简介：摘要Small Maf转录因子（sMafs），即MafF、MafG、MafK，一组含有碱性亮氨酸拉链结构的高度同源性蛋白，由于其自身缺乏转录激活域，在体内主要与Cap'n’Collar蛋白及Bach蛋白形成异源二聚体，以及自身之间形成同源二聚体发挥作用。氧化应激和炎症反应是神经系统疾病中的共同特征，并在神经损伤、神经认知、神经发育及其他神经功能中具有损伤性的作用。sMafs在氧化应激和炎症反应中起着保护作用，本文现就sMafs在神经系统疾病中的抗氧化、抗炎以及其在神经损伤、认知、发育及其他的作用机制作一综述。

简介：摘要目的探讨先天性皮毛窦合并中枢神经系统感染的外科治疗方法及其疗效。方法回顾性分析2014年1月至2019年1月解放军总医院第一医学中心神经外科收治的15例先天性皮毛窦合并中枢神经系统感染患者的临床资料。所有患者均在明确诊断后，早期予手术联合术后抗炎治疗。术后根据临床症状和实验室检查结果评估感染控制效果，采用脊柱裂神经功能量表(SBNS)评估患者神经功能的改善情况。结果15例患者均完整切除皮毛窦，合并的脊髓拴系等疾病处理满意。1例患者术后出现刀口愈合不良，余14例患者无一例出现手术相关并发症。所有患者术后随访6～66个月，中位时间为23个月。术后感染均得到有效控制。术后无一例病灶复发。SBNS评估结果表明，术前的神经功能障碍相关症状均有不同程度的改善，术后末次随访时的SBNS中位评分(上、下四分位数)高于术前[分别为15(13，15)分和13(11，15)分]，两者的差异有统计学意义(Z＝－2.699，P＝0.007)。结论对于先天性皮毛窦合并中枢神经系统感染患者，通过早期手术，彻底清除感染灶联合针对性药物抗炎治疗，可有效控制感染，术后并发症少。

简介：目的研究颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MR／表现特点。方法回顾性分析8例经手术病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤的MR／表现。结果8例均为弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤。3例为单发，5例为多发，共13个病灶，其中大脑半球8个，基底节区4个，右侧背侧丘脑及基底节区1个。8例病变均表现为局灶性肿块，T1WI呈稍低或等信号；T2WI呈等或稍高信号。增强扫描7例呈明显均匀强化，1例轻度强化。6例瘤周重度水肿，2例瘤周中度水肿。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤较为罕见，MRI是诊断该病的重要的无创性检查方法。颅内PCNSL影像学表现多样，但具有一定特征。

简介：正常的性功能和生殖功能很大程度上依赖于神经系统功能的正常发挥。男性神经系统受损可导致勃起功能障碍、射精障碍和精液异常，进而导致不育。出现这些受损的主要原因有盆腔和腹腔损伤、糖尿病、先天性脊柱异常，多发性硬化症和脊髓受损。勃起功能障碍已经可以通过越来越具侵入式的治疗方法而有所改善，从药物疗法、注射疗法到外科的阴茎植入术。病情较轻的逆行射精患者可以用药物来逆转条件进行治疗，对病情较重的患者，则在射精后从其膀胱中收取精液。对于中度的不射精者，可以采用药物治疗：而对于严重者，则可采用阴茎震荡刺激和电射精等辅助射精技术。假如这些措施都失败了，可尝试采用手术方法取精液。对于一些脊髓受损的男性，假如环境条件和精液质量足够好，可在家中采用阴茎震荡刺激，然后将精液放入伴侣阴道内。其他方法就要求助于辅助生殖技术了，包括宫内受精和体外受精（用ICSI或者不用）。选用何种方法在很大程度上依赖于患者精液中活性精子的数量。

简介：据HollisER2016年4月13日（NatureNeuroscience,2016Apr11.doi：10.1038/nn.4282.）报道,美国加州大学圣迭戈分校（UCSanDiego）神经生物学家发现协调神经系统构建的信号如何影响创伤性损伤后的恢复。他们还发现,操纵这些信号能够增强功能的恢复。大多数遭受创伤性损伤的人拥有不完全损伤的神经回路,通过康复训练重新配置未受损的回路,这些患者的功能可以部分恢复。但机制并不清楚。

