简介：小分子RNA（miRNAs）是一类在转录后水平调控基因表达的小分子非编码RNA。它们具有进化保守性、组织细胞特异性和核酸杂交高度特异性。miRNAs在心肌细胞的增殖、分化和凋亡、心脏神经嵴细胞的迁移、心脏形态发生和心脏图式发育等诸多过程中扮演着重要角色，可为先天性心脏病发生机制的阐明提供一种全新的视角。miRNAs在先天性心脏病发生机制中的研究可分为临床研究和动物研究两类，该文就这两类研究的研究进展及其研究结论对先天性心脏病机制的阐释以及目前国内研究的现状和局限等方面进行综述。

简介：儿童骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndrome,MDS）与成人MDS相比具有不同的分子生物学特征,一些常见的髓系肿瘤突变在儿童MDS中的发生率较成人患者低,而异常甲基化的发生与成人患者相似。另外,新的分子学因素如线粒体DNA突变在儿童MDS发病中的作用值得注意。该文总结了近年来关于儿童MDS分子生物学方面的研究现状。

简介：小儿便秘临床以实热便秘、虚寒便秘居多。小儿脾常不足，加之饮食生活习惯失调，导致运化无力，粪便停滞于大肠。实热便秘治以清热通便，和胃健脾，疏通气机；虚寒便秘治以健脾补气，导滞通络。结合辨证取穴进行三字经流派推拿治疗，具有取穴少、见效快、临床疗效确切等优点，可以快速有效地缓解小儿排便困难的临床症状，减轻患儿痛苦。

简介：目的：探讨经脐单部位腹腔镜手术治疗隐睾的临床疗效。方法回顾性分析作者于2011年1月至2012年12月收治的43例（51侧）隐睾患儿临床资料，患儿平均年龄2岁3个月，左侧8例，右侧27例，双侧8例，均采用经脐单部位腹腔镜下睾丸下降固定术。结果43例（51侧）均顺利完成手术，睾丸固定于阴囊底部，手术时间25～120min，平均54min，无一例中转常规腹腔镜手术和开放手术。术后均随访12个月，脐部无明显瘢痕，无睾丸萎缩或回缩。结论经脐单部位腹腔镜手术治疗隐睾安全、有效，不延长手术时间，术后恢复快，美容效果较经典腹腔镜手术更佳。

简介：目的观察早产儿生后血清血管内皮生长因子（VEGF）和色素上皮衍生因子（PEDF）水平的动态变化，为早期诊断及预测早产儿视网膜病（ROP）提供依据。方法从2006年6月至2007年1月复旦大学附属儿科医院新生儿病房的早产儿中按入选标准和排除标准确认研究对象。将出生体重≤2000g或胎龄≤34周的患儿进行ROP筛查，将发生ROP患儿作为ROP组；选取与ROP组胎龄和出生体重相匹配的早产儿作为ROP对照组。将未发生ROP的早产儿根据胎龄分为〈32周，-33^＋6周和～36^＋6周3个胎龄组。所有入选早产儿生后第7、14、21、28和35天分别进行采血，分离血清，经ELISA法检测血清VEGF和PEDF的水平。采用SPSS13．0中混合线性模型一重复数据测量、相关性分析、t检验和单变量方差分析法进行数据分析。结果入选的早产儿共170例，其中6例在生后14d内自动出院失访而排除，11例发生ROP。未发生ROP的153例早产儿中，〈32周54例，-33^＋6周48例，-36^＋6周51例。各胎龄组血清VEGF水平随13龄的增长而下降（r=-0．167，P=0．000），与第7天比较，差异有统计学意义（第14天，P=0．010；第21天，P=0．000），而自21d起基本保持稳定；血清PEDF水平在生后14d内变化无统计学意义（P=0．713），14d后随13龄的增长而升高（r=0．287，P=0．000），与第7天比较，差异有统计学意义（第21天，P=0．008；第28天，P=0．001；第35天，P=0．000）。胎龄对VEGF和PEDF水平的影响较出生体重显著，胎龄越小，生后血清VEGF和PEDF水平越高，在出生体重的协同作用下，胎龄与VEGF和PEDF水平均呈负相关（r=-0．162，P=0．027；r=-0．165，P=0．024）。早产儿生后PEDF／VEGF比值恒定，且随日龄的增长而升高（r=0．237，P=0．000）。ROP组血清VEGF（P=0．000）水平在生后21d均较ROP对照组低，且随日龄的增长反有上升；PEDF水平随着日龄的增长未能体

