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29 个结果
  • 简介:目的分析3例脑白质影像学无改变的晚婴儿型异染性脑白质营养不良患儿的临床、电生理、影像学和病理学改变特点,总结其特征表现和诊断规律.方法3例均为男性婴儿,月龄分别为20个月、27个月和28个月.均于出生后15~21个月出现运动发育停滞和倒退,以下肢运动障碍为主,表现有锥体柬征.收入院后予以体格检查、电生理检查、头部MRI检查及腓肠神经活检.结果(1)体格检查:例1双下肢肌力4级,肌张力降低;双膝腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例2四肢肌力5级,肌张力明显增高;腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例3眼球向左、右注视时可发现细小水平眼震,四肢肌力4级,肌张力低;四肢腱反射对称引出,双下肢病理征阴性.(2)辅助检查:3例患儿电生理检查均提示为周围神经病变,MRI检查无异常发现.(3)实验室检查:仅例1行外周血白细胞芳基硫酯酶A检查,显示活性显著下降.(4)腓肠神经活检:3例患儿均显示髓神经纤维显著减少,残存的有髓神经纤维的髓鞘变薄,甲苯胺蓝染色见部分雪旺细胞及吞噬细胞内出现紫红色异染颗粒,超微结构呈指纹样、髓样和平行排列的棒状结构.结论病理检查证实细胞内沉积物具有异染性,而周围神经病变具有髓鞘发育不良特点.由于脑白质MRI无改变,这组以周围神经损害为主的患儿可能是异染性脑白质营养不良的一种特殊类型,诊断为伴有中枢神经系统损害的异染性周围神经病更符合临床表现规律.

  • 标签: 脑白质营养不良 异染型芳基硫酸酯酶类 磁共振成像 周围神经系统疾病婴儿
  • 简介:2013年11月20-24日,中华护理学会副理事长刘华平率团赴美国路易斯安那州新奥尔良市参加了美国老年学会主办的2013年美国老年学会学术年会。会议的主题是:深化研究、优质老化。美国老年学会(TheGerontologicalSocietyofAmerica)成立于1945年,是一个研究老龄科学的学术团体。

  • 标签: 中华护理学会 学术年会 美国 老年 代表团 学术团体
  • 简介:由中国医师协会神经外科医师分会主办、苏州大学第一附属医院承办的中国医师协会神经外科医师分会第四届全国代表大会拟定于2009年5月14-17日在江苏省苏州市会议中心召开。王忠诚院士任大会名誉主席,只达石教授任大会主席。欢迎广大医师踊跃投稿并报名参会。

  • 标签: 中国医师协会神经外科 全国代表大会征文 分会全国代表大会
  • 简介:目的探讨趋化因子受体CXCR4及其配体CXCL12在原中枢神经系统淋巴瘤中的表达水平,分析它们在原中枢神经系统淋巴瘤的发生、发展过程中的可能作用.方法采用免疫组化EnVision二步法检测CXCR4及CXCL12在5例原中枢神经系统淋巴瘤、10例正常脑组织细胞中的表达.采用半定量RT-PCR检测CXCR4和CXCL12在5例原中枢神经系统淋巴瘤以及正常脑组织中的表达情况.结果免疫组化EnVision二步法:CXCR4在肿瘤标本中阳性表达率为100%(5/5),在正常脑组织标本中阳性表达率为0%(0/10);CXCL12在肿瘤标本中阳性表达率为100%(5/5),在正常脑组织标本中阳性表达率为100%(10/10).半定量RT-PCR法检测标本中的CXCR4、CXCL12显示:在肿瘤标本中全部检出,而在正常脑组织标本中仅检出CXCL12的表达.结论CXCR4/CXCL12信号通路在原中枢神经系统淋巴瘤的发生、发展过程中起作用.

  • 标签: 原发中枢神经系统淋巴瘤 免疫组织化学 RT—PCR
  • 简介:2016年6月16日收治1例垂体腺瘤合并原发性免疫性血小板减少和糖尿病病人,经鼻蝶入路手术切除垂体腺瘤后出现脑脊液漏、尿崩症,经过护理治疗,7月22日康复出院,现报道如下。1病例资料女,64岁。因无明显诱因出现视力障碍、双眼视力逐渐减退、模糊4个月于2016年6月16日入院。外院头颅CT显示垂体腺瘤。入院时右眼无光感,左眼视力0.8。术前白细胞总数13.09×109/L,血红蛋白浓度109g/L,血小板总数109×109/L,空腹血糖10.7mmol/L。予抗生素控制感染,控制血糖,输注血小板,肾上腺糖皮质激素治疗。6月20日行内镜下经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术。术中静脉滴注1单位治疗量血小板和2单位A型红细胞悬液。6月21后血常规示白细胞总数12.35×109/L;血红蛋白浓度108g/L;血小板总数173×109/L。术后体温正常,出现脑脊液鼻漏、低钠血症。

  • 标签: 垂体腺瘤 原发免疫性血小板减少 糖尿病 脑脊液漏 尿崩症 护理