（a2GalA）先天缺乏或活性降低，致使糖鞘脂成分如神经酰胺三己糖苷（CTH或称为Gb3），以及二乳糖苷神经酰胺等堆积于体内各器官，如肾脏、心血管系统、神经系统等，引起患者多个系统出现相应的临床表现如肢端疼痛和感觉异常、皮肤血管角质瘤、少汗、心血管损伤及肾衰竭等，故又称a2GalA缺乏症。

简介：纤维样肾小球病为一种少见原发性肾小球疾病，病理特点为肾小球内存在淀粉样物质，但对淀粉样蛋白特殊染色阴性的一种新型的肾小球疾病。国内报道不多，近期确诊1例，现报道如下。

简介：一、营养治疗对慢性肾脏病的意义限制蛋白质饮食是治疗慢性肾脏病（CKD）、特别是慢性肾衰竭的一个重要环节。在施行低蛋白饮食、尤其极低蛋白饮食治疗时，为防止营养不良，建议给患者同时补充复方a-酮酸制剂或必需氨基酸制剂。但是，已有研究表明，补充复方a-酮酸制剂在延缓肾损害进展上疗效优于必需氨基酸制剂。

简介：由于科学技术的进步与发展，医学对男人特有的生殖系统疾病的认识和治疗也逐年在认知和提高。因为男性生殖系统的特有疾病逐渐增多，病名已达70多种，对男人的身体健康和幸福生活的危害也越来越严重，引起全社会特别是医学界的关注和重视。伴随着社会的需求、男人健康的需要、夫妻幸福生活的要求，男科学也随之得到长足的发展，涌现出了一大批从事男科学的医生。有中医，有西医，都是为了治疗男科疾病，为了解除男人的疾苦，各显身手。无论是中医还是西医，

简介：目的提高对腹膜后Castleman病的认识，探讨其诊治方法。方法报告北京友谊医院收治的3例腹膜后Castleman病患者的临床资料，并结合有关文献进行分析。结果3例均成功行手术切除并经病理证实。术后随访12～16个月未发现肿瘤复发。结论腹膜后Castleman病临床上少见，肿块可发生在淋巴组织的任何部位。CT扫描是重要的影像学诊断方法，手术切除肿瘤为首选治疗手段。

简介：笔者在对2型糖尿病肾脏病（DKD）患者使用常规治疗加用黄芪注射液，取得了较好疗效，现报道如下。

简介：

简介：阳痿病是成年男子出现阴茎不能勃起或勃起不坚的病症。阴茎勃起极容易受精神心理状态的影响，偶尔的一时性阳痿可在正常性生活中出现，不能视为病态，一般多为心因性阳痿。身体有器质性病变时才属于器质性阳痿。

简介：

简介：患者，女，56岁，2006年7月四肢小关节肿痛，在外院诊为类风湿性关节炎，予泼尼松片，甲氨蝶呤等治疗半年缓解停药。2007年9月关节痛复发伴大腿内侧皮肤疱疹入院。空腹血糖14．3mmol／L，餐后2h血糖20．8mmol／L，糖化血红蛋白9．8％，诊断为2型糖尿病伴皮肤损害，予二甲双胍和抗生素对症治疗2周后血糖控制正常出院。2011年6月上述症状加重伴腰痛乏力，双下肢水肿，尿中泡沫增多，再次住院。

简介：

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简介：笔者自1998年9月～2001年3月用补肾宁片治疗阳痿病（肾阳虚证）31例，并设对照组30例，进行了临床观察，现将结果报道如下。

简介：Paget病由于临床上很像湿疹,故又称湿疹样癌,是比较少见、生长缓慢的皮肤恶性肿瘤,为皮肤原位癌的一种特殊类型.Paget病主要发生在乳房,乳腺外的Paget病以女性会阴部多见,男性外生殖器受累很少见.阴茎Paget病是乳腺外Paget病的一种,为少见的皮肤恶性肿瘤,患者多为老年人.我院自2002年至2012年共收治了5例患者,利用阴囊皮肤带蒂转移皮瓣一期重建,取得满意效果.现报道如下.

简介：葡萄糖是腹膜透析液中最常见的渗透成分，同时也是腹膜透析患者每日所需能量来源之一，大约占每日所需总能量的五分之一。在腹膜透析过程中，葡萄糖顺着浓度梯度吸收入血，进而对机体血糖稳态产生影响。吸收量取决于腹透液的浓度、透析时间、腹膜溶质转运率、每日所需腹透液总量。

简介：据卫生部透露，从2005年3月起，全国要对艾滋病疫情实行网络直报。为规范相关工作，卫生部日前制定了《艾滋病疫情信息报告管理规范(试行)》。

简介：在过去的几十年中，多数发展中国家慢性病的患病率都在不同程度地进行性增长，由此带来的疾病负担也是惊人的，这些慢性病主要包括：心血管疾病、糖尿病、肥胖和慢性肾脏病（CKD）。来自美国第三次全罔健康与营养调查报告（NHANESⅢ）的数据表明：CKD1～5期患者在普通人群中所占的百分比分别为：3．3%、3．0％、4．3％、0．2％和0．2%。由此可见，目前诊治的终末期肾脏病（ESRD）患者只是实际CKD患者中很少的一部分。

简介：现代医学将肾脏疾病按其病因主要分为变态反应性疾病如急慢性肾炎、感染性疾病如泌尿系感染、肾血管病变如缺血性肾脏病、代谢异常（如糖尿病肾脏病、高尿酸血症性肾病）及各种因素导致的肾功能受损（如急、慢性肾功能不全等）。

简介：

简介：近年来,糖尿病肾病（diabeticnephropathy,DN）已成为导致终末期肾病的主要原因之一。我国2010年进行的流行病学调查显示：20岁以上人群DM患病率已达9.7%,DM前期患病率高达15.5%。DN临床标本的稀缺性突出了DN动物模型的重要。良好的动物模型对DN发病机制的研究和治疗药物的研发至关重要。