简介：　　神经母细胞瘤(Neuroblastoma)是最常见的小儿颅外恶性肿瘤,在小儿所有肿瘤相关死亡中约15%由它所致[1].该肿瘤具有原发部位隐匿,早期诊断困难,恶性程度高、发展迅速和早期转移等临床特点,往往预后较差.一项欧洲人群调查研究显示,神经母细胞瘤患者5年生存率仅为59%[2].……

简介：目的通过研究原发性肾病综合征（PNS）患儿血清白细胞介素18（IL-18）水平及其在外周血单个核细胞（PBMC）中的表达,探讨IL-18在激素耐药型肾病综合征（SRNS）发生、发展中的可能机制。方法采用ELISA法及RT-PCR法测定40例正常儿童及39例激素敏感型肾病综合征（SSNS）、27例SRNS血清IL-18蛋白水平及PBMCmRNA表达。双缩脲法检测24h尿蛋白量。全自动生化分析仪检测血清总胆固醇（T-Ch）、甘油三酯（TG）、低密度脂蛋白（LDL）、总蛋白（TP）及白蛋白（Alb）含量。结果①与正常对照组相比,治疗前SSNS、SRNS血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达均明显增高（P〈0.05）;与SSNS相比,SRNS上述指标均增高（P〈0.05）;SSNS及SRNS之间血清Alb,TP,T-Ch,TG水平及24h尿蛋白量差异无显著性（P〉0.05）,SRNS血清LDL水平较SSNS高（P〈0.05）。②治疗后SRNS组血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达均高于SSNS组及正常对照组（P〈0.05）;SSNS组与正常对照组比较差异无显著性（P〉0.05）。③治疗后SSNS组血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达较治疗前明显下降（P〈0.05）。而SRNS组治疗前、后无明显变化（P〉0.05）。结论PNS激素耐药与IL-18血清水平及PBMCmRNA表达明显升高有关,IL-18的过度分泌在SRNS的发生发展中发挥一定作用。

简介：目的细胞外信号调节激酶(ERK)与细胞生长,分化,增殖等生理病理过程有密切关系.该研究通过比较ERK1/2在病毒性心肌炎心肌细胞中表达变化及ERK特异性阻断剂PD98059干预后细胞活性的改变,探讨ERK信号传导通路在病毒性心肌炎早期病毒攻击心肌细胞过程中的作用.方法取新生SD大鼠,采用酶消化法分离得到心肌细胞.将培养细胞分为对照组,柯萨奇B3(CVB3)感染组,20μmol/L和50μmol/LPD98059干预组,后3组用柯萨奇B3M株感染.采用Westenblot分别测定ERK1/2,ERK激活后产物(P-ERK1/2)表达变化,采用MTT法检测细胞活性,采用细胞病变法计算细胞病变.结果4组ERK1/2表达总量差异无显著性;CVB3感染组P-ER1/2表达为135.57±0.71高于对照组的119.41±1.97,差异有显著性(P＜0.01).经20μmol/L或50μmol/LPD98059干预后心肌细胞P-ERK1/2表达为113.75±1.03,42.56±2.17比感染组细胞低,差异有显著性(均P＜0.01);其中50μmol/LPD98059干预组P-ERK1/2表达较20μmol/L组低(P＜0.01).PD98059干预组心肌细胞活性0.53±0.13,0.41±0.04明显高于感染组0.17±0.04,差异有显著性(P＜0.01);不同浓度PD98059干预组间心肌细胞活性差异无显著性(P＞0.05).PD98059干预组细胞出现细胞病变的时间较感染组晚,程度较感染组轻,感染面积较感染组小.结论病毒在攻击心肌细胞时启动了ERK信号通路;PD98059能干预病毒对心肌细胞的感染.

