简介：患儿，男，第3胎第2产，胎龄27^＋6周，顺产娩出，羊水清，出生体重1330g，Apgar评分1分钟6分，5分钟7分。生后即出现呻吟，呼吸困难，伴鼻翼扇动及三凹征，口周青紫，周身皮肤略青紫，立即入NICU治疗。查体：T35℃，P146次／分，R64次／分，双肺细湿罗音，心音有力，腹平坦，柔软，肠鸣音正常，毛细血管充盈时间〈3s。血气分析：pH7．20，PaCO261mmHg，PaO256mmHg，

简介：目的探讨降钙素原(PCT)对不同热程不明原因发热儿童严重细菌感染(SBIs)的诊断价值。方法计算机检索获得PCT对不明原因发热儿童SBIs诊断价值的文献,检索时间为建库至2014年7月,按照QUADAS标准对纳入文献进行质量评估。使用MetaDisc1.4软件进行Meta分析,对不同平均热程(<24、~48和>48h)PCT、WBC和中性粒细胞绝对计数(ANC)诊断SBIs的敏感度、特异度等指标进行汇总,并进行异质性检验,绘制综合受试者工作特征曲线(SROC),计算曲线下面积(AUC)。使用Stata12.0软件判断发表偏倚并绘制漏斗图。结果初检到442篇文献,11篇文献符合纳入标准进入Meta分析(中文1篇,英文10篇)。1平均热程<24h对SBIs的诊断价值:PCT的汇总敏感度和特异度分别为0.75(95%CI:0.69~0.80)和0.80(95%CI:0.77~0.83),SROCAUC为0.870(95%CI:0.817~0.923);WBC的汇总敏感度和特异度分别为0.48(95%CI:0.41~0.55)和0.54(95%CI:0.51~0.58),AUC为0.484(95%CI:0.440~0.663);ANC的汇总敏感度和特异度分别为0.30(95%CI:0.21~0.40)和0.78(95%CI:0.73~0.83)。2平均热程24~48h对SBIs的诊断价值:PCT的汇总敏感度和特异度分别为0.86(95%CI:0.79~0.91)和0.63(95%CI:0.60~0.67),AUC为0.857(95%CI:0.761~0.953);WBC的汇总敏感度和特异度分别为0.54(95%CI:0.44~0.65)和0.46(95%CI:0.41~0.51),AUC为0.558(95%CI:0.479~0.636);ANC的汇总敏感度和特异度分别为0.47(95%CI:0.28~0.66)和0.12(95%CI:0.08~0.17)。3平均热程>48h对SBIs的诊断价值:PCT的汇总敏感度和特异度分别为0.83(95%CI:0.75~0.90)和0.55(95%CI:0.50~0.59),AUC为0.816(95%CI:0.596~0.996);2篇WBC文献的敏感度分别为0.69(95%CI:0.41~0.89)和0.34(95%CI:0.28~0.41),特异度分别为0.81(95%CI:0.69~0.91)和0.29(95%CI:0.24~0.35);ANC的敏感度和特异度分别为0.87(95%CI:0.75~0.95)和0.40(95%CI:0.34~0.46)。结论对不明原因发热儿童诊断SBIs的价值,发热<24h检测PCT有较高的特异度;发热24~48h检测PCT有较高的敏感度。

