简介：目的探讨原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤（PCNSNHL）的早期诊断、治疗方法及预后。方法回顾性分析86例术后经病理证实为PCNSNHL的临床特征、影像学特点、治疗方法及预后。结果术前早期诊断12例。随访63例，死亡48例，平均生存期13．74个月。术后行放、化疗组，平均生存期14．68个月（最长达5年）；未行放、化疗组，平均生存期仅2个月。结论PCNSNHL术前早期诊断有可探讨之规律，尤其是影像学特征；采用包括手术和放、化疗在内的综合治疗是提高疗效的关键。

简介：目的通过前瞻性研究，寻找安全有效的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）治疗方法。方法2014年2月至2015年2月，共收治年龄75岁以下的PCNSL病例38例，给予甲氨蝶呤＋替莫唑胺方案治疗，使用或不使用利妥昔单抗（MT—R方案），观察此方案的临床疗效及安全性。结果按照影像学判断标准，38例患者中2周期后达到PR的患者共31例，SD3例，PD1例，死亡3例，有效率为81．58％。按照美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分标准，共28例患者的ECOG评分较治疗前减少1分或评分为1分以下，有效率为73．68％。恶心、呕吐症状最常见，6例出现白细胞降低。死亡3例。结论MT—R方案具有良好的安全性，临床效果满意，但是对于用药剂量及治疗周期仍需进行优化。

简介：目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的诊断、治疗及效果。方法收治29例经病理证实的PCNSL患者，根据治疗方法的不同分为3组：6例患者肿瘤切除范围较小（包括2例活检），因颅高压不能承受进一步的治疗；7例术后接受放疗；16例术后接受放疗＋化疗的综合治疗。出院后皆随访。结果单纯手术治疗者平均生存时间3．20个月，手术＋放疗和手术＋放疗＋化疗者平均生存时间分刖为32及40个月，综合治疗效果显著提高（P〈0．05）。结论单纯手术不能有效控制PCNSL的发展，术后及时辅以放疗和（或）化疗可显著延长患者的生存时间。手术应以充分降低颅内压为目的，使患者能承受进一步的放疗和化疗。

简介：目的：探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学特征。方法：报道1例23岁男性原发性中枢神经系统血管炎患者的临床、实验室检查和影像学资料。结果：本例患者有反复发作的头痛、多灶性神经功能缺损、认知功能下降等表现以及复发和渐进病程，临床和辅助检查排除了系统性血管病和其他中枢神经系统疾病，头颅MRI显示颅内多灶性和弥漫性病变，MRA和DSA显示右侧大脑中动脉狭窄。结论：原发性中枢神经系统血管炎需通过临床表现、实验室检查和影像学检查排除相关疾病后诊断。

简介：中枢神经系统病毒感染性疾病又称为神经病毒病,从临床角度看,它可以分为急性神经病毒病和慢性神经病毒病.急性神经病毒病主要表现为炎症,如脑炎、脑膜炎和脊髓炎等;慢性神经病毒病主要为变性性和(或)脱髓鞘性脑病.

简介：AQP4属水通道蛋白（AQP）家族中仅对水具有通透性的亚类，主要分布于中枢神经系统的胶质界膜和血管周围的星形细胞足突．受多种生理和病理因素调节，在维持中枢神经系统水、电解质平衡和多种病理状况下脑水肿的发生、发展中具有重要作用。本文综述了近年来AQP4有关方面的研究进展。

简介：目的评价神经导航手术操作系统在显微神经外科手术中的应用价值,包括定位的精确性,应用范围,最佳手术入路设计,安全可靠性.方法对65例颅内及椎管内病变患者在神经导航手术操作系统下行显微神经外科手术治疗.结果所有病灶均精确定位,平均误差为1.7mm,所有手术入路设计可在术前完成,避开功能区,使病灶完整或最大限度切除,同时保留正常脑组织及重要结构.结论神经导航系统应用于显微神经外科手术中,准确性高,可靠性强,切除病灶彻底,副损伤小.特别是对于深部病变可精确定位,经脑沟、脑裂显微手术入路,术后病人恢复快.术中存在脑组织移位的问题,但在可接受范围内,本组病例无由此引起的不良后果.

简介：中枢神经系统感染也称颅内感染,是细菌、病毒、真菌、螺旋体、原虫和寄生虫等引起的炎性病变以及获得性免疫缺陷综合征等.感染途径包括血行播散、邻近病灶的浸润和沿周围神经蔓延.根据病变部位,可分为脑膜炎和脑炎.不少病变同时累及脑膜和脑实质,又称为脑膜脑炎.病理改变包括脓肿、肉芽肿、粘连、囊性变、血管炎、脱髓鞘和脑积水等.