简介：1先天性中性粒细胞减少症(CN)的定义与分类中性粒细胞减少症是指外周血循环中性粒细胞绝对计数(ANC)减少,新生儿ANC<2.5×109·L-1,~12月龄婴儿ANC<2.0×109·L-1,>1岁的儿童或成人ANC<1.5×109·L-1[1,2]。根据病程分为急性和慢性中性粒细胞减少症。ANC<1.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,可诊断为慢性中性粒细胞减少症。如ANC<0.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,伴有高感染风险或潜在恶变倾向,可诊断为严重慢性中性粒细胞减少症。造成慢性中性粒细胞减少症的原因包括:骨髓中性粒细胞生成减少、外周中性粒细胞消耗增多(如感染或脾隔离)和中性粒细胞破坏增多(多由自身免疫引起),其中骨髓中性粒细胞生成或释放减少的患者更易发生反复感染[3]。严重慢性中性粒细胞减少症包括重型先天性中性粒细胞减少症(SCN)、周期性中性粒细胞减少症(CyN)、免疫介导的中性粒细胞减少症和慢性特发性中性粒细胞减少症[3]。CN是由先天性基因缺陷引起的以慢性中性粒细胞减少为特征的一组遗传异质性疾病。患者外周血循环ANC减少,可呈持续性、间歇性或周期性。根据ANC减少程度,分为重度、中度和轻度(ANC分别为<0.5×109·L-1、~1.0×109·L-1和~1.5×109·L-1)。除血液系统外,还可累及其他系统,包括中枢神经系统、心脏、胰腺、皮肤和肌肉等。与急性中性粒细胞减少症相比,除ANC偏低以外,SCN具有早发的反复感染、骨髓粒细胞成熟障碍等特征[1]。

简介：目的探讨侵犯肝门血管的小儿肝母细胞瘤的手术策略。方法回顾性分析2006年6月至2010年6月作者收治的68例肝门部肝母细胞瘤患儿的临床资料，均使用微波切割技术，在不阻断肝门血流的状态下精细解剖分离，在发生血管损伤出血时则暂时性阻断肝门血管，如影响显露，则分块切除肿瘤。结果68例患儿均接受术前化疗，其中侵犯第一肝门17例，侵犯第二肝门51例。15例患儿第一肝门阻断时间在5min以内，2例患儿全肝血流阻断时间为5min。术中平均失血量25mL，6例因失血较多予输血治疗。无手术死亡病例。并发胆瘘3例，肝周积液5例，乳糜腹1例。结论对于肝门部肝母细胞瘤，采取术前化疗可降低手术难度，精细解剖是基本措施，分块切除是可选方法，肝门血管阻断无法保障安全，不损伤肝门血管是患儿生命安全的重要保障。

简介：目的通过对髓母细胞瘤CT的影像分析，提高对本病的认识。方法搜集经手术病理证实的髓母细胞瘤12例，均行CT检查。结果12例中，肿瘤位于小脑蚓部10例，小脑半球2例。CT平扫肿瘤呈等或稍高密度，内伴斑片状低密度灶及囊性变3例，有斑点状及斑片状钙化1例，CT增强扫描呈中等至明显强化。增强肿瘤均匀强化3例，中等强化6例，无或轻微强化3例。12例中6例见有第四脑室变形偏移及幕上脑室扩张。结论髓母细胞瘤好发于男性儿童，常见于小脑蚓部，CT平扫为等或稍高密度影，注药后轻至中度增强。

简介：目的通过对儿童肝母细胞瘤患儿的临床治疗结果的回顾总结,对ICE化疗方案的有效性和安全性进行评估。方法自2000年6月至2008年6月,14例初发患儿入选,男7例,女7例,中位年龄：1.33岁（范围0.25～8.25岁）。临床分期：Ⅰ期6例,Ⅱ期1例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。诊断时血甲胎蛋白（AFP）水平显著升高13例,1例AFP正常。采用多科室协作模式进行治疗,其中一期手术8例,3例进行了二期手术。化疗方案采用ICE方案,14例患儿共接受了73个疗程化疗,其中术前化疗25个疗程。结果14例患儿治疗后有效12例（85.7%）,其中完全缓解10例（71.4%）,部分缓解2例,2例无效。随访至2008年7月31日,疾病处于长期完全缓解者9例（64.3%）,中位随访时间为35个月（范围：16～96个月）。5年总生存率（OS）为：（70.71±12.37）%,5年无事件生存率（EFS）为：（64.29±12.81）%。1例患儿复发,2例失访。结论ICE化疗方案联合手术治疗能有效并且安全地治疗儿童肝母细胞瘤,Ⅳ期患儿的治疗有待于进一步研究。