简介：目的观察低分子肝素钙对过敏性紫癜患儿的治疗效果及用药安全性。方法过敏性紫癜180例患儿按随机数字表法分为对照组57例和观察组123例。观察组分为小剂量观察1组（63例）和中高剂量观察2组（60例）。对照组给予常规口服芦丁片、潘生丁片,静脉滴注西咪替丁、维生素C及葡糖糖酸钙,有腹部和关节症状者给予糖皮质激素。观察组除常规治疗外,观察1组皮下注射低分子肝素钙10U/（kg·d）,观察2组加用静脉滴注低分子肝素钙50～150U/（kg·d）,连用2周,观察8周,随访6个月。观察皮肤紫癜消退时间、腹部、关节症状消退时间、紫癜性肾炎发生率以及凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间。结果观察组与对照组在皮疹、腹部、关节症状消退时间、紫癜复发方面比较差异有统计学意义（P〈0.05）,小剂量低分子肝素钙与中高剂量低分子肝素钙治疗效果基本一致,差异无统计学意义（P〉0.05）;对凝血功能影响组间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论应用低分子肝素钙治疗过敏性紫癜疗效良好,能有效降低紫癜性肾炎的发病率,对比普通肝素,对凝血功能无明显影响,应用更安全。

简介：随着围生医学及新生儿急救技术的发展,极低出生体重儿(verylowbirthweightinfantsVLBWI)的存活率逐年提高,其中营养条件的改善起了重要的作用.

简介：目的探讨小儿先天性肥厚性幽门狭窄腹腔镜微创手术操作要点及经验教训.方法回顾性分析本组20例患儿全麻下经腹腔镜行幽门环肌切开术.结果18例一次手术成功,1例术中中转开腹,1例3d后二次手术.全部病例随访2月,预后较好.结论腹腔镜手术治疗先天性肥厚性幽门狭窄是腔镜技术在新生儿外科领域的成功运用,掌握操作要点,可推广使用.

简介：目的经肛门巨结肠一期根治术近期效果好，但术后患儿的肛肠功能目前尚不十分清楚。该文旨在评估患儿术后的排便模式，结肠和肛门括约肌功能。方法对58例经肛门巨结肠根治术后半年以上儿童进行随访，随访时间为15．8月（6～24月）。并进行排便功能问卷调查、钡灌肠、结肠传输时间和肛门直肠测压检查。33例正常儿童作为对照。结果大多数随访患儿排便正常，无任何临床症状。4例出现稀便便频，9例污便，5例便秘，3例小肠结肠炎。钡灌肠结果显示大多数随访患儿结肠形态恢复良好。全部病例术后直肠肛管角（度）较对照组显著开大，有症状组较无症状组显著开大。58例随访患儿的平均全胃肠、左半结肠和右半结肠传输时间较术前显著缩短，与对照组相比差异无显著性意义。直肠肛管反射5例阳性。便秘组的肛管最大静息压和最大收缩压明显高于无症状组和对照组。污便组向量容积和对称指数较对照组显著降低。便秘组对称指数显著高于对照组。结论经肛门巨结肠根治术后大多数患儿排便功能、结肠功能和括约肌功能良好。少数病例排便功能障碍可能与术后乙状结肠曲减少或消失、“新直肠”储便功能代偿不全和拖出结肠致直肠肛管角开大、肛门括约肌痉挛失弛缓有关。