简介：目的探讨不同程度支气管肺发育不良（BPD）早产儿的临床特点及预后。方法收集2014年3月至2016年3月入住NICU诊断为BPD且胎龄〈32周的144例早产儿的临床资料,其中轻度组81例,中重度组63例,对轻度组与中重度组围生期高危因素及治疗情况、合并症及并发症、呼吸系统预后等情况进行比较和分析。结果中重度组胎龄大于轻度组（P〈0.05）,但小于胎龄儿比例高于轻度组（P〈0.05）。中重度组重度子癎前期比例高于轻度组（P〈0.05）,先兆早产比例低于轻度组（P〈0.05）。中重度组生后2周仍需机械通气比例、机械通气时间、总氧疗时间、住院时间、肺炎及胆汁淤积综合症发生率高于轻度组（均P〈0.05）,枸橼酸咖啡因应用率低于轻度组（P〈0.05）。多因素logistic回归分析显示,小于胎龄儿（OR=5.974）、肺炎（OR=2.590）、出生2周仍需机械通气（OR=4.632）是BPD程度较重的危险因素（P〈0.05）。纠正胎龄40周肺功能检测中,中重度组达峰时间比（TPTEF/TE%）、达峰容积比（VPEF/VE%）及25%潮气量时呼吸流速（TEF25%）均低于轻度组（P〈0.05）。随访至纠正胎龄1岁,中重度组因肺炎反复入院率及喘息发作率均高于轻度组（P〈0.05）。结论小于胎龄儿、肺炎、机械通气时间较长与BPD的严重程度相关,可加重BPD程度。中重度BPD患儿肺功能较差,易出现反复感染、喘息等并发症,应关注其远期预后。

简介：呼吸窘迫综合征（RDS）是早产儿常见的危重急症，危及患儿生命。早期预防用药促进肺成熟，可降低早产儿RDS的发生率和病死率。盐酸氨溴索（ambroxol）能刺激肺泡Ⅱ型细胞合成及分泌肺表面活性物质（PS），在预防RDS中发挥重要作用。我科2002年8月至2009年3月应用盐酸氨溴素治疗61例早产儿，在预防NRDS方面，取得了较好的效果。现报告如下：

简介：目的分析不随意运动型脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿不同亚型运动功能预后。方法回顾性调查46例不随意运动型脑瘫患儿的临床特点，对张力障碍型、舞蹈-徐动型、徐动-痉挛型3种不同亚型患儿脑瘫粗大运动功能分级系统（GMFCS）分级、粗大运动功能测试量表（GMFM-88量表）评估结果进行分析。结果舞蹈-徐动型、张力障碍型、徐动-痉挛型组间比较GMFCS级别差异有统计学意义，其中徐动-痉挛型级别最低。舞蹈-徐动型最高（F=71．596，P〈0．001）；徐动-痉挛型在GMFM--88量表各功能区均明显低于舞蹈-徐动型（P〈0．001）；张力障碍型在站立位、行走与跑跳能区明显低于舞蹈-徐动型（P〈0．001）。结论舞蹈-徐动型脑瘫患儿多在4岁前获得自身行走能力，张力障碍型患儿部分可获得自身行走能力，徐动-痉挛型患儿运动功能较其他类型明显落后，较难获得自身行走能力。

简介：目的通过大鼠肢体发育早期血清学成纤维生长因子（fibroblastgrowthfactors，FGFs）的表达以及后肢标本中碱性成纤维生长因子（basefibroblastgrowthfactor，bFGF）的表达情况，观察其在大鼠后肢肢体骨骼发育早期过程中，组织学上随时问变化的规律。方法将5只清洁级孕鼠的新生鼠分组为A、B、C、D、E五组，分别为10、6、6、8、6、6只。用ELISA法测定各组血清中FGF的浓度，并对其后肢标本进行bFGF的免疫组化染色，从而观察bFGF在关节软骨、骨骺、干骺端及骨膜中的表达情况。结果在新生小鼠的后肢标本免疫组化染色中，bFGF在软骨、骨膜和关节面均有表达，且随出生后时问的变化存在一定的规律：①在关节软骨中bFGF在关节面软骨的表达要强于中心部位的软骨，这种表达随出生后天数增加呈逐渐减弱的趋势。@bFGF在骨骺部增殖层和肥大细胞层以及骨膜内早期表达较强，随时间变化呈逐渐减弱趋势，在出生后10d以后bFGF表达已不明显。③在干骺端成骨细胞内bF-GF的表达不同于它在其他组织内的表达，一直呈现为较高表达，并不随生后时间的延长而呈现减弱趋势。结论在大鼠后肢发育早期，bFGF在后肢肢体各组织中存在良好的表达，提示它在肢体发育过程中与软骨增殖、关节发育与关节内软骨基质的形成和发育有密切的关系。