简介：目的近年来研究表明钠钾ATP酶通过与强心甾类固醇（CTS）特异性结合，可激活细胞内一系列信号级联反应，调节细胞的增殖与凋亡。该研究通过检测不同浓度的哇巴因对多种白血病细胞株增殖的影响，进一步探讨白血病的发病机制及钠钾ATP酶作为信号转导体的功能效应以及其在细胞增殖调控过程中的作用。方法采用MTF方法检测不同浓度的哇巴因（1nmol／L、10nmol／L）在不同作用时间（6h，12h，24h）下对多种白血病细胞株增殖的作用，Westernblot检测白血病细胞株钠钾ATP酶α1亚单位表达水平的变化情况。结果MTT结果表明1nmol／L、10nmol／L哇巴因可促进急性淋巴细胞白血病细胞株B95，Jhhan与巨核系白血病M07e，Meg01细胞株增殖，Westernblot结果显示1nmol／L、10nmol／L哇巴因可使钠钾ATP酶仪1亚单位表达升高。与空白对照组相比，1nmol／L、10nmol／L哇巴因作用24h时细胞增殖程度与钠钾ATP酶α1亚单位表达升高，差异具有显著性（P〈0．05）。细胞增殖作用与哇巴因浓度与孵育时间成正比。结论钠钾ATP酶具有信号传导功能，它能通过与哇巴因结合调节多种不同来源白血病细胞株的增殖。1nmol／L与10nmol／L的哇巴因可促进白血病细胞株B95、Jh—han、M07e、Meg01增殖，增殖效应与哇巴因浓度与孵育时间呈正比。

简介：目的探讨单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的临床疗效。方法回顾性分析2007年6月8日至2015年5月4日于首都医科大学附属儿童医院采用亲缘单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病23例（亲缘单倍体组）,同胞全相合移植21例（同胞全相合组）。两组的预处理方案均为清髓性,回输集落刺激因子动员的造血干细胞,采用环孢素、甲氨蝶呤±霉酚酸酯联合方案预防移植物抗宿主病（GVHD）,采用低分子肝素±前列腺素E预防静脉闭塞病。结果两组患儿均获得完全、持久的供者造血干细胞植入。亲缘单倍体组和同胞全相合组：（1）WBC植入中位时间分别为（13.1±2.3）和（12.5±1.4）d,PLT植入的中位时间分别为（19.4±8.0）和（22.9±7.7）d,差异均无统计学意义（P〉0.05）;（2）中位随访时间分别为（49.6±30.3）和（32.5±31.6）月,移植后总体生存率分别为69.5%（16/23）vs71.4%（15/21）,差异无统计学意义（P〉0.05）;（3）亲缘单倍体相合组与同胞全相合组急性GVHD临床分级（Ⅰ-Ⅳ）65.2%（15/23）和23.8%（5/21）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论亲缘单倍体非体外去除T细胞与同胞全相合造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的安全性与疗效相似。

简介：患儿,男,10d。因发热、皮肤黄染、呕吐、腹泻3d入院。患儿G4P2,足月顺产,无窒息史,母亲36岁,妊娠0～6月有密切农药接触史（包括有机磷、有机氮、有机菊酯、金属类等）,有同胞兄弟1人,12岁,体健。入院查体：T38.6℃,生命体征平稳,皮肤中度黄染,双肺闻及痰鸣音,心脏听诊正常,肝肋下2cm,质软,肛门右侧可触及一肿块,边界不清,表面皮肤红肿,中心部位发黑,无波动感,穿刺无脓液。入院后实验室检查：WBC0.07×10^9/L,Hb136g/L,PLT19×10^9/L;血生化示肝肾功能受损,CRP180mg/L;细胞免疫：淋巴细胞明显减低,T淋巴细胞比值增高,抑制性T淋巴细胞亚群比值增高,B淋巴及NK细胞比值减低;体液免疫（-）,TORCH、梅毒、HIV、肝炎全套检查均阴性,B超示肝脾大,肠系膜淋巴结未见,胸腺发育不良。