简介：目的探讨孕产妇输血传播病毒(TTV)感染情况及其母婴传播途径.方法采用巢式聚合酶链反应(n-PCR)技术对广州市490例孕产妇静脉血及其新生儿脐血标本进行TTVDNA扩增,并对8例孕产妇静脉血及新生儿脐血TTVDNA均阳性的PCR产物进行克隆和测序.结果87例孕产妇静脉血及12例新生儿脐血检测出TTVDNA,孕产妇TTVDNA阳性率为17.8%,母婴垂直传播率为13.8%.TTV广州分离株核苷酸序列与日本株的同源性为853%～98.2%.结论孕产妇TTV感染率较高,TTV可经胎盘传递给胎儿而引起感染.

简介：目的探讨可溶性细胞间黏附分子-1（sICAM-1）在静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无反应型川崎病（KD）患儿中表达的特点和意义。方法选取使用IVIG治疗的KD患儿271例，其中IVIG敏感型252例，IVIG无反应型19例；发生冠脉扩张的患儿78例；同年龄健康对照组36例。ELISA法检测血浆sICAM-1水平，同时实验室检测全血WBC、中性粒细胞、CRP、血清谷草转氨酶、血钠和血钾水平。结果IVIG治疗前，敏感型及无反应型患儿sICAM-1水平均明显高于对照组（P〈0.05），且无反应型患儿sICAM-1水平亦高于敏感型患儿（P〈0.05）；IVIG治疗后24~48h，无反应型患儿sICAM-1水平高于敏感型患儿（P〈0.05）；IVIG治疗前，IVIG敏感合并冠脉扩张患儿中sICAM-1水平明显高于IVIG敏感合并无冠脉扩张患儿（P〈0.05），IVIG无反应合并冠脉扩张患儿sICAM-1水平亦明显高于IVIG无反应合并无冠脉扩张患儿（P〈0.05）；无反应型患儿sICAM-1水平与治疗前后WBC水平变化均呈正相关（分别r=0.7562、0.8435，均P〈0.01），与治疗后CRP水平变化亦呈正相关（r=0.8936，P〈0.01）。结论高水平的sICAM-1表达可望作为预测KD患儿对IVIG反应情况及发生冠脉扩张的一项危险因素。

简介：隐睾治疗的基本目的是将睾丸下降入阴囊并固定。本院采用下腹部腹横纹处横切口，术中保留睾丸引带，行阴囊肉膜囊固定术治疗1244例，疗效满意，现报告如下。

简介：目的对经实验室确诊的麻疹病例进行分析,探讨麻疹疫苗接种对儿童麻疹临床发病特点的影响,以及婴儿麻疹和儿童麻疹发病特点的差异,以帮助麻疹的早期诊断。方法采集2002至2010年在首都儿科研究所隔离门诊和住院期间经RT-PCR或ELISA法确诊的麻疹患儿临床资料。采用ELISA方法检测麻疹病毒血清特异性IgM抗体,咽拭子和尿液标本采用RT-PCR方法检测麻疹病毒N基因片段。根据是否接种麻疹疫苗分为接种麻疹疫苗组和未接种麻疹疫苗组。结果①207例经病原学确诊的麻疹患儿进入分析,其中男123例,女84例。年龄0～15岁,其中〈8月龄（未达到初免年龄）69例（33.3%）,～1岁45例（21.7%）。未接种麻疹疫苗组154例（≤1岁亚组97例,〉1岁亚组57例）,接种麻疹疫苗组53例。②接种麻疹疫苗组本市户籍所占比例显著高于未接种麻疹疫苗组。两组的发病高峰均在4月份。有明确麻疹患者接触史患儿在未接种麻疹疫苗组为15.4%（24/154例）,接种麻疹疫苗组为16.9%（9/53例）,两组差异无统计学意义。③接种麻疹疫苗组麻疹黏膜斑和咳嗽发生率显著低于未接种麻疹疫苗组,余伴随症状两组差异无统计学意义。④未接种麻疹疫苗组〉1岁亚组眼部症状发生率高于≤1岁亚组,余临床表现两亚组差异无统计学意义。结论麻疹发病年龄趋低龄化,同时临床表现更加不典型;麻疹患儿以未达到麻疹疫苗接种年龄的婴儿或漏种麻疹疫苗的流动人口为主,提示加强适龄儿童麻疹疫苗接种和对流动人口易感儿童查漏补种,对降低麻疹发病率有重要意义。

