简介：目的分析病因不明性发育异常（DSD）患儿的类型分布、临床特征及身高情况。方法选取病因不明DSD患儿，采集临床资料，检查骨龄、染色体，行性腺、盆腔及腹部B超检查，HCG试验，评估DSD的临床类型，评价身高发育状况。结果153例病因不明DSD患儿纳入分析，其中初诊时社会性别男128例，女25例，平均年龄（4．6±4．2）岁（42d至16岁10个月），3岁前就诊者87例（56．9％）。有DSD家族史者15例（9．8％）。母亲孕期使用孕酮类保胎药19例（12．4％）。①134例行染色体检查，其中46，XYDSD121例（90．3％），46，XXDSD3例（2．2％），性染色体异常DSD10例（7．5％）。121例46，XYDSD中，主要为小阴茎合并尿道下裂39例（32．2％），小阴茎合并睾丸异常19例（15．7％），单纯小阴茎18例（14．9％）。@46，XYDSD患儿中身高小于2005年中国2～18岁儿童青少年身高百分位数值表（简称身高数值表）P：，者46例（38．0％），与正常儿童比较差异有统计学意义（P=0．039）；身高小于身高数值表P，。者76例（62．8％）。10例性染色体异常DSD患儿中，身高小于身高数值表P：；者5例。③卵巢／睾丸发育异常（双向性腺）DSD患儿8例，其中46，XY3例，46，XX2例，嵌合染色体3例。身高小于身高数值表P：，和P，。者分别有5例（62．5％）和7例（87．5％）。④125例进行了HCG激发试验，其中HCG标准试验反应良好78例，HCG延长试验反应良好14例，HCG试验反应不良33例，3组身高小于身高数值表P，。者分别为31例（39．7％）、11例（78．6％）和27例（81．8％），差异有统计学意义（P：0．000）。结论本组病因不明DSD患儿以46，XYDSD为主。46，XYDSD患儿以各类小阴茎表现最多见。DSD家族史和母孕期服用保胎药可能是DSD的原因之一。DSD患儿身高小于身高数值表P：，及P，。的比例高于正常儿童。DSD�

简介：目的分析儿童实体肿瘤的原发部位和病理类型，为儿童实体肿瘤的诊治提供帮助。方法回顾性收集2009年1月至2011年12月经手术／病理活检确诊的实体肿瘤患儿，采集肿瘤原发部位、病理类型和组织起源等资料，分为0～1、～4、～7、～10和～14岁组进行分析。结果983例实体肿瘤患儿进入分析，其中良性肿瘤721例（73．3％），恶性肿瘤262例；男548例（55．7％），女435例；发病年龄8d至14岁，中位年龄4岁。①721例良性肿瘤中，以脉管瘤（233例，32．3％）、钙化上皮瘤（161例，22．3％）、软骨瘤（68例，9．4％）、纤维瘤（67例，9．3％）和成熟畸胎瘤（66例，9．2％）多见。262例恶性肿瘤中，以神经母细胞瘤（44例，16．8％）、恶性淋巴瘤（34例，13．0％）和肾母细胞瘤（33例，12．6％）多见。②良性肿瘤好发于皮肤及软组织（324例，44．9％）、头面颈部（220例，30．5％）和骨骼（86例，11．9％）。恶性肿瘤好发于腹腔（96例，36．6％）、颅内（51例，19．5％）和头面颈部（33例，12．6％）。③恶性肿瘤以胚胎源性肿瘤最多见（171例，65．3％），其次为含类似组织成分的肿瘤（57例，21．8％）和淋巴源性肿瘤（34例，13．0％）。④良性肿瘤中，脉管瘤、钙化上皮瘤和纤维瘤主要分布于～4岁组。恶性肿瘤中，神经母细胞瘤和肾母细胞瘤在0～1岁和～4岁组累计构成比分别为84．1％和81．9％，恶性淋巴瘤在4岁以上组累计构成比为71．6％。⑤巨大恶性肿瘤29例（11．1％），其中24／29例（82．8％）年龄〈4岁，腹腔为最常见原发部位（26例，89．7％）。结论良性肿瘤是儿童实体肿瘤的主要构成。儿童恶性肿瘤好发于腹腔，组织来源以胚胎源性肿瘤为主。神经母细胞瘤及。肾母细胞瘤可能是〈4岁儿童腹腔巨大恶性肿瘤的主要病理类型。

简介：　　自从Ali提出应用4次成串刺激(trainoffourstimulation,TOF)监测肌松药的残余作用以来,残余肌松问题引起了人们的重视.Cooper等[1]在一份回顾性统计中发现在术后由于麻醉原因导致呼吸衰竭而必须进入ICU接受监护治疗的患者当中,有近50%的患者与肌松药的残余作用相关.目前非去极化肌松药广泛应用于临床,而小儿是病人中的特殊群体,其生理、病理、药物代谢动力学及药物效应动力学均有其独特之处,现就小儿应用非去极化肌松药后残余肌松的研究状况做一综述.……