简介：目的研究低氧对白血病细胞株K562细胞侵袭能力和转移能力的影响。方法细胞体外常规培养，用浓度为1%，3%，5%的氧分别处理细胞24h，以常氧培养K562细胞为对照组，通过细胞黏附实验检测细胞黏附力，细胞迁移实验检测细胞运动力，肿瘤细胞体外侵袭实验检测细胞侵袭力，RT-PCR检测血管内皮生长因子（VEGF），MMP-2，MMP-9mRNA的表达，Westernblot检测细胞HIF-1α蛋白的表达。结果与对照组相比，3%和5%的氧均增强K562细胞黏附力、运动力和侵袭力（P〈0.05或P〈0.01），而且还能上调K562细胞HIF-1α蛋白，HIF-1αmRNA，VEGFmRNA，MMP9mRNA，MMP2mRNA的表达（P〈0.05或P〈0.01）；而1%氧与对照组相比，以上各检测指标无明显变化（P〉0.05）。结论适度低氧能增强白血病细胞株K562细胞侵袭能力和转移能力，其机制可能是通过HIF-1α上调VEGF，MMP-2和MMP-9表达实现的。

简介：目的建立一种简单、有效的无神经节细胞大鼠模型，为肠神经干细胞移植治疗先天性巨结肠提供可用的动物模型。方法取新生1周龄乳鼠16窝，每窝中随机取4只肛门灌注生理盐水为对照组，4只肛门灌注1％的苯扎氯铵（BAC）作为实验组，灌注后2、4、6、8周观察两组灌注后表现（饮食、活动、腹部及排便等情况）以及直肠形态；HE染色、HuD免疫荧光（IF）染色观察肠神经节形态，并计算各组大鼠肠肌间神经节的数量；qRT—PCR检测胶质细胞源性神经营养因子（GDNF）以及神经型一氧化氮合酶（nNOS）的表达情况。结果灌注后2、4周，两组大鼠无明显异常，6周后实验组出现轻微腹胀，排便减少，至8周时腹胀明显，不排大便，伴精神萎靡，对照组大鼠无异常表现。2周、4周时两组直肠形态无异常，6周时实验组出现轻度狭窄，8周时明显狭窄，对照组未见异常改变。HE染色：术后2、4周两组直肠神经节细胞大小、形状以及数量上无明显异常（P〉0．05），6周时两组神经节细胞数量的中位数分别为3．0和6．0，两组比较差异有统计学意义（z=-5．82，P〈0．001），至8周时实验组未见肌问神经节细胞，对照组无变化。免疫荧光染色：HuD在两组大鼠肠肌问神经节中均有表达，2、4周两组无明显区别；6周时，实验组神经节细胞较对照组体积小、形态异常，至8周时，实验组已无荧光表达，对照组无改变。qRT—PCR：2、4周时两组GDNFmRNA、nNOSmRNA均无明显差异（P〉0．05），6、8周时实验组GDNFmRNA比对照组明显降低（0．06±0．03vs1．05±0．32；0．39±0．24vs1．02±0．22），经统计学分析差异有意义（P〈0．001），8周时GDNFmRNA的表达量较6周时明显升高，经统计学分析差异有意义（P〈0．001）；6、8周时实验组nNOSmRNA比对照明显降低（0．54±0．33vs1．14±0．50；0．40±0．24vs1�

