简介:由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目"杜氏肌营养不良转化医学和康复护理上海国际研讨会",将于2013年10月20~21日举办。本次研讨会邀请美国卡罗莱纳医疗中心、日本国立精神神经医疗研究中心医院杜氏肌营养不良诊疗团队授课,会议主题涉及杜氏型肌营养不良患儿的激素治疗,呼吸和心功能的监测,康复护理,营养,
简介:由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目“杜氏肌营养不良转化医学和康复护理上海国际研讨会”,将于2013年10月20-21日举办。本次研讨会邀请美国卡罗莱纳医疗中心、日本国立精神神经医疗研究中心医院杜氏肌营养不良诊疗团队授课,会议主题涉及杜氏型肌营养不良患儿的激素治疗,呼吸和心功能的监测,康复护理,营养,遗传咨询,外显子跳跃治疗,国际患者注册登记等。授予I类学分10分。会议地点:复旦大学附属儿科医院(上海市闵行区万源路399号)5号楼报告厅。本次研讨会收取注册费800元,包括午餐和资料费。住宿统一安排,费用自理。
简介:我们近日收治1例因跌倒后腹股沟斜疝嵌顿致阴囊破裂、肠管脱出的患儿,现报道如下:患儿男性,3岁,因出生后右侧腹股沟区可复性肿物至今,跌倒后肿物再次出现且不可还纳、阴囊破裂并肠管脱出1h急入院。患儿出生后不久家长即发现其右侧腹股沟区一肿物,活动时出现,平卧后消失,既往未曾嵌顿,入院1h前,患儿不慎跌倒,腹部着地,随即哭闹,后发现其右侧腹股沟区肿物再次出现,坠入阴囊内,肿物急剧增大,致使阴囊右侧忽然出现裂口,肠管从中脱出于体外,体查:右侧腹股沟区一肿物,延续至阴囊内,约6cm×5cm×5cm大小,质硬,右侧底部可见一长约2.5cm裂口,肠管自裂口内脱出,肠管外观红润,患侧阴囊肿胀明显,触痛,睾丸触及不清。急予手术治疗,行嵌顿疝复位,疝囊高位结扎,修补阴囊裂口,放置引流条,手术顺利,因术前肠管脱出体外,术后预防应用抗生素、换药等治疗,住院1周,顺利康复出院。
简介:目的探讨产前超声检测胎儿侧脑室增宽的临床意义.方法对孕20~41周的孕妇进行胎儿系统筛查,选择侧脑室>10mm的胎儿,每3~4周进行1次超声检查,观察侧脑室的动态变化及其他异常情况,进行染色体及病毒学检查,直至足月分娩,并随访至1岁.结果共检出133例侧脑室增宽的胎儿,其中轻度增宽的胎儿(10mm<侧脑室≤12mm)79例;77例自行消退,预后良好;2例因染色体异常引产.中度增宽的胎儿(12mm<侧脑室≤15mm)43例;25例自行消退,预后良好;4例宫内缺氧或发育迟缓,3例预后良好;12例因染色体异常或巨细胞病毒感染或合并其他畸形引产;2例侧脑室进行性增宽,最终因>15mm引产.重度增宽的胎儿(15mm<侧脑室)11例;9例合并其他畸形胎儿引产;2例孕至足月,其中1例出生后出现脑瘫,1例出生后智力和生长发育明显低于同龄儿.结论对侧脑室轻中度增宽的胎儿进行动态观察,并进一步进行染色体和病毒学检查,不合并其他畸形的胎儿妊娠结局良好,重度侧脑室增宽及合并其他畸形的胎儿,其妊娠结局不良.
简介:目的探讨孕期营养干预和孕期代谢性危险因素对妊娠结局的影响。方法研究对象为上海市国际和平妇幼保健院2010年5月至2012年4月接受常规产检并且分娩的孕妇。采用回顾性队列研究,在确诊为妊娠糖尿病(GDM)的孕妇中比较膳食干预组(接受膳食咨询)和对照组(未接受膳食咨询)不良妊娠结局的差异,GDM诊断采用2010年国际糖尿病与妊娠研究组推荐标准。采用Logistics逐步回归分析母亲孕期危险因素对巨大儿发生的影响及作用大小。结果①10421名孕妇的围生期信息进入数据分析。孕妇初诊时平均孕周20.8(19.4—22.4)周,初诊时空腹血糖(FBS)、三酰甘油(TG)和总胆固醇(CHOL)平均水平分别为(4.3±0.4)、(1.3±0.6)和(4.7±0.8)mmol·L^-1,收缩压和舒张压的平均水平分别为(111.3±11.5)和(67.9±13.3)mmHg。高危孕妇的GDM的患病率为15.8%。新生儿平均出生体重(3355.4±426.0)g,巨大儿发生率6.2%。@812名GDM孕妇中,干预组570例,对照组242例。两组孕妇年龄、文化程度、孕20周体重、初诊时血糖、血脂等基线水平均衡可比。干预组的新生儿出生体重、巨大儿发生率和妊娠期高血压发生率均低于对照组,分别为(3347.4±19.6)傩(3450.3±35.6)g(P=0.007)、6.7%vs15.6%(P=0.001)和26.3%w47.9%(P〈0.001)。随着营养干预次数的增加,孕中晚期体重增长量和新生儿出生体重均呈下降趋势(r=-0.126,P=0.003;r=-0.112,P=0.002),巨大儿的发生率也依次降低。③Logistic逐步回归分析显示,孕20周时体重(OR=1.08,95%CI:1.07—1.09)、孕中晚期体重增长量(OR=1.10,95%CI:1.07~1.12)和GDM(OR=1.63,95%CI:1.22~2.19)是巨大儿发生的危险因素。结论对高危孕妇应考虑进行更早期的孕期危险因素管理以及
