简介：摘要：

简介：摘要：建筑结构的优化设计，在满足业主各项使用功能要求前提下，结合实际工程特点，促使房屋结构的布局更具均衡性，追求结构设计技术经济指标更具优越性的过程。本文对建筑结构设计优化方法在房屋结构设计中的现实应用进行分析，以供参考。

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简介：一、摘要

简介：摘要白质消融性白质脑病（VWM）是最常见的遗传性儿童白质脑病之一，其致病基因已被证实为EIF2B基因。本病以慢性进行性神经功能恶化伴小脑性共济失调为特征，痉挛性瘫痪通常不明显，智能减退也相对较轻。VWM的一个典型临床特点是应激（如发热、轻微创伤和急性惊吓）引起神经功能的严重恶化。头颅磁共振成像具有诊断价值，脑白质呈弥漫性“消融”模式。VWM起病可为胎儿期至成人的任何年龄，临床表型差异大，基因诊断是VWM诊断的“金标准”。文中报道1例病程长达17年的女性VWM患者，曾因低血清铜蓝蛋白被误诊为肝豆状核变性，经重新解读全外显子基因检测，最终确诊为VWM，值得临床医生警惕和思考。

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简介：<正>中值定理是微分学的基本定理,它是沟通函数的局部性态与整体性态的桥梁,为导数应用奠定了理论基础.现行绝大多数教材,都是在证明罗尔定理的基础上,通过几何分析引入辅助函数的方法来证明拉格朗日中值定理和柯西中值定理,然而,辅助函数的引入始终是数学上的一个难点.为此,微分中值定理的证明一直受到人们的关注,我们对此也曾进行过探讨.教材中证明拉格朗日中值定理和柯西中值定理的基本思想是:

简介：摘要：《运动方舟》旨在在最高最强的理念下，强调“在多样的户外运动中培养幼儿肢体锻炼的能力，激发幼儿学会合作运动，自主运用的能力。”因而户外运动可以实现以智慧促运动过程。现代的幼儿户外教育，方舟运动是让幼儿锻炼的良好方式。科学地实施方舟运动训练，在无形之中会为整个幼儿教学带来一种新的软实力。

简介：摘要：在悬索桥锚固系统中或其它结构中存在一种仅受拉力的工形或工变箱型的拉力杆件，该类杆件受较大拉力，最大单根杆件受力6400KN，且受力结构复杂，为了检验该类杆件的抗拉性能，需要进行相关模拟实验，但其拉力较大，端部连接结构多样且复杂。在以往项目的锚固系统中没有提出对锚杆的拉伸试验要求，也就没有相关的实验方法，及类似的大型实验机可以做标准的工形截面拉伸试验。针对锚杆拉伸试验，依托新建五峰山长江大桥建设实现，系统分析其结构特点及施工难点，通过锚头工装、摩擦端工装，在模拟杆件多方式受力状态下，进行拉伸试验，从而验证制造厂的制造工艺是否能满足锚杆的使用要求。

简介：摘要报道1例努南样综合征伴生长期毛发松动患者，检测分析其家系的基因突变情况。患儿女，3岁，特殊面容，身长矮小，手足掌纹多，皮肤颜色较深。头发稀疏细软，皮肤镜下可见黑点征，单一毛发毛囊单位，毛干直径粗细不等，直立发，新生毳毛，偶见发干缩窄、结节状发。采集先证者及其父母外周血，提取基因组DNA行全外显子组测序，结果显示，先证者SHOC2基因2号外显子存在c.4A>G错义突变，导致第2号氨基酸由丝氨酸变为甘氨酸（p.S2G），患儿父母未检出该突变。结合临床表型与基因突变，确诊为努南样综合征伴生长期毛发松动。

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简介：摘要：随着经济快速发展，环保理念深入人心，开展化工生产在一定程度上造成环境破坏，威胁人体健康，不利于社会可持续发展。为此，企业需要结合化工工艺特点，加大化工技术的开发力度，创新生产技术，积极应用化工技术，减少污染物排放量，保护生态平衡，降低化工生产对环境的危害。基于此，本文针对化工技术在化学工程与工艺中的应用进行探讨分析，以供参考。

简介：摘要：本文旨在探讨建筑工程造价在项目管理中的重要性及其所带来的挑战。通过对造价管理的基本概念、作用和面临的困难进行分析，本文为项目管理者提供了一些应对策略，以期提高项目的经济效益和成功率。

简介：摘要：基层党组织作为党在基层治理中的核心力量，承担着引领和推动基层治理的重要职责。本文旨在分析党组织在基层治理中的引领作用，并探索其实践路径。文章首先阐述了基层党组织在基层治理中的理论定位和功能，接着探讨了党组织如何通过组织建设、群众工作和政策落实等方面发挥引领作用。文章还讨论了党组织在基层治理实践中面临的挑战和应对策略。最后，文章总结了党组织在基层治理中引领作用的重要性，并对未来的发展方向进行了展望。

简介：摘要重度子痫前期是妊娠期高血压疾病发展的严重阶段，主要病理变化为全身小动脉痉挛，主要症状为高血压、水肿、蛋白尿等；可引起子痫、心肾功能衰竭、胎盘早剥等严重并发症，严重威胁着母婴的生命安全。

简介：通分的关键是确定最简公分母，那么如何才能正确地确定最简公分母呢？具体来说，有以下几种情况。

简介：摘要：随着社会经济发展和市场竞争日益激烈，企业希望更多地参与竞争，必须提高竞争力，留住人才，从而获得更大的社会经济效益。为了做到这一点，你必须做一个绩效评估。这需要企业意识到绩效评估的重要性。在人力资源管理中，业绩评估是公正和公平地评估员工实际工作以及根据事实和要求制定解决方案战略的重要先决条件。

简介：摘要：在房建工程中大体积混凝土施工技术，能够实现现场直接浇筑，避免了现浇模板的搭设，从而节省了大量的时间和劳动力，可有效缩短工期，提高建筑单位的效益。在应用过程中还能够保证工程质量，提高工程安全。以柬埔寨金边凯博大厦项目为例，在项目施工中应用大面积混凝土施工，主要应用“分次+分层”浇筑方法，合理配比设计、温度监控等施工方法，保证混凝土均匀稳定浇筑。在温度控制中，需应用冷却水管布置，进而控制混凝土的内外温差，预防温度裂缝。通过有效施工方法以及注意事项，保证柬埔寨金边凯博大厦项目大体积混凝土施工的质量。

简介：摘要我国信息技术不断发展，广电网络各个子系统的配置逐渐变得复杂，利用越来越多的先进的设备，因此对于广电网络可靠性、安全性和稳定性等方面的要求提出的越高，各个部门开始加强建设广电网络，为群众提供提供更好的服务，促进社会更好的发展。本文主要论述了UPS在广电网络中的应用和维护进行论述，对于相关的研究提供理论基础。