简介：目的人STEAP4基因是一个参与胰岛素敏感性调节的肥胖相关差异表达基因,本研究旨在探讨胰岛素抵抗相关脂源性细胞因子TNFα对人成熟脂肪细胞中STEAP4基因的调节作用。方法体外培养人前体脂肪细胞,在诱导人前体脂肪细胞分化成熟的基础上,应用不同浓度（0、5、10、25、50ng/mL）人重组TNFα干预成熟脂肪细胞24h,采用实时荧光定量RT-PCR技术、Westernblot技术检测干预后人成熟脂肪细胞STEAP4基因在核酸和蛋白表达水平的变化。结果不同浓度TNFα（5、10、25、50ng/mL）干预24h能显著上调人成熟脂肪细胞中STEAP4基因的mRNA表达,与未干预对照组差异有显著性（P〈0.05）;50ng/mLTNFα干预时STEAP4基因在人成熟脂肪细胞中的mRNA表达水平最高。与基因表达结果相一致,不同浓度TNFα（5、10、25、50ng/mL）干预24h能显著上调人成熟脂肪细胞中STEAP4蛋白的表达,与未干预对照组差异有显著性（P〈0.05）;干预浓度提高到25ng/mL时干预效果最为明显。结论TNFα能显著上调人成熟脂肪细胞中STEAP4基因核酸和蛋白的表达。

简介：目的肝母细胞瘤是儿童时期最为常见的原发性肝脏恶性肿瘤。新辅助化疗（手术（术后化疗已成为肝母细胞瘤治疗的基本原则。该文旨在总结肝母细胞瘤综合治疗的疗效,进而探讨合理治疗的策略。方法回顾性分析14例儿童肝母细胞瘤患者的临床资料,并追踪随访其治疗后的生存状况。结果12例肝母细胞瘤患儿接受全程治疗,中位随访时间为18个月（1.5～74月）。9例无瘤存活,1例死亡,1例肿瘤转移,1例未发现肿瘤残留但术后甲胎蛋白持续不降。结论手术及规范化疗能有效提高儿童肝母细胞瘤患者的生存率。

简介：哺乳动物出生后短期内，肾脏的结构和功能继续成熟．这在新生儿生理及病理上具有重要意义。深入了解肾脏发育过程中的分子机制及其调节，对正确处理新生儿水电解质平衡紊乱有重要指导作用。本文作者于1992-1997年间在瑞典卡罗琳斯卡医学院儿童医院对肾脏水及离子通道的发育调节进行了学习研究，现将这一领域目前取得的一些最新进展苘略介绍如下。

简介：目的研究血管内皮生长因子(VEGF)反义寡核苷酸(ASODN)转染对神经母细胞瘤LA-N-5细胞VEGFmRNA表达的影响以及对肿瘤细胞增殖、分化的影响。方法用LipofectamineTM2000介导的VEGFASODN和错义寡核苷酸(MSODN)转染LA-N-5细胞,半定量RT-PCR检测各组细胞VEGF165和VEGF121mRNA转染前后不同时间表达的变化;MTT法测定转染后各组细胞的生长曲线及抑制率。结果半定量RT-PCR检测结果显示,在转染后72hVEGF165和VEGF121mRNA的表达:ASODN组为0.346±0.029和0.227±0.036,ASODN+LipofectamineTM2000组为0.275±0.035和0.165±0.017。ASODN组和ASODN+LipofectamineTM2000组均显著抑制VEGFmRNA的表达,ASODN+LipofectamineTM2000组抑制作用较ASODN组更强(P<0.05);转染后ASODN组和ASODN+LipofectamineTM2000组细胞增殖显著受抑,在48h时抑制率最高,分别为(39.92±2.7...