简介：目的对比分析胸腔镜下手术与开胸手术治疗不同类型肺隔离症（pulmonarysequestration,PS）的疗效及优缺点,为肺隔离症手术方式的选择提供参考依据。方法回顾性收集2005年1月至2017年10月由本院收治的肺隔离症患儿208例,其中男性138例,女性70例,年龄1个月至14岁,平均年龄（19.70±48.82）个月;叶内型143例,叶外型62例,叶内叶外同时存在3例。将叶内、叶外型按手术方式的不同分为开胸手术组和胸腔镜手术组,分别比较两型开胸手术组和胸腔镜手术组的术中出血量、手术时间、胸腔引流量、留置胸腔引流时间以及术后住院时间。结果208例均顺利完成手术。叶内型143例中,53例予开胸手术,90例予胸腔镜手术;叶外型62例中,10例予开胸手术,48例予胸腔镜手术,颈部手术2例,腹腔镜手术2例。叶内型病例中：胸腔镜手术组平均手术时间（72.53±40.80）min,开胸手术组平均手术时间（107.86±40.56）min,差异有统计学意义（t=4.77,P〈0.001）;胸腔镜手术组平均术中出血量（4.86±7.76）mL,开胸手术组平均术中出血量（36.53±38.40）mL,差异有统计学意义（t=5.70,P〈0.001）;胸腔镜手术组平均胸腔闭式引流时间（5.12±2.46）d,开胸手术组平均胸腔闭式引流时间（5.67±0.82）d,差异无统计学意义（t=0.54,P=0.59）;胸腔镜手术组平均胸腔引流量（310.16±265.96）mL,开胸手术组平均胸腔引流量（315.50±120.92）mL,差异无统计学意义（t=0.03,P=0.98）;胸腔镜手术组平均术后住院时间（7.42±3.04）d,开胸手术组平均术后住院时间（10.50±2.07）d,差异有统计学意义（t=2.42,P〈0.05）。叶外型病例：胸腔镜手术组平均手术时间（39.28±20.06）min,开胸手术组平均手术时间（57.50±15.58）min,差异有统计学意义（t=2.42,P〈0.05）。胸腔镜手术组平均术中出血量（2.26±1.41）mL,开胸手术组平均术中出血量（9.13±7.38）mL,差异有统计学

简介：目的评价不同剂量促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗婴儿痉挛症（IS）的疗效及安全性。方法检索PubMed、EMBASE、Ovid、ScienceDirect、中国期刊全文数据库、万方数据库、CiNii（国立情報学研究所論文情報ナビゲ■タ）和MedicalOnline等数据库,并手工检索会议论文汇编和专题论文集等,收集关于不同剂量ACTH治疗IS的RCT文献。依据随机分配方法、分配隐藏、盲法、结果数据的完整性、选择性报告研究结果及其他偏倚来源进行文献偏倚评价。采用ReviewManager5.0软件进行Meta分析,无法进行合并分析的资料进行描述性分析。结果共检索到836篇相关文献,符合纳入标准的4篇RCT文献进入Meta分析。文献偏倚评价结果显示,1篇文献存在中度偏倚风险,3篇文献存在高度偏倚风险。Meta分析结果显示,不同剂量ACTH组痉挛发作缓解率（OR=1.09,95%CI：0.54~2.17,P=0.82）、EEG高度失律消失率（OR=1.04,95%CI：0.43~2.51,P=0.94）及复发率（OR=1.27,95%CI：0.64~2.54,P=0.50）差异均无统计学意义。进一步按症状性和隐原性IS行亚组分析,结果显示两亚组不同剂量ACTH上述疗效指标差异均无统计学意义。大剂量ACTH组高血压和体重增加等不良反应的发生率高于小剂量ACTH组。结论现有证据提示,不同剂量ACTH治疗IS在痉挛发作缓解率、EEG高度失律消失率及复发率方面疗效相近。小剂量ACTH所致不良反应更少。鉴于纳入Meta分析的RCT文献数量较少且质量较低,明确结论仍需进一步的RCT研究。