简介：自1981年6月5日美国疾病预防控制中心首次揭示了由人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)引起的获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS,艾滋病)以来,截止2003年底,全球几乎没有一个国家和地区能够幸免,估计感染、发病与死亡的人数已近7000万;预计至2010年,艾滋病流行最早的许多非洲国家人口平均期望寿命将因艾滋病而减寿30岁左右.

简介：中枢神经系统(CNS)疾病的基因治疗研究中,基因转染载体的选择非常重要.在现有的病毒载体中,重组腺相关病毒(recombinedadeno-associatedvirus,rAAV)安全性好,无致突变性和免疫原性,可以重复多次使用;同腺病毒相比,rAAV的弥散性更强;同单纯疱疹病毒相比,rAAV无神经毒性;rAAV既可转染分裂期细胞,又可转染静止期细胞,可长期稳定表达目的基因.因此,被誉为"最可能成为第一个安全的基因药物载体".rAAV对CNS的特异高效转染受到rAAV的类型,转染基因的调控序列以及转染方法等因素的影响.

简介：目的：探讨原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤（PCNSL）的病因，诊断方法及治疗措施。方法结合文献回顾性分析我院收治的1例PCNSL患者的临床及影像学资料，进行诊断及鉴别诊断。结果病理活检明确诊断为PCNSL，患者依方案行化疗治疗，随访1年未见病变复发。结论PCNSL是一种罕见的颅内肿瘤，发病隐匿，对放化疗敏感，临床需与多种颅内肿瘤相鉴别。

简介：目的观察中枢神经系统(CNS)感染患者血清中可溶性细胞间粘附分子-1(sICAM-1)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的水平变化并探讨其临床意义.方法采用双抗体酶联免疫吸附法(ELISA)分别检测病毒性脑炎28例,细菌性脑膜炎24例的病人在急性期和恢复期血清中sICAM-1和TNF-α含量并与25例健康对照组比较.结果在急性期CNS感染各组血清中sICAM-1和TNF-α水平显著高于对照组(P＜0.01),细菌性脑膜炎组血清中sICAM-1和TNF-α水平显著高于病毒性脑炎组(P＜0.01).在恢复期CNS感染各组血清中sICAM-1和TNF-α含量与对照组比较无明显差异(P＞0.05).结论sICAM-1和TNF-α参与了中枢神经系统感染的病理过程,与病程密切相关,可作为细菌性脑膜炎与病毒性脑炎的鉴别诊断指标.

简介：随着多层螺旋计算机断层扫描及重组技术的发展，由于计算机断层扫描血管造影（computedtomographyangiogra,phy，CTA）具有操作简便、微创的特点，其在中枢神经系统的应用越来越广泛，它不仅可为急性脑血管病、动脉瘤、脑动静脉畸形、烟雾病、脑静脉血栓形成及脊髓血管病变的诊断提供依据，对预测脑出血后血肿的再扩大也有重要意义。本文将就CTA在这些疾病中的技术优势、技术特点以及临床研究热点做一综述。

简介：目的探讨趋化因子受体CXCR4及其配体CXCL12在原发中枢神经系统淋巴瘤中的表达水平,分析它们在原发中枢神经系统淋巴瘤的发生、发展过程中的可能作用.方法采用免疫组化EnVision二步法检测CXCR4及CXCL12在5例原发中枢神经系统淋巴瘤、10例正常脑组织细胞中的表达.采用半定量RT-PCR检测CXCR4和CXCL12在5例原发中枢神经系统淋巴瘤以及正常脑组织中的表达情况.结果免疫组化EnVision二步法：CXCR4在肿瘤标本中阳性表达率为100%（5/5）,在正常脑组织标本中阳性表达率为0%（0/10）;CXCL12在肿瘤标本中阳性表达率为100%（5/5）,在正常脑组织标本中阳性表达率为100%（10/10）.半定量RT-PCR法检测标本中的CXCR4、CXCL12显示：在肿瘤标本中全部检出,而在正常脑组织标本中仅检出CXCL12的表达.结论CXCR4/CXCL12信号通路在原发中枢神经系统淋巴瘤的发生、发展过程中起作用.

