简介：1概述系统性血管炎是指以血管壁炎症和／或纤维素样坏死为主要病理特征的一组系统性自身免疫性疾病，当病变限于血管直径〈40μm微小动脉、静脉和毛细血管时则为小血管炎。依据病因可分为原发性和继发性小血管炎，继发性小血管炎指有明确病因者，如感染性疾病、

简介：目的探讨韦格纳肉芽肿病（Wegenergranulomatosis，WG）的眼部表现及其与鼻部的关系。方法收集2005年6月至2009年9月解放军总医院收治的有眼部表现的19例WG患者，回顾分析其眼部临床表现、实验室指标和确诊途径。结果在WG患者中，眼部受累的表现多样，且常伴发鼻部和鼻窦的改变。19例患者中，10例（52．6％）有眼眶受累的表现并同时伴有鼻窦的改变；有2例（10．5％）为慢性泪囊炎，1例（5．3％）为鼻泪管狭窄。17例（89．5％）通过对不同部位的病变组织进行活检得到证实，其中鼻粘膜活检有12例（63．2％）；19例患者均行影像学检查，16例（84．2％）患者符合WG影像学的表现，其中14例（73．7％）单纯或合并有鼻窦的表现。所有患者的ANCA结果阳性。结论WG是一种严重的临床疾病．需要得到早期的诊断和正确的治疗，该病常伴发鼻部和异窦的改变，可考虑将鼻粘膜的活检、鼻窦的影像学检查和ANCA检查作为该病的常规检查手段之一。

简介：目的探讨不同辅具类型（人工耳蜗＋助听器双模式和双侧助听器）对重度至极重度听障儿童词汇理解能力与表达能力的影响。方法选择3～7岁听障儿童66人，其中双模式组（CI＋HA）和双侧助听器组（HA）各33人。分别以毕保德图画词汇测验（修订版）及汉语儿童理解与表达词汇测验评估被试的词汇理解与词汇表达能力。首先分析比较不同辅具类型的测验结果，其次将HA组分为极重度（HA1）与重度（HA2）两组，分别与生理年龄配对的CI＋HA1组和CI＋HA2组进行比较。结果不同辅具类型的两组测验分数无显著差异，不同听损程度的两组测验结果亦无显著差异。结论排除听损程度的影响，辅具类型的不同并未造成听障儿童词汇表现的差异。此结果有可能受到测验评估维度和测验频率的影响，需在未来研究中加以探讨和厘清。

简介：韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）是一种全身系统性疾病，临床上特征性地表现为上、下呼吸道坏死性肉芽肿改变、多发性血管炎，和肾小球肾炎。该病由德国病理学家FriedrichWegener于1936年首次描述，学者Godman和Chury于1954年明确了WC的上述三大诊断标准。

简介：目的：探讨中国人X连锁Alport综合征患者的听力表型与皮肤组织Ⅳ型胶原α5链表达的关系。方法收集2008年8月至2013年8月期间确诊为X连锁Alport综合征的31例患者临床资料，采用纯音听阈测试或ABR＋40Hz相关电位检查＋声导抗＋耳声发射的方式进行听力评估，并采用免疫组化染色检测皮肤组织基膜Ⅳ型胶原α5链的表达，采用Pearson相关分析方法分析二者的关系。结果31例X连锁Alport综合征中听力下降患者均表现为轻、中度感音神经性聋。听觉损害共28例（90.3%），其中22例男性中中度12例，轻度5例，轻微损害5例；女性6例，轻度3例，轻微损害3例。按皮肤Ⅳ胶原α5链染色分级,阴性17例均为男性，其中听力正常4例（3例OAE异常），听力下降13例（轻度4例，中度9例）；大部阴性与可疑阳性各1例，均为男性，分别为中度和轻度；连续＆#177;2例（男性），正常和中度各1例；间断阳性3例均为女性，均为正常或轻度；连续＋＋7例（男3,女4），其中听力正常4例，听力下降3例（2例轻度，1例中度）。染色阴性的11例听力下降患者听阈与年龄呈正相关（P=0.043，r=0.616）。结论X连锁Alport综合征患者皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达男性低于女性，听力表现与皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达有一定的关系，其中Ⅳ胶原α5链表达阴性的患者听力下降程度与年龄存在相关性，但也存在听力正常的患者，说明还有其他因素影响患者的听力。皮肤组织中Ⅳ胶原α5链表达在一定程度上能反映耳蜗基底膜中Ⅳ胶原α5链的表达和功能。

简介：目的通过对15例语前聋人工耳蜗植入患儿术后3年的听觉及言语能力进行评估，总结其发育规律，分析各可能因素在人工耳蜗植入术后听觉及言语康复过程中的作用。方法通过问卷调查的方式对15例语前聋人工耳蜗植入患者的各项可能影响因素进行统计，并在开机后1、3、6，12、18，24、30、36个月运用听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）和言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR）对患儿的听觉及言语能力进行评估，并对影响术后康复效果的相关因素进行二元变量的相关分析。结果患儿开机后12个月内，CAP及SIR得分与术后康复时间正相关（rCAP=0．884，rSIR=0．873，P〈0．05），个体间差异较大；开机12个月后，个体间差异减小。术前助听听阂（r=0．234，P〈0．05）、术前康复时间（r=O．736，P〈0．05）与CAP分级显著相关，术后人工耳蜗植入对侧耳配戴助听器与SIR分级显著相关（r=O．201，P〈O．05）。结论语前聋患儿人工耳蜗植入后听觉及言语能力发育呈先快后慢趋势，术后1年内显著提高，术前助听听阈低、康复时间长的患儿术后听觉发育较好，术后人工耳蜗植入对侧耳配戴助听器有助于言语发育。