简介：目的：总结经肛门改良Swenson手术治疗先天性巨结肠（HD）的临床经验。方法2000年4月至2013年12月我们确诊并行经肛门改良Swenson手术治疗HD患儿541例。收集其临床资料、术中情况及随访信息进行评估，均经直肠肛管测压、肛门指诊等评价患儿术后情况。结果541例患儿中，387例（71.5％）获随访，平均手术时间70min，平均出血量5mL，术后平均住院时间7d，发生并发症20例（20/387，5.17％），其中污粪4例（1.03％），失禁1例（0.26％），吻合口狭窄2例（0.52％），小肠结肠炎7例（1.81％），便秘复发6例（1.55％）。结论经肛门改良Swenson手术设计符合生理，安全可靠，适合临床推广使用。

简介：目的介绍经脐入路开腹术这一微创、美观、经济的手术方法,并与传统开腹术和腹腔镜手术进行比较.方法沿肚脐右侧环形皱襞作半环形切口,最大不超过270°,经腹直肌或中线剪开腹膜,在直视下进行手术操作,可吸收线皮内缝合脐部切口;自2001年1月～2003年12月,22例患儿共行23项手术;手术时间40～170rmin,无1例需扩大皮肤切口或转为传统开腹术.结果除1例新生儿小肠闭锁出现吻合口瘘外,无其他并发症;术后5～7d痊愈出院,随访3月～2年,切口愈合后美观,无脐疝发生.结论经脐入路安全、简便、美观、微创,适用于多种腹部疾病.今后在扩大手术范围和手术年龄方面仍有前景.

简介：目的探讨经脐单孔法腹腔镜手术治疗小儿肠套叠的可行性及临床疗效。方法本研究收集了2012年7月至2015年5月间本院经脐单孔法腹腔镜治疗的36例急性肠套叠患儿的临床资料。经脐切口放入Triport后置入腹腔镜,建立气腹,反复使用无损伤钳交替缓慢并持续挤压套叠头部,直至套入部缓慢退出鞘部后,于升结肠或套入肠管处使用无损伤钳牵拉使之完全复位。结果36例患儿顺利完成手术,手术时间(404±64)min,出血量(60±05)mL,术后住院时间(6±1)d。腹腔镜下观察到被套入肠管复位后血供情况良好,小部分浆肌层撕裂。其中4例在复位中发现是Meckel憩室引起肠套叠,经脐扩大切口完成Meckel憩室切除+肠吻合术;1例因复位困难将切口向上下端各延长1cm后完成手术,术后无伤口裂开、迟发型肠穿孔等并发症。随访3个月未见肠套叠复发。结论经脐单孔法腹腔镜手术治疗小儿肠套叠是一种安全、有效、可行的手术方法,并发症少,创伤小,恢复快。

简介：目的介绍利用高分子绷带与Pavlik挽具治疗新生儿先天性膝关节脱位的方法.方法2004年6月～2005年6月收治6例(8膝)新生儿先天性膝关节脱位,其中4例(5髋)并有发育性髋关节脱位,均采用闭合复位、阶段性高分子绷带固定与Pavlik挽具治疗.结果6例(8膝)膝关节过伸消失、屈曲功能完全恢复,平均屈曲120°.结论本法对新生儿先天性膝关节脱位,尤其是合并有发育性髋关节脱位的患儿,疗效满意.