简介：目的分析室管膜型原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床及影像学特点，探讨脑脊液细胞学检测方法在诊断中的价值。方法回顾4例室管膜型PCNSL患者临床诊断与治疗经过，分析其临床特点、影像学改变、脑脊液细胞学和免疫细胞化学染色结果。结果4例患者平均发病年龄为44岁，发病至就诊时间13d-5个月。临床表现为头痛、脑膜刺激征，分别伴有脊神经根征（2例）、多组脑神经麻痹（1例）和偏瘫（1例）；病程中有间断低热（3例）。其中2例于发病2和4个月时死于脑疝。腰椎穿刺检查脑脊液压力（2例）、白细胞计数（4例）和蛋白定量（4例）升高，葡萄糖降低（3例）。4例患者脑脊液细胞学检测均发现淋巴瘤细胞或异形淋巴细胞，免疫细胞化学染色大多数细胞呈现B细胞标记物阳性。头部MRI增强扫描第三和第四脑室、侧脑室壁异常强化，合并脑室周围强化病灶（2例）和鞍区病变（1例）。PET扫描和骨髓穿刺检查未发现颅外或脊髓受累证据。结论脑脊液细胞学和免疫细胞化学检测是诊断室管膜型PCNSL的重要方法。室管膜及脑室周围病变应考虑PCNSL的可能，尤其MRI增强扫描发现结节样强化者更应提高警惕。

简介：目的探讨中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤的临床病理特征，评价INI1抗体在肿瘤诊断中的意义。方法对1例儿童中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤患者的临床资料及病理特征进行总结，应用免疫组化染色检测INI1蛋白表达情况，并结合文献进行回顾性分析。结果组织学显示肿瘤主要由两种成分构成，包括典型的横纹肌样细胞成分和原始间叶成分。免疫组化染色结果显示两种成分Vimentin、CD99均阳性表达，横纹肌样细胞SMA阳性表达、EMA局灶阳性表达．原始间叶成分SMA、EMA阴性表达。血管内皮细胞核INI1阳性表达，肿瘤细胞核INI1阴性表达。随访示患儿术后2月余死亡。结论中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤为高度侵袭性肿瘤，横纹肌样细胞是其重要的形态特征和鉴别诊断的主要依据。肿瘤出现两种成分表明肿瘤细胞有多方向分化的潜能，显示胚胎性肿瘤的特征。肿瘤细胞核INI1阴性表达提示肿瘤细胞有INI1基因突变或缺失，对明确诊断有重要参考价值。

简介：目的探讨艾滋病(AIDS)合并神经系统(NS)机会性感染的临床特征.方法报道6例人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体阳性患者并发NS机会性感染的临床资料,结合文献复习研究AIDS与NS机会性感染的相关性.结果6例分别表现为进行性多灶性白质脑病(PML)、带状疱疹、结核性脑膜炎(2例)、结核性脑、脊髓膜炎和脑脓肿,考虑AIDS所致NS机会性感染.6例患者中5例预后不良.结论HIV具有亲淋巴性的特点,可造成机体严重的细胞免疫缺陷和体液免疫缺陷,较易并发NS机会性感染,且多数预后不良.对NS感染久治无效时,应考虑AIDS可能.

简介：传统上认为帕金森病(IPD)是黑质和黑质纹状体通路的变性,造成运动系统障碍的一种疾病.但近年的研究表明IPD的病变范围非常广泛,所以临床上IPD患者往往伴有情绪、认知、感觉和ANS障碍等方面的改变,有时上述病变甚至成为主要的临床表现.

简介：Necdin是黑素瘤相关抗原家族Ⅱ成员之一，主要表达于成熟神经元的细胞核。Necdin作为一种生长抑制蛋白，通过与多种胞核及胞浆中的细胞因子结合，调控细胞周期、细胞分化及细胞凋亡过程。人类Necdin基因位于Prede—Willi综合征（PWS）的基因缺失区，可能与PWS的一些症状有关。Necdin缺失的小鼠表现出运动缺陷，可能参与了神经退行性改变。本文就Necdin的对神经系统的影响做一综述。

简介：神经系统变性疾病主要包括阿尔茨海默病（Alzheimer,AD）病、额颞叶萎缩（代表病Pick病）、帕金森综合征（PDS）、多系统萎缩（MSA）、肌萎缩侧索硬化（ALS）、进行性核上性麻痹（PSP）等.神经系统变性疾病患者常有睡眠障碍的主诉,对临床睡眠医生来说有关这些疾病的相关基础知识是必不可少的.下面对主要的神经变性疾病有可能出现的睡眠问题进行简述.