简介：目的探讨母乳成分对纯母乳喂养婴儿体重生长速率的影响。方法选取定期进行儿童保健的138例纯母乳喂养足月单胎婴儿及其乳母作为研究对象。在定期儿童保健时间点进行婴儿体重、身长及头围的测量,采用Z积分计算生长速度,并根据ΔZ积分将研究对象分为生长不良组（ΔZ积分≤-0.67）、生长速度低下组（-0.67〈ΔZ积分〈0）和正常对照组（ΔZ积分≥0）。