简介:目的通过IL-10RA基因突变导致的炎症性肠病(IBD)病例,进一步深化认识极早发型IBD(VEO-IBD)的特点。方法报告1例VEO-IBD临床诊断(症状、体征和肠镜),全外显子组测序(WES)明确病因,脐血干细胞移植精准治疗的过程。结果患儿,女,44d,足月,生后8d始腹泻呈进行性加重(多至每天10-20次),持续间断发热,重度营养不良。患儿姐姐1月龄反复发热、腹泻和鹅口疮,5月龄时疑尿道瘘不治死亡。入复旦大学附属儿科医院4d外阴皮肤红肿,渐形成肛瘘,体重2.6kg。肠镜示直肠黏膜增生性病变,乙状结肠、降结肠可见纵行溃疡和鹅卵石样增生。予抗感染、沙利度胺6mg·d^-1和美沙拉秦150mg·d^-1控制肠道炎症反应,肠道内外营养支持等对症治疗。行WES明确为IL-10RA基因缺陷,获得同性别无关供者HLA基因位点8/10的脐血行干细胞移植。移植后12周嵌合体率95.7%,Sanger测序及蛋白功能验证IL-10RA基因突变点被修复,IL-10信号通路轴功能恢复正常。患儿大便逐渐成型,体重5.2kg,结肠镜显示肠黏膜愈合,仅见少量增生和疤痕,移植后10个月大便钙卫蛋白72μg·g^-1。结论脐血干细胞移植作为治疗IL-10RA基因突变导致的VEO-IBD方法,值得积累更多的病例。
简介:肠道外营养(PN)是危重新生儿救治的重要支持、治疗手段,肠道外营养相关性胆汁淤积(PNAC)是其常见合并症。该文从非PN营养成分及PN营养成分相关角度综述新生儿PNAC的危险因素。PNAC危险因素主要包括早产、小于胎龄、延长的PN、疾病(主要是新生儿败血症及坏死性小肠结肠炎)、延迟喂养或低肠道内营养比例、持续PN输注,以及氨基酸、脂肪乳种类/用量、能量供给量及部分微量元素含量等。
简介:目的:探讨引起新生儿低血糖的危险因素及临床特点,为诊治提供依据。方法:对2019年6月至2022年1月本院新生儿科住院的570例新生儿的临床资料进行分析。统计新生儿低血糖症的临床特点,并对低血糖的相关危险因素进行分析。结果:在570例新生儿中共发现新生儿低血糖症84例发生率为14.74%.。其中,无症状者53例(63.10%),有症状者31例(36.90%),表现为吸吮无力12例(14.29%),激惹2例2.38%),震颤5例(5.95%),嗜睡6例(7.14%),发绀3例(3.57%),呼吸暂停3例(3.57%)。早产儿、低出生体重儿、糖尿病母亲婴儿、小于胎龄儿、围生期感染、新生儿窒息、新生儿溶血症、巨大儿等是新生儿发生低血糖的主要危险因素。结论:对于有低血糖高危因素的新生儿要监测血糖,及时发现,及时纠正,避免低血糖引起中枢神经系统损伤。
简介:自美国1954年成功地进行了第一例同卵双生肾移植手术以来,全球已累计近百万人接受过各类移植,同时随着各类新型免疫抑制剂的运用,移植物的长期存活率逐年提高。全球已施行肾移植50余万例,最长存活已达41年。我国肾移植开始于上世纪70年代,移植数稳步增加,目前,每年肾移植数超过5000例,数量仅次于美国,最长存活超过20年。尽管我国移植数量稳步增加,必须看到同世界领先水平相比较,我国的移植生存率还存在着很大差距。儿童肾移植一般指受者年龄在18岁以下的移植,近年来,已逐渐成为儿童终末期肾病(ESRD)最有效的治疗方法,随着强有力的免疫抑制药物的问世及手术技术更趋成熟,儿童肾移植的近远期疗效不断提高。局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、先天性肾病综合征(CNS)、肾炎、梗阻性尿路疾病的移植肾生存率得到明显改善;多囊肾(PKD)、肾消耗病、溶血尿毒综合征(HUS)、返流性肾病的移植肾生存率保持稳定。美国器官资源共享网络(UNOS)已有数千名儿童肾移植经验的积累。而国内目前儿童肾移植发展相对较缓慢,尤其在低年龄组儿童,开展儿童肾移植较成人的困难更大,严格的配型选择、适宜的手术方式和围手术期处理、恰当的免疫抑制策略和良好的依从性是取得良好效果的关键。