简介：1.CHF的概念更新传统概念充血性心力衰竭(CHF)是指心脏排出的血量不能满足机体组织代谢及生长发育的需要,而出现体、肺循环瘀血的表现,因此它是一组征侯群,而非一个独立的疾病。近代概念随着对CHF基础理论研究的深入,临床医师对心衰概念已几度更新,现在认为CHF不仅存在上述血流动力学的障碍,实质上乃是由于心肌基因表达异常,

简介：目的探讨儿童胃镜检查前不同时点口服或不口服西甲硅油乳剂对胃镜操作中视野清晰度的影响。方法以复旦大学附属儿科医院胃镜室接受胃镜检查的≥6岁儿童作为研究对象,以随机数字表法分为对照组、西甲硅油20min和西甲硅油30min组,分别不口服西甲硅油、胃镜检查前20和30min口服西甲硅油10mL,3组均于胃镜检查前5min口服利多卡因胶浆。以胃镜下视野清晰度（A~D级）作为主要观察指标,以胃镜操作时间,胃镜检查前、检查后即刻和检查后30min的不良事件,口服西甲硅油和利多卡因的依从性（Wong-Banker面部表情量表法,FPS-R）和患儿家属的候诊依从性（数字疼痛分级法）作为次要观察指标。对西甲硅油30min组和对照组的视野清晰度行优效性检验（优效标准δ=0.10）,西甲硅油20min和西甲硅油30min组的视野清晰度行非劣效性检验（等效标准δ=0.05）。结果2005年3月1日至4月30日600例符合纳入标准行胃镜检查的患儿数据行中期分析,其中6例未记录主要结局指标,594例进入分析。对照组191例,男98例,年龄（10.0±2.6）岁;西甲硅油20min组193例,男108例,年龄（10.0±2.7）岁;西甲硅油30min组210例,男111例,年龄（9.8±2.5）岁。1视野清晰度B级及以上比例：对照组为73.8%（141/191）,西甲硅油20min组为95.3%（183/193）,西甲硅油30min组为92.8%（195/210）;西甲硅油20min和30min组均显著高于对照组（P均〈0.001）。西甲硅油30min组和对照组间差值为19.0%（95%CI：11.9%~26.2%）,P=0.006〈0.025;西甲硅油20min组和30min组间差值为2.5%（95%CI：-2.1%~7.1%）,P=0.00069〈0.025。2对照组、西甲硅油20min和30min组胃镜操作时间分别为（180±96）、（167±71）和（162±81）s,差异无统计学意义（P=0.08）。33组不良事件发生率相近。4西甲硅油20min组和30min组口服西甲硅油的依从性评分≤2分分别为99.0%和97.5%。对照组、西

简介：目的：对小儿气管食管瘘病例的诊断、治疗和愈后进行回顾和总结。方法对本院近5年来收治的10例气管食管瘘患儿的手术治疗过程及疗效进行回顾性分析。10例均接受手术治疗11次，对气管瘘口进行修补，对食管明显狭窄者切除病变食管，行端端吻合或结肠代食管。结果10例均获治愈，术后无一例死亡，门诊随访时间3～15个月，仅2例出现食管狭窄需多次扩张，其余均正常。结论小儿气管食管瘘的常见原因为化学腐蚀性和医源性，常伴发呼吸道症状，病情较为严重，积极有效的手术治疗能改善患儿预后，提高存活率。