简介：摘要目的研究分析CT及磁共振诊断中枢神经系统感染的临床价值。方法此次研究的对象是选取2014年9月—2015年9月来该院治疗中枢神经系统感染的患者172例，将其临床资料进行回顾性分析，并按照随机平均的原则，将其分为实验组与对照组，对照组、实验组患者各86例。对照组患者行磁共振扫描，实验组患者行CT扫描，对两组患者的检查结果进行比较分析。结果CT诊断与磁共振诊断中枢神经系统感染情况与早期病变情况。对照组检测正常率为4.65%，异常率为95.35%，实验组检测正常率为11.63%，异常率为88.37%。对照组早期病变例数比例稍高于实验组。经过比较发现，对照组检测正常率低于实验组，差异有统计学意义（P<0.05）。且对照组患者检验异常率高于实验组患者检验异常率，差异有统计学意义（P<0.05）。磁共振的诊断价值稍高于CT，检出率更高。结论在对中枢神经系统感染疾病进行诊断时，CT诊断与磁共振诊断均具有较高的诊断价值。在实际诊断中，需结合患者结合以及医院结合进行合理选择，必要的情况下，可对患者采用CT诊断与磁共振诊断联合的方式，提高诊断的准确率。

简介：中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床表现复杂多样,部分病例影像学上有占位效应表现,易误诊为脑肿瘤。现将我科收治的1例患者进行报告,并就本病临床、影像学方面的表现特点进行归纳总结,以加强对本病的认识,提高诊断水平。

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简介：【摘要】：目的 观察不同激素药物治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床疗效。方法 选取我院 2011年 1月 ~2018年 6月收治的 240例中枢神经系统炎性脱髓鞘患者为研究对象，随机将其分为治疗组和对照组，每组各 120例，对照组患者采取地塞米松治疗，治疗组患者采取甲强龙治疗，比较两组的临床疗效。结果 治疗组 MS患者总有效率、 NMO患者总有效率、 AM患者总有效率分别为 97.50%、 95.00%、 100.00%，明显高于对照组的 80.00%、 77.50%、 82.50%，差异有统计学意义（ P<0.05）。结论 甲强龙治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者的临床效果显著优于地塞米松，值得在临床推广和应用。

简介：原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的非何杰金氏淋巴瘤，约占颅内肿瘤的0．5％～3．0%，近年来有增多趋势。一般认为，PCNSL发病急、潜伏期短、术前诊断困难、临床治疗缓解期短、易复发、病死率高。通过对本组病人及时的病情观察，做好放化疗并发症的评估并采取有效的护理措施，对减慢疾病的恶化速度和延长病人的生存时间起到了有效的作用。现将我科1989年以来收治的22例原发性中枢神经系统淋巴瘤病人的护理报告如下。

简介：原发性中枢神经系统淋巴瘤（primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL）是指原发于颅内、眼、脊髓和软脑膜等部位的非霍奇金淋巴瘤，并在明确诊断时，无中枢神经系统（centralnervoussystem，CNS）以外淋巴结受累。由于CNS中不存在淋巴组织，因此PCNSL的确切发病机制尚不明确，目前比较流行的有两种假说，第一种假说认为PCNSL来源于外周淋巴细胞的恶性转化，依据是CNS原发和外周发生的淋巴瘤细胞免疫表型并无明显差别。

简介：摘要磁共振的技术进步已经取得了解剖结构的高分辨率成像，并且提供了评价组织的生理和功能的方法。磁共振成像提供了无创、无辐射的研究人类大脑生理学的方式。利用这些新的成像方法，我们可以对疾病作出更具体的诊断，以及预测和评估疾病治疗后的反应。本文对磁共振较新的技术DWI、MRS、SWI在中枢神经系统疾病中的应用作一综述。

简介：摘要神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome，PNS)是非神经系统肿瘤通过远隔效应损伤神经系统的一组临床综合征。儿童PNS常以神经系统异常起病，临床表现不典型，易误诊。肿瘤相关神经抗体是PNS诊断、分类及判断预后的重要指标。PNS的治疗应尽早进行，主要以原发肿瘤治疗和免疫治疗为主。该文通过对儿童常见的中枢神经系统PNS，如眼阵挛-肌阵挛综合征、边缘性脑炎和自身免疫性脑炎等进行综述，以提高临床医师的认识。