简介：目的评价兰州地区婴幼儿维生素D（VitD）营养状况，为合理补充VitD提供依据。方法以兰州地区住院婴幼儿为研究对象，液相色谱串联质谱法检测血清25-羟维生素D[25-（OH）D]水平。问卷调查VitD缺乏的相关因素，并行Logistic回归分析VitD缺乏的危险因素。结果374名住院婴幼儿进入分析，其中男227名，女147名。①平均25-（OH）D水平为（30．40±14．88）ng·mL^-1，73名（19．5％）25-（OH）D水平〈20ng·mL^-1（VitD缺乏），即使近3个月补充过VitD，仍有13名（10．2％）VitD缺乏。②VitD缺乏有明显季节差异（P=0．04），春季最高（29．2％，21／72名），秋季最低（13．1％，16／122名）。③Logistic回归分析显示，≤6月龄（OR=3．67，95％CI：1．25-10．76）、6月龄内纯母乳喂养儿（OR=40．94，95％CI：5．07-330．36）、部分母乳喂养儿（OR=12．21，95％CI：1．41-105．65）、未补充VitD（OR=5．21，95％CI：2．48-10．97）易出现VitD缺乏。结论兰州地区住院婴幼儿VitD营养状况有待改善，≤6月龄婴儿是VitD缺乏的高危人群。冬春季应加强婴幼儿VitD的补充，应鼓励婴幼儿坚持户外活动及补充VitD。

简介：目的以体重增加为标准，探讨体重增加不足与能量摄入的相关性。方法2004年11月至2005年12月在重庆医科大学儿童医院儿童保健门诊进行健康体格检查的婴儿，年龄4～12个月，由2名儿童保健专业人员负责体格测量。体格评价以美国疾病预防与控制中心的标准为参数。以两次体检体重／年龄Z值之差（△WAZ）将研究对象分为体重增加不足组和体重增加正常组，同时两组按月龄分为4～5月龄、～8月龄和～12月龄3个亚组。以食物称重与食物记录法计算每日食物摄入情况。结果研究期间共纳入202名婴儿，体重增加不足组70名（-2〈△WAZ〈～0．67），体重增加正常组132名（-0．67≤△WAZ≤0．67）。①体重增加不足组体格发育水平在正常生长范围内，但略低于体重增加正常组。②体重增加不足组除乳类摄入量较体重增加正常组低外（P〈0．05），其他食物摄入量接近于体重增加正常组（P〉0．05），蛋白质摄入量达WHO和中国营养协会推荐摄入量；体重增加不足组中4～5月龄、～8月龄和～12月龄亚组能量摄入分别为322kJ·kg^-1·d^-1（77kcal·kg^-1·d^-1）、322kJ·kv（77kcal·kg^-1·d^-1）和310kJ·kg^-1·d^-1（74kcal·kg^-1·d^-1），显著低于体重增加正常各月龄亚组的351kJ·kg^-1·d^-1（84kcal·kg^-1·d^-1），343kJ·kg^-1·d^-1（82kcal·kg^-1·d^-1）和360kJ·kg^-1·d^-1（86kcal·kg^-1·d^-1）（P〈0．05），其中～12月龄亚组摄入食物总能量中谷类食物产能较低（P〈0．05）；体重增加不足与体重增加正常各月龄亚组摄入食物的能量密度相近（P〉0．05）。⑧Logistic分析显示婴儿体重增加不足的风险因素（OR=3．947）是能量摄入不足，母亲文化程度高是婴儿体重增加正常的保护因素（OR=0．437）。结论①排除相关干扰因素，能量摄入不足造成婴儿体重增加不足的主要原因是乳类摄入量；②一定能量密度范

简介：目的调查沈阳市大东区4所幼儿园学龄前儿童营养状况,为区域内学龄前儿童营养干预提供可靠依据.方法测量大东区389名学龄前儿童身高、体质量并计算Kaup指数,通过调查问卷方式调查儿童日常饮食种类、饮食习惯.分析相关影响因素与儿童营养状况的关系.结果389名儿童,Kaup指数平均值为16.30±2.07,其中男孩Kaup指数平均值为16.45±1.87,女孩Kaup指数平均值为16.12±2.27,正常346例,偏瘦41例,偏胖仅有2例.根据《学龄前儿童营养状况调查表》调查显示,造成儿童营养不良的原因主要为不喜欢食用鱼、肉、蛋、豆等;挑食、进食速度慢、三餐吃的不及时等;父母对营养健康的理念等.结论沈阳市大东区部分学龄前儿童出现营养不良现象.