简介：目的观察经胎盘转运地高辛治疗胎儿心力衰竭的临床疗效及安全性；探讨心血管整体评分（CVPS）和心室作功指数（Tei指数）对胎儿心力衰竭评估及治疗的指导意义。方法按照研究设计，纳入2008年5月至2011年12月四川大学华西第二医院（我院）产前诊断的胎儿心力衰竭连续病例，知情同意下根据患胎父母意愿分为地高辛组及病例对照组。地高辛组经多学科会诊确定个体化经胎盘转运地高辛治疗方案。对病例对照组进行临床观察。动态监测两组患胎CVPS及心室Tei指数并观察妊娠结局。同时纳入同期在我院建卡的健康孕妇及胎儿作为正常组，分别于妊娠20、24、28、32、36周及产前观察CVPS及心室Tei指数演变。结果①地高辛组共纳入10例胎儿心力衰竭病例，其中4例胎儿心房扑动（AF）、3例胎儿室上性心动过速（SVT）、2例轻型胎儿杂合型地中海贫血（MA）、1例胎儿扩张性心肌病（DCM）。AF、SVT及MA患胎经地高辛治疗后心力衰竭得到控制，治疗后孕期顺利，足月顺产，随访10～55个月，生长发育良好，Bayley婴幼儿发育量表测试显示患儿智力及行为发育均正常；治疗过程中CVPS逐渐上升，达到或接近10分，心室Tei指数逐渐下降，均接近正常组水平。②病例对照组共纳入9例胎儿心力衰竭病例，其中4例AF、3例SVT、2例MA。其中1例AF、1例SVT分别于观察5及7d后自然转复为窦性心律，其后转入地高辛组，给予地高辛治疗，孕期顺利，足月顺产。其余病例进行临床观察后，其CVPS逐渐降低，心室Tei指数逐渐升高，最后终止妊娠。③地高辛组1例观察到胃肠道不良反应，地高辛减量后症状消失。结论地高辛作为治疗胎儿心力衰竭的一线药物具有重要的临床价值，安全性较好；随胎儿心力衰竭控制，胎儿CVPS逐渐上升，心室Tei指数下降，两者呈负相关关系；CVPS和心室Tei�

简介：目的：总结经右胸骨旁小切口手术治疗继发孔型房间隔缺损的经验和疗效。方法回顾性分析2013年7月至2014年8月作者收治的经心脏彩超检查确定适合采取封堵手术治疗的房间隔缺损患儿24例，其中男性10例，女性14例，年龄1岁3个月至6岁，年龄3岁以下15例，6岁以上9例。缺损最长径5～19（10．0±4．5）mm。做右胸骨旁1～2．5（1．7±0．6）cm切口，放入切口保护套和（或）小型切口牵开器，切开心包，在食管超声心动图（TEE）监视下经输送鞘置入封堵器。结果24例均成功封堵，无一例中转开胸手术，手术时间30～90（43±19）min，术中出血量2～140（21±34）mL。术后出现快慢型房性心律失常1例。术后住院2～9（4．7±1．8）d。出院前复查心脏彩超未见残余分流，无明显胸腔积液。术后3个月随访心脏彩超13例，封堵器无残余分流。结论右胸骨旁小切口封堵手术治疗继发孔型房间隔缺损操作简单，安全有效，切口小，恢复快、并发症少，近期效果满意，适合于年龄3岁以下继发孔型房间隔缺损患儿。

简介：目的新生儿心导管术在我国开展很少，该文总结了26例新生儿心导管术，探讨了其特点及在先天性心脏病诊断和治疗中的重要性。方法新生儿患者26例，年龄5～28d，体重2300-4500g。行右室造影24例，左心系统造影20例；肺静脉楔入造影6例；其中10例行房间隔球囊造口术。结果诊断紫绀型复杂心血管畸形20例，无紫绀型心血管畸形4例。2例行先天性心脏病术后心内临时起搏器安装。心导管术中非致死性有意义并发症占15．3％，无死亡者。结论心导管术依然是诊断新生儿复杂心血管畸形最为准确的方法；介入性心导管在新生儿心导管术中将保持重要地位。