简介：目的为正确认识肺炎支原体肺炎(MPP)患儿免疫状态,该研究检测了MPP和非肺炎支原体肺炎患儿血清白细胞介素-6(IL-6)及可溶性白细胞介素-6受体(sIL-6R)的变化,探讨其对MPP和非MPP患儿病情的影响,并为选择合理的MPP治疗手段提供理论依据.方法用ELISA法检测MPP患儿(n=41)及非MPP患儿(n=20)急性期和恢复期血清IL-6及sIL-6R含量.结果①MPP患儿血清IL-6急性期和恢复期分别为2.01±0.41,1.12±0.67ng/L;sIL-6R急性期和恢复期分别为1.87±0.25,1.92±0.27μg/L,均明显高于正常对照组0.37±0.52ng/L,1.71±0.15μg/L,差异有显著性(P＜0.01);MPP患儿恢复期血清IL-6含量较急性期明显下降,差异有显著性(P＜0.01),而sIL-6R恢复期与急性期比较差异无显著性(P＞0.05);②非MPP患儿血清IL-6急性期及恢复期分别为1.56±0.26,0.84±0.63ng/L,明显高于正常对照组,差异有显著性(P＜0.01或P＜0.05),而血清sIL-6R与对照组比较差异无显著性(P＞0.05);非MPP患儿急性期血清IL-6高于恢复期,差异有显著性(P＜0.05),血清sIL-6R急性期与恢复期比较差异无显著性(P＞0.05);③MPP患儿急性期血清IL-6、sIL-6R含量较非MPP患儿急性期升高(P＜0.01或P＜0.05);MPP患儿恢复期血清IL-6含量与非MPP患儿恢复期的差异无显著性(P＞0.05);MPP患儿恢复期血清sIL-6R含量明显高于非MPP患儿恢复期(P＜0.01).结论MPP患儿血清IL-6及sIL-6R改变较非MPP患儿明显,提示MPP患儿免疫功能改变较非MPP患儿显著,IL-6及sIL-6R参与了MPP的发生和发展,有必要对MPP患儿进行免疫调节治疗.

简介：目的通过观察脓毒症患儿T细胞亚群变化及预后,探讨其在脓毒症发生发展中的临床意义。方法以50例严重脓毒症患儿和150例一般脓毒症患儿为研究对象,同时纳入50例非脓毒症儿童为对照组。采用流式细胞仪测定外周血CD3阳性淋巴细胞（CD3＋T）、CD4阳性淋巴细胞（CD4＋T）和CD8阳性淋巴细胞（CD8＋T）百分比及CD4＋T/CD8＋T比值,并于入院24h内行小儿危重病例评分（PCIS）。结果严重脓毒症组患儿CD3＋T、CD4＋T和CD8＋T水平、CD4＋T/CD8＋T比值及PCIS明显低于对照组及一般脓毒症组（P〈0.01）。200例脓毒症患儿中,治愈组CD3＋T、CD4＋T、CD8＋T水平、CD4＋T/CD8＋T比值及PCIS较死亡组降低（P〈0.05）。结论脓毒症患儿存在着不同程度的细胞免疫功能抑制,其程度与疾病的严重程度有明显的关联。脓毒症患儿外周血T淋巴细胞亚群的检测对评估脓毒症患儿的免疫功能状况和判断病情严重程度具有重要的临床意义。

简介：传染性单核细胞增多症(IM)是一种单核巨噬细胞系统的急性或亚急性增生性疾病,临床上除引起常见的发热、咽峡炎、淋巴结肿大外,还可损害其他重要脏器,尤其是对肝脏损害,现将我院收治的IM患儿肝脏损害情况报告如下.

简介：目的探讨连续血液净化（CBP）治疗对严重脓毒症患儿T细胞亚群及预后的影响。方法选择严重脓毒症患儿42例，随机给予常规治疗（对照组，22例）和常规治疗＋CBP治疗（CBP组，20例），分别于治疗前及治疗后3d、7d动态测定外周血调节性T细胞亚群的变化及相关临床指标。结果CBP组患儿PICU入住时间及机械通气时间均明显短于对照组（均P〈0．05）；CPB组28d病死率显著低于对照组（P〈0．05）。CPB组治疗后3d和7dCD3＋、CD4＋、CD8＋T淋巴细胞百分比及PCIS评分较治疗前明显升高，差异均有统计学意义（P〈0．05）。CPB组治疗后3dCD3＋、CD4＋、CD8＋T淋巴细胞百分比及PCIS评分明显高于对照组（P〈0．05）；治疗后7dCD3＋、CD4＋、CD8＋T淋巴细胞百分比、CD4＋／CD8＋比值及PCIS评分均较对照组明显升高（P〈0．05）。结论CBP治疗可以提高严重脓毒症患儿受抑制的免疫功能，改善患儿预后。