简介:遗传性出血性毛细血管扩张症(HereditarYHemorrhagicTelangiectasia,HHT)是一种常染色体显性遗传性疾病,发病率保守估计为1/5000,经常可以并发具有临床意义的动静脉畸形,多见于脑、肺、胃肠道和肝脏。HHT患者常不能及时诊断,其家人也不了解现有的筛查和治疗方法,常导致儿童和成人患者发生中风和危及生命的出血。HHT诊疗指南的目的是为HHT诊断、治疗、并发症预防建立循证的共识和指南。主要方法是在结构式的共识过程中,利用达成共识的组织结构(AGREEframework)、系统的搜索策略、文献回顾和纳入的专家意见等,制定产生总的指南。指南工作组包括来自11个国家的33名临床和遗传学专家,涉及HHT的所有方面,包括指南方法学家、医护工作者、HHT的诊所工作人员、医疗保健管理员学员、患者权益代表和HHT患者。工作组在会议前确定了需讨论的临床相关问题。文献搜索使用OVIDMEDLINE(1996~2006.10)数据库。工作组在随后召开的指南会议上分享了结构化共识的过程,验证了从系统搜索生成的证据表。本次会议的重要成果是产生了HHT的诊断和治疗的33项推荐,其中有30项推荐在专家团的同意率为80%以上。
简介:摘要目的探讨高血压脑出血术后并发颅内感染时,鞘内注射抗感染治疗和综合护理干预的临床疗效。方法将60例高血压脑出血术后并发颅内感染患者,随机分为对照组和治疗组(各30例),对照组采用常规治疗,干预组则采用腰大池引流联合鞘内注射抗感染治疗并实施综合护理干预,比较两组患者的临床疗效、GOS评分、ADL评分及脑积水发生率等指标。结果干预组的临床症状改善时间、感染控制时间和脑积水发生率均明显低于对照组(P<0.05);而干预组的感染控制率、GOS评分和ADL评分则均明显高于对照组(P<0.05)。结论高血压脑出血术后合并颅内感染患者,采用腰大池引流并鞘内注射抗感染治疗联合综合护理干预,可以显著提高其临床疗效和改善患者预后。
简介:摘要目的探讨高血压脑出血两种不同手术方式的疗效。方法回顾分析36例高血压脑出血病例资料。结果小骨窗血肿清除术共16例,死亡2例,传统大骨瓣血肿清除20例,死亡6例。按术后6个月随访,30~59ml组小骨窗血肿清除术效果优于血肿清除去骨瓣减压术,>60ml组血肿清除去骨瓣减压效果优于小骨窗血肿清除术。结论基底节出血手术方式,视具体情况对待,传统大骨瓣与小骨窗开颅各有优缺点。
简介:目的检查遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患者中Smad4基因突变及听力情况。方法根据2000年Shovlin提出的临床诊断标准,对7例ENG和ACVRL1基因筛查均阴性的HHT患者进行Smad4基因筛查和听力检查。结果7例患者smad4基因测序均未发现突变位点,2例患者除严重鼻出血外还伴肝脏血管畸形,7例患者均无听力障碍、胃肠出血者及肠息肉患者。结论Smad4基因与HHT、耳聋的相关性值得进一步研究,为疾病诊疗提供新的思路。
简介:目的观察奥美拉唑加血凝酶治疗呼吸衰竭并发上消化道出血的临床疗效。方法研究本院于2014年5月-2017年5月收治的278例呼吸衰竭并发上消化道出血患者,按照随机数字表法将其分为对照组139例、实验组139例,,给予对照组患者埃索美拉唑治疗,给予实验组患者奥美拉唑加血凝酶治疗,观察两组患者的临床治疗效果、不良反应发生率、平均止血时间、平均输血量、治疗前后血红蛋白含量。结果临床治疗效果对比显示实验组明显高于对照组(P〈0.05)。不良反应发生率对比显示实验组明显低于对照组(P〈0.05)。平均止血时间对比显示实验组明显低于对照组(P〈0.05)。平均输血量对比显示实验组明显低于对照组(P〈0.05)。治疗后血红蛋白含量对比显示实验组明显高于对照组(P〈0.05)。结论奥美拉唑加血凝酶治疗呼吸衰竭并发上消化道出血的临床效果显著,安全性较高,出血量少,值得临床推广应用。