简介：IgA肾病（IgAN）又称系膜IgA肾病或Berger病，是一组具有共同免疫病理特征的临床综合征，其特点是肾组织免疫病理检查肾小球系膜区以IgA沉积为主，伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床表现多样化，但以发作性短暂性肉眼血尿和镜下血尿为主要表现，可伴或不伴蛋白尿。

简介：目的分析紫癜性肾炎（HSPN）常用药物治疗方案,为临床应用提供循证医学证据。方法检索有关过敏性紫癜（HSP）药物治疗的中外文献,以系统评价、Meta分析、随机对照试验（RCT）为纳入标准,并对其方法学质量评估后进行分析。对于不能合并和Meta分析的单个研究结果进行分别描述。结果截至2006-06,本文检索有关HSP药物治疗中外文献共927篇（包括含两种以上药物的重复文献）,通过阅读标题、摘要或全文,排除重复文献,鉴定出符合纳入标准的文献共52篇,均获取全文。纳入文献中仅6篇为外文文献,余46篇为中文,所有文献按Jadad量表的质量标准均为低质量研究。（1）应用抗过敏药干预者疗效明显优于未用者,应用抗过敏药干预者疗效明显优于甲氰咪胍干预者,应用抗过敏药干预者疗效明显优于糖皮质激素干预者或与糖皮质激素干预者差异无统计学意义;（2）H2受体拮抗剂治疗HSP与采用包括激素在内的综合治疗相比,可显著提高治疗的有效率;（3）联合抗凝治疗措施有助于缓解重型HSPN患儿的病情,改善患儿的预后;（4）临床应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）类药物如卡托普利、贝那普利佐治过HSPN安全、有效;（5）本系统评价支持早期应用糖皮质激素预防小儿过敏性紫癜肾损害的发生;（6）目前霉酚酸酯主要用于激素足量治疗和（或）环磷酰胺（CTX）冲击治疗后尿蛋白仍未转阴者,或病理类型较重的HSPN,如新月体形成和局灶袢坏死;（7）雷公藤多苷为主的中药治疗HSPN可明显改善患儿的临床症状,减轻蛋白尿及血尿水平,提高治疗有效率及降低复发率;（8）CTX冲击治疗是临床表现为肾病综合征的HSPN较好的治疗方案,CTX与激素联合应用较单独使用激素治疗疗效可靠,可提高临床缓解率;（9）加用静脉用丙种球蛋白治疗HSPN较激素更有助于改善皮疹和消化道症状,�

简介：目的探讨I型胆管闭锁的外科治疗以及临床意义。方法2003—2011年，作者收治胆道闭锁患儿98例，其中伴有胆总管闭锁的I型胆管闭锁患儿5例，男3例，女2例，年龄62～127d。行胆囊-空肠吻合术2例，肝管-空肠吻合术3例。结果2例胆囊-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后10d和术后17d（退黄标准为总胆红素〈20μmol／L）；3例肝管-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后20d、1个月和2个月（退黄标准同前）。术后随访时间1—5年；2例胆囊-空肠吻合术患儿术后未见黄疸反复。3例肝管-空肠胆道重建手术患儿中，1例术后未见黄疸反复，1例术后5个月出现黄疸，诊断为胆管炎，经抗炎治疗后好转；1例反复发作胆管炎最终选择肝移植。结论术中胆道造影是诊断胆道闭锁的金标准；如果术中造影证实为胆总管闭锁，且胆囊与左、右肝管通畅，主张采取胆囊-空肠吻合术。肝管-空肠吻合容易造成吻合口狭窄；过度解剖肝门对于术后恢复不利。

