简介：马方综合征及Loeyz-Dietz综合征是常染色体显性遗传结缔组织病,以主动脉瘤样扩张并进而发生破裂猝死为主要临床特征。近年来,分子生物学研究发现TGF-β信号通路及其调控基因在上述遗传性主动脉瘤疾病的病理生理过程中起到重要作用。本文通过对TGF-β信号通路与马方综合征及Loeyz-Dietz综合征相关研究进展进行综述,分析这一信号通路对于这两种遗传结缔组织病诊治的重要意义。

简介：心肾综合征是指心脏或肾脏急性或慢性功能障碍而导致另一器官的急性或慢性功能损害的临床综合征.根据心肾疾病发病的相互关系将其分为五型.目前认为发病机制与肾素-血管紧张素-醛固酮系统及交感神经系统的过度激活、一氧化氮/氧自由基的失衡、贫血、炎症等相关.心肾综合征的治疗方面尚缺乏大样本临床试验资料,可选择利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素受体拮抗剂、β-受体阻滞剂、促红细胞生成素等,一些新型药物如选择性腺苷A1受体拮抗剂、血管加压素受体拮抗剂正进入临床,如出现药物抵抗应早期行肾脏替代治疗.

简介：代谢综合征（MetabolicSyndrome，MS）是以中心性肥胖、糖尿病或糖调节受损、高血压、血脂异常以及胰岛素抵抗（insulinresistance，IR）为共同病理生理基础，以多种代谢性疾病合并出现为临床特点的一组临床症候群。代谢综合征这一概念是在Reaven1988年提出X综合征的基础上发展起来的。随后又有学者冠以“死亡四重奏”、“胰岛素抵抗综合征”等名称，

简介：Brugada综合征是一种遗传性致心律失常性疾病,临床上以心电图中右胸前导联（V1、V2,或高位肋间右胸导联）J点抬高、T波倒置为特征。一般认为,不存在宏观心脏结构异常,易发生心室颤动（ventricularfibrillation,VF）和心源性猝死（suddencardiacdeath,SCD）,SCD由多形性室性心动过速（室速）（polymorphicventriculartachycardia,PVT）/VF所致。

简介：符合代谢综合征（MS）966例中，有慢性肾脏病（CKD）333例（其中轻度肾损害201例），无CKD组633例。结果：CKD组的年龄、BMI、TC、TG、高血糖、高血压和尿酸水平，冠心病、脑卒中的患病率均高于无CKD组，HDL明显低于无CKD组：高血糖、高血压、BMI≥25和脂质异常等并存时较各因子单独存在时的CKD患病风险增加，

简介：急性有机磷中毒(AOPP)是基层医院常见的内科急症，随着医院技术的发展，AOPP急性症状期病死率呈逐渐下降趋势。但在胆碱能危象消失后，迟发性神经病变出现之前，还可发生一组以肌无力、呼吸肌麻痹为突出表现的综合征，命名为中间综合征(IntermediatesyndromeIMS)，成为AOPP患者死亡的主要原因。笔者自1997年10月—2002年10月收治的AOPP患者中有13例出现IMS。现总结如下：

简介：肠易激综合征(IBS)是一种以腹痛或腹部不适伴排便习惯改变为特征的功能性肠病，是一种多发病，其病理生理学基础主要是胃肠动力和内脏感知异常。其治疗的目的是消除患者的顾虑，改善症状，提高生活质量。

简介：在老年患者中，睡眠呼吸暂停低通气综合征（SAHS）并不少见。老年睡眠呼吸暂停低通气综合征的患病率往往较高，其发病机制、临床表现均有老年人独特的特点，诊断标准也与中青年患者不同，其并发症往往更加严重，治疗方法的选择上考虑老年人自身特点主要采用持续正压通气。本文将从老年SAHS与中青年SAHS的患病率、发病机制、临床表现、诊断标准、并发症及结局、治疗方案各个不同方面进行综述。

简介：POEMS（polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,m-protein,skinchanges）综合征又称Crow—Fukase综合征（以下简称本病），是一组罕见的以多发性周围神经病为突出表现，常有多系统损害及浆细胞异常增生的临床症候群。而糖尿病也可存在弥漫性对称性感觉运动神经病变，本病如以糖尿病为初发表现，易造成误诊。现报告1例并作相关文献复习。

简介：Brugada综合征（Brugadasyndrome，BS）是1992年由西班牙著名学者Brugada兄弟首先报道，8例具有室颤（VF）、室速（VT）或猝死病史的患者，他们具有一种独特的临床和心电图特征，不同于以往所认识的特发性VF，故认为是一类独立的症候群。近十多年来的研究已基本阐明了BS的发病机制，认为此综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性心电疾病。现对BS的临床研究进展作一综述。

简介：多囊卵巢综合征（polycysticovarysyndrome，PCOS）是引起不孕和月经周期异常最常见的原因，其卵巢固有特征是卵泡数量的增多和功能的亢进，因此PCOS是原发性卵泡病。现代医学认为卵泡的发生是一个十分复杂的过程，人类卵泡的生长过程包括始基卵泡的募集、生长、发育到最终只有1个优势卵泡发育成熟并排卵，从始基卵泡发育到成熟卵泡大约需1年的时间，在此完整过程中任何一个环节出现问题都将致排卵异常，而未能选择1个优势卵泡的原因仍不十分清楚。