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简介：摘要线粒体是细胞氧化磷酸化及合成ATP的主要场所，在维持钙稳态、调节活性氧自由基产生、能量平衡与代谢、诱导程序性细胞死亡中均发挥重要作用。越来越多的证据提示线粒体可在细胞间发生转移，对机体产生保护或有害的影响。多种转运方式介导线粒体的跨细胞转运，然而深入的转运机制仍未完全阐明。目前发现线粒体跨细胞转运在多种中枢神经系统疾病损伤修复中具有重要意义。文章主要就线粒体功能、线粒体跨细胞转运及其转运机制、线粒体跨细胞转运与中枢神经系统疾病进行概述。

简介：目的:探讨在产前常规超声检查中,侧脑室及小脑平面对胎儿中枢神经系统中线结构畸形的诊断价值。方法:从复旦大学附属妇产科医院3921例畸形胎儿中选出97例中枢神经系统中线结构畸形胎儿,对其声像图特征进行回顾性分析。结果:产前超声诊断胎儿中枢神经系统中线结构畸形97例,其中脑膜脑膨出9例、无脑儿7例、脑膜膨出4例、透明隔腔增宽11例、完全型胼胝体缺失(ACC)16例、部分型ACC15例、全前脑15例、蛛网膜下腔囊肿4例、Dandy-Walker畸形10例、Arnold-Chiari畸形Ⅱ型4例、Galen静脉瘤2例。结论:胎儿侧脑室平面及小脑平面的超声检查安全有效、方便快捷,是胎儿中枢神经系统畸形筛查最常用的切面,对胎儿中枢神经系统中线结构畸形检出率高。

简介：目的：探讨中枢神经系统黑素细胞病变的临床病理特点,并分析其诊断与鉴别诊断的方法及治疗和预后。方法：对1例新生儿神经皮肤黑变病尸解标本、10例脑脊膜黑素细胞瘤及2例脑膜原发恶性黑素瘤患者的病理组织标本进行光镜、免疫组化及电镜检查,并结合文献进行分析。结果：新生儿神经皮肤黑变病患儿全身多个部位可见黑素痣,大脑顶叶、颞叶、小脑等处软脑膜出现广泛黑色素沉着及脑实质内多灶性黑素沉着。黑素细胞瘤细胞呈梭形或上皮样,排列成片状或束状,核圆形或卵圆形,异型不明显;免疫组化提示瘤细胞HMB-45、S-100阳性,部分波形蛋白阳性（7例）,神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、上皮细胞膜抗原（EMA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、Syn及Leu-7阴性;电镜下胞质内可见黑素颗粒。脑膜原发恶性黑素瘤均为孤立肿块伴有浸润性边缘,与脑膜关系密切,瘤细胞异型性明显,病理性核分裂象多见,伴出血坏死;免疫组化提示HMB-45和S-100阳性,不表达波形蛋白等其他标志物。结论：中枢神经系统黑素细胞增生形成的3种病变均较少见,且三者间的生物学行为差异较大,预后不同。

简介：目的探究护理干预对全身亚低温治疗心肺复苏后患者神经系统预后的改善作用。方法将2012年12月-2015年9月收治的50例心肺复苏后行全身亚低温治疗患者随机分为对照组和观察组,对照组实施常规护理,观察组实施针对性护理干预。观察2组患者神经系统改善情况、日常生活能力、神经复苏预后、并发症发生率、护理满意度。结果观察组神经功能缺损评分显著低于对照组,日常生活活动能力评分显著高于对照组,神经系统预后明显好于对照组,并发症发生率低于对照组,护理满意度高于对照组。结论心肺复苏后患者行亚低温治疗过程中,对患者实施有效护理干预,可以降低患者神经功能缺损程度评分,提高患者神经复苏预后,同时降低并发症的发生,提高患者的生存质量,有效提高患者的护理满意度。

简介：摘要肿瘤继发副肿瘤综合征为癌肿的远隔效应，是癌肿对患者机体远处组织、脏器非转移性损害的统称。医学上将神经或肌肉系统受其影响所引起的一组临床症状群称为神经系统副肿瘤综合征(PNS)。鉴于癌肿的远隔效应可累及中枢神经系统、周围神经系统、神经肌肉接头及肌肉系统的不同部位，以及受累先后不一、症状单一或叠加等诸因素，副肿瘤综合征(PNS)的临床表现较为复杂，分类也难以精确。2016年4月，我院收治1例中上腹肿瘤继发神经系统副肿瘤综合征患者，本文将临床资料及护理情况进行总结，旨在加深临床上对该病的认识和护理方面的思考。