简介：

简介：遗传性对称性色素异常症是一种比较少见的常染色体显性遗传性皮肤病,其致病基因定位在染色体1q11-1q21上,已经发现双链RNA特异性腺苷脱氨酶基因(DSRAD基因)的突变是该病的主要发病原因,笔者报到了一家族四代人中14人患病。

简介：边缘性离心性角化棘皮瘤（KCM）是角化棘皮瘤的一种罕见变异，特征为肿瘤中央愈合而周边进行性发展。作者报道1例局部外用5％氟尿嘧啶治疗的KCM患者，这是第3例用该制剂治疗KCM的病例报道。

简介：水源性呜管性肢端角化症是一种罕见的获得性疾病，特征性表现为短暂接触水后出现手掌和手指侧面对称性痛性肿胀和色素减退。组织病理学检查提示可能由于外泌汗腺结构异常而致病。“水桶手征”，即患者就诊时为了更容易表述其皮损而将手放入一桶水中，是此病一种常见的临床表现，具有特征性。到目前为止已经报道的12例患者均为年轻女性。作者报道1例具有独特组织学特征的男性水源性鸣管性肢端角化症患者.

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简介：自然杀伤（NK）细胞瘤是比较罕见的肿瘤。直到2001年世界卫生组织才对其分级进行了明确的说明。在过去10年间，免疫血液学的发展对NK细胞瘤的识别和分类有一定的帮助。结外鼻形NK／T细胞淋巴瘤是这类肿瘤中的一型。这些淋巴细胞表达细胞毒性T细胞或NK细胞表型，包括CD56和TIA-1。鼻形NK／T细胞淋巴瘤起源于皮肤等结外部位，并常与EB病毒感染相关。亚洲成人的感染最常见。文献报道中极少有儿童患病者，且只有5例患者出现皮肤受累。作者报道1例结外鼻型NK／T细胞瘤，患者为一孟加拉国少年，表现为肢端皮肤结节。

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简介：目的：通过探讨原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤临床表现和病理特点，提高对该病的认识，实现早诊早治。方法：对2例疑似原发性弥漫性大B淋巴细胞瘤（腿型）患者进行临床表现分析及组织病理检查，通过检测细胞表面抗原标记确诊，采用利妥昔单抗联合CHOP方案化疗，21天为1个疗程，连续半年结束疗程继续随访。结果：弥漫性大B淋巴细胞瘤进展迅速，可破溃，组织病理检查表现为真皮单核细胞浸润，细胞异型明显，免疫组化表现为B细胞表型，CD20（＋），CD79a（＋），BCL-2（＋），CD10（-），BCL-6（-），采用利妥昔单抗联合CHOP方案治疗，随访2年疗效肯定。结论：利妥昔单抗联合CHOP方案化疗连续6个疗程治疗原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤，效果肯定。

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简介：引言：B细胞慢性淋巴细胞性白血病（B-CLL）表现为低度恶性的B淋巴细胞增殖性疾病，是成人最常见的白血病。肿瘤细胞是自反应性CD5CD23B淋巴细胞。已知B-CLL可累及皮肤，且表现典型。作者报道1例亚临床B-CLL患者首发于皮肤。病例报道：一73岁男性2003年4月于右侧面颊出现皮肤损害，同时合并基底细胞癌。再切除标本包含分化良好的非典型性淋巴细胞浸润，符合B-CLL伴残癌。随后的实验室检查显示外周血淋巴细胞增多伴破碎细胞。诊断为0期（Rai分期）CLL。外周血染色体检查显示13q14．3缺失。第2种原发性皮肤癌切除后活检显示为B-CLL相关的鳞状细胞癌，与之前诊断的皮肤受累相同。结论：本病例确定为亚临床B-CLL的皮肤表现。先前有2例描述B-CLL首发皮肤表现的报道。其中1例的再切除标本中偶见皮肤浸润。第2例报道提示16％的B．CLL患者以皮肤表现为首发症状。

简介：报道一45岁印度中部女性患者面颈部多发性隆起。前臂、躯干有红斑，但皮损以面颈部为主。查体，面部多发性、肉样的红斑伴轻度瘙痒，无渗出，面部也有散在的红斑性丘疹和结节。颈部检查显示多发性红斑，多数呈线状排列，中心有溃疡和结痂。上肢显示多发性红斑，大多已形成溃疡。患者两年前出现无溃疡性斑块，已在村庄周围不同诊所治疗过，在巴罗达被当作麻风反应病例。患者是一位乡村农民，健康状况似乎良好，无其他不适，无发热、感觉麻木，未触及神经粗大。肝脾淋巴结未触及，黏膜正常，主述复发性浅表溃疡但可自发缓解。无咳嗽、关节痛，体重无明显变化，生命体征正常。常规检查显示血红蛋白10g％，红细胞沉降率（ESR）30mm／h，谷草转氨酶（AST）和谷丙转氨酶（ALT）轻度升高。胸片示上纵隔轻度增宽伴右侧气管旁叶状阴影，显示为右气管旁淋巴结。B超（USG）显示轻度脾大伴有扩大的主动脉旁和主动脉前结节。胸腹部CT扫描显示气管旁、纵隔、主动脉前和主动脉旁淋巴结病，轻度脾大和马蹄肾。没有明显的免疫抑制迹象，即没有白血病、淋巴瘤、癌、人类免疫缺陷病毒感染（HIV）或任何胶原血管病。患者CD4计数正常，为581／μl（正常范围，290～2600／μl）。糖尿病可能是引起免疫抑制的原因，患者仪在治疗后期发现糖尿病，目前口服降糖药已控制。肾脏外形正常，无中枢神经系统（CNS）症状和体征。两处斑块皮肤活榆，显示真皮肉芽肿浸润伴大量吞噬寄生虫的臣噬细胞。巨噬细胞内包含小的圆形、卵圆形类酵母菌，周同有明亮的晕，淋巴细胞和浆细胞较少，组织象主要为吞噬寄生虫的巨噬细胞，表皮变化不明显。诊断为组织胞浆菌病。此外在新德里高级皮肤科行过碘酸．希夫（PAS）和嗜银染色阳性，证实

简介：多发性骨髓瘤的多种皮肤表现已被描述过，包括髓外皮肤浆细胞瘤、皮肤淀粉样变、坏疽性脓皮病、白细胞碎裂性血管炎、渐进性坏死性黄色肉芽肿、苔癣性黏液水肿、Sweet综合征、角层下脓疱病、硬化病及扁平黄瘤等。一89岁韩国男性，1年前患多发性骨髓瘤，15d内同时在右前额、左胸部（第7肋处）出现2个结节，双侧股部和左胸部（第2肋处）出现多个溃疡伴丘疹脓疱。右额部皮肤结节皮损活检显示真皮分化良好的浆细胞浸润。与骨髓活检相似；右股部疼痛性溃疡皮损活检显示真皮中性粒细胞浸润。组织学结果分别与浆细胞瘤和坏疽性脓皮病一致。

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简介：肥大细胞增多症是一类罕见疾病，可累及皮肤和全身各系统，特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同，可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状，包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹，一般无症状或症状表现轻微，青少年期可消失。在本例报道及文献综述中，作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童，以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献，发现相关资料有限，推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂，并避免了皮下注射肾上腺素。

简介：