简介：目的探讨儿童假性胰腺囊肿的治疗方法，以提高疗效，改善预后。方法回顾性分析本院15年来收治的18例假性胰腺囊肿患儿临床资料，男10例，女8例，年龄4～14岁，平均年龄9岁，10例有急性胰腺炎病史，8例有外伤史，15例有上腹痛，8例扪及上腹部包块。11例行保守治疗，6例作内引流，1例作囊肿切除术。结果18例均治愈，无一例死亡，均无严重并发症发生。随访8个月至2年无复发。结论儿童假性胰腺囊肿应根据具体情况采用不同的治疗方法，手术治疗以囊肿Roux—Y吻合术为最佳。

简介：近年来，全球侵袭性真菌感染（invasivefungalinfections，IFI）的发病明显增加，儿童IFI亦呈增加趋势，而且在医院内感染中居重要位置。由于IFI常发生在有严重基础疾病的患儿，其临床表现和组织病理变化与其他许多疾病很相似，使诊断存在一定难度，临床上容易出现误诊和漏诊，延误治疗，病死率很高。所以，IFI的诊治已成为儿科当前的重要问题。

简介：受中华医学会小儿外科学会和中国抗癌协会委托编辑，我国首部全面总结阐述儿童实体肿瘤诊疗规范的实用工具书——《儿童实体肿瘤诊疗指南》已于2011年6月由人民卫生出版社出版发行。

简介：心肌炎是指心肌的局限性或弥漫性的炎性病变为主要表现的疾病。近年来随着对心肌炎动物模型实验研究及患者临床数据研究的不断深入,在心肌炎诊治方面出现了一些新进展。无创性心脏磁共振检查对心肌炎的的诊断有重大的价值,但不能替代心内膜心肌组织活检。心肌炎的治疗主要是对症辅助支持处理,主要为积极治疗休克、心力衰竭及心律失常等综合治疗,尤其是暴发性心肌炎患者的治疗。因目前缺乏大量的相关临床研究数据,对于心肌炎的诊治仍需进一步探索。

简介：患儿女,8月,因误吸小灯泡1h急诊入院.1h前不慎将玩具上带钢丝小灯泡误吸,当即出现呛咳、气急、面色发青,家长拍背,约5min后症状缓解.门诊胸片提示异物位于右主支气管,耳鼻喉科行气管镜检查,见小灯泡钢丝嵌入右主气管壁,不能取出.8h后收胸外科.入院查体:精神可,轻度发绀,右胸部稍有塌陷,右侧呼吸动度减弱,右肺叩诊尚清,呼吸音低,未闻及干湿性罗音.复拍胸片仍示异物位右主支气管并右肺不张.急诊在全麻下行右剖胸右主支气管切开异物取出术,术中见小灯泡钢丝嵌入右主支气管右后壁中,气管内有脓性液体,吸尽液体,切开支气管取出异物,间断缝合支气管,并胸膜覆盖,冲洗胸腔,置胸腔闭式引流管.术后48h拔除胸腔闭式引流,7d拆线,8d后复查胸片双肺膨胀良好,痊愈出院.气管异物是小儿常见急诊,可引起窒息,甚至死亡.多见5岁以下幼儿,婴儿较少见,本例患儿仅8个月,异物已嵌入支气管壁,引起肺不张,支气管镜不能取出,而行开胸手术治疗.目前,小儿气管异物发生有上升趋势,年龄也越来越小,为了防止小儿支气管异物的发生,应加强对小儿玩具和食品的管理,同时做好这方面知识的宣传,以减少发生率.

简介：近10年来，由于重症新生儿、重症儿童救治技术、婴儿先天性心脏病手术、儿童骨髓移植及器官移植术的发展使儿童的肾脏替代治疗（renalreplacementtherapies，RRT）的疾病谱发生了很大的变化。在上世纪80年代，肾脏本身的疾病和烧伤所致的急性肾衰（ARF）是需要RRT的主要疾病，近年来更多的证据表明婴儿、儿童ARF主要是其他系统疾病的并发症，因而导致儿童肾脏替代治疗的疾病谱明显增多。