简介：目的调查中国小学生夜间遗尿患病率及其与生活质量的关系。方法研究数据来源于全国城市学龄儿童睡眠状况研究，抽样方法为多级随机整群抽样。发放问卷23791人，21755人返回的问卷符合质量控制要求。采用描述性统计分析中国小学生遗尿的患病率；以是否遗尿为因变量，《儿童一般生活质量评估调查问卷》25个条目为自变量，建立Logistic回归方程，分析遗尿与非遗尿儿童生活质量各条目的差异。结果中国小学生遗尿患病率为4．6％，调查的9个城市遗尿患病率以武汉最高（7．4％），上海最低（3．3％）。中国小学生遗尿男女生之比为1．51：1。Logistic回归方程显示，遗尿与常常被人责骂（除父母、老师外）、常常伤害他人、常常生病和常常被老师责骂等生活质量因子具有正性关系；遗尿与通常有很多好朋友、常常帮助他人、通常认为父母是爱他的和通常用功学习等生活质量因子具有负性关系。结论基于问卷调查的中国小学生遗尿患病率为4．6％，遗尿与儿童生活质量中环境状态有密切的关系。

简介：目的了解中国贫困地区18月龄幼儿的维生素B12（VB12）营养状况,以及不同食物干预对幼儿VB12营养状况的影响。方法研究对象来自于一项婴儿辅食的随机对照干预研究。研究对象于6月龄时入组,分别给予免费肉类、强化米粉、普通米粉进行干预,随访至18月龄;18月龄时采集静脉血检测血清VB12、同型半胱氨酸（tHcy）、Hb等,并测量体格生长指标。结果共入选217名18月龄幼儿,其中肉类干预组61名,强化米粉干预组85名,普通米粉干预组71名。217名幼儿的VB12中位数为342（85-2700）pg·mL-1,tHcy中位数为8.20（3.30-20.40）μmol·L-1,Hb中位数为124（90-158）g·L-1。85名（39.2%）VB12〈300pg·mL-1,42名（19.4%）〈200pg·mL-1;26名（12.0%）tHcy〉12μmol·L-1;52名（24.0%）Hb〈115g·L-1。肉类干预组、强化米粉干预组和普通米粉干预组VB12中位数分别为335、422和281pg·mL-1,3组间差异有统计学意义（P=0.013）;3组VB12〈300pg·mL-1的比例分别为肉类干预组39.4%（24名）、强化米粉干预组28.2%（24名）、普通米粉干预组52.1%（37名）,3组间差异有统计学意义（P=0.010）。结论贫困地区幼儿VB12缺乏较普遍,与膳食中VB12摄入不足有关,强化米粉和肉类等干预有助于改善幼儿VB12营养状况。

简介：目的采用基因芯片技术筛查精神发育迟滞伴小阴茎男童的基因组微失衡,探讨Y染色体无精子症因子C区（AZFc）部分缺失对其的致病性。方法提取1例精神发育迟滞伴小阴茎男童（先证者）及其父亲外周血DNA,利用CytoOneArray染色体芯片行全基因组微失衡初筛,之后采用定制4×180KSNP＋CNV精神发育相关芯片行全基因组微失衡筛查。选择特异性STS标签sY1191,sY1291作为引物,利用PCR特异性扩增11例正常男童,9/20例4×180KSNP＋CNV芯片检测异常的精神发育迟滞未伴小阴茎男童,先证者及其父亲的Y染色体AZFc区域。进一步对170例精神发育迟滞未伴小阴茎男童行PCR扩增,分析AZFc区域缺失频率。结果1CytoOneArray染色体芯片检测发现先证者存在AZFc区域全缺失（chrY：24646690-28103711）,定制4×180KSNP＋CNV精神发育相关芯片排除其他精神发育相关基因组微失衡,发现AZFc区域部分缺失（chrY：24873066-25203027;chrY：25850255-26245019）,结果不同于CytoOneArray染色体芯片。220例精神发育迟滞伴小阴茎男童行4×180KCNV＋SNP芯片检测,5例存在Y染色体AZFc区域部分缺失,但缺失起止点不同;4例为已知的致精神发育异常的基因组微失衡。3PCR验证表明先证者及其父亲为AZFc区域b2/b3缺失,此片段缺失同时存在于1/11例正常男童、4/9例精神发育迟滞未伴小阴茎男童。4精神发育迟滞未伴小阴茎男童AZFc区域b2/b3缺失频率为15.1%（27/179）。结论AZFc区域b2/b3缺失可能不是精神发育迟滞伴小阴茎男童的致病病因,此AZFc区域部分缺失在中国人群中为多态性位点。