简介：POEMS综合征是一种较少见的多系统损害症候群，常见于中青年因其常见临床表现为：多发性神经病变（polyneuropathy）、器官肿大（organomegaly）、内分泌病（endocrinopathy）、M蛋白和皮肤改变（skinchanges）而命名，亦称CrowFukase综合征。POEMS综合征累及多系统，症状多样化，临床少见。解放军第254医院收治1例，现报道如下。

简介：在创伤、烧伤等外科领域提出了全身炎症反应综合征(SIRS)是发生多器官功能障碍综合征(MODS)的必经之路.本研究依据国内外的SIRS诊断标准[1],首次探讨了急性脑梗死(ACI)并发MODS时SIRS及C反应蛋白(CRP)的病理生理意义.

简介：目的探讨急性脑卒中后脑心综合征（CCS）的发病率、临床特点、发病机制、防治措施、预后及其相关因素。方法对300例急性脑卒中后脑心综合征患者入院后作心电图（ECG），心肌酶谱动态观察并结合临床资料进行回顾性分析。结果CCS发生率为33．3％，95％的患者于脑卒中后数小时至1周内发生，出血性脑卒中CCS发生率远高于缺血性脑卒中（P〈0．05），非大脑半球（脑干、小脑、基底节）卒中者远高于大脑半球卒中者（P〈0．01）。CCS心电图主要表现为心律失常、心肌缺血和类心肌梗死；心肌酶谱异常率为47％，54％合并低钾血症和／或低钠血症。死亡率32％，主要死亡原因以心功能衰竭及心律失常为主。结论CCS发生与脑卒中类型及部位、低钾、低钠等因素有关。主要死亡原因以心功能衰竭及心律失常为主。发病机制可能为脑卒中直接或间接导致植物神经功能紊乱，神经体液功能紊乱有关。CCS患者须加强心脏功能监护，积极防治脑心综合征。

简介：急性冠脉综合征(acutecoronarysyndromes,ACS)是一组由急性心肌缺血引起的临床综合征.近年来的研究使人们对ACS从概念、病生理机制到治疗策略的认识和理解不断深入,尤其随着循证医学的发展,一系列大规模随机临床试验的结果为其概念和治疗策略的更新和完善提供了越来越充分的依据.本文就ACS的概念和治疗策略的研究进展作一综述.

简介：目的因脑卒中性帕金森综合征的病因、临床特征及治疗与帕金森氏病（PD）不同，故本文主要探讨脑卒中性帕金森综合征的临床特点、治疗及预后。方法从病史、症状、体征分析，并经颅脑CT和，或MRI确诊为脑卒中性帕金森综合征患者36例。结果全部患者均系中老年患者，多合并高血压、糖尿病、冠心病及动脉硬化病史，以急性或亚急性起病多见，病变性质以腔隙性脑梗死为主，病变部位以尾状枝、苍白球、内囊、壳核、中脑等基底节区和，或额叶白质小灶性病变多见。早期应用脑保护剂。活血化淤药物及血小板抑制剂可改善症状，而左旋多巴治疗效果不佳且毒副作用大。结论根据病情及病因，采取针对性治疗可改善预后，提高患者生存质量。

简介：目前认为骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性造血干细胞克隆性疾病．以骨髓无效造血和外周血细胞减少为特征，多数伴有染色体异常的细胞遗传学改变，有转化为白血病的风险。MDS的发病机制尚不明确．造血干细胞／祖细胞、骨髓微环境及其之间复杂的相互作用在疾病发生、

简介：根据不同的临床表现，临床上把冠心病分为五种类型，即无症状型冠心病、心绞痛型冠心病、心肌梗死型冠心病、缺血性心肌病型冠心病及猝死型冠心病。其中不稳定性心绞痛(UnstableAngina,UA)，无Q波型心肌梗死(No-QWaveMyocardialInfarctionNQMI)，Q波型心肌梗死(QWaveMyocardialInfarction,QMI)及猝死型冠心病因其病情急骤、危重且具有相同的病理基础，临床上统称为急性冠脉综合征(AcuteCoronarySyndrom,ACS)。本文主要对ACS的病理基础及发病机制与临床联系作一综述。

简介：急性肺损伤facutelunginiury，ALI）／急性呼吸窘迫综合征（acuterespiratorydistresssyndrome．ARDS）是死亡率很高的疾患．已经成为危重医学的重点。尽管经过多年的基础和临床研究．其死亡率仍居高不下。据报道上海重症监护病房（ICU）收治的ARDS患者病死率高达70％．这除了诊断偏晚外，也与缺乏新的治疗方法有关。因此，行之有效的实用方法是纠正可逆的诱发因素和发展新的治疗策略。

简介：急性冠脉综合征(acutecoronarysyndrome,ACS)是急性心肌缺血的临床表现.依据冠状动脉内斑块病变性质、堵塞程度、范围及发病后果的不同,可分为不稳定型心绞痛;非ST段升高的急性心肌梗死,也可称之为非Q波性急性心肌梗死;ST段升高的急性心肌梗死,也可称之为Q波性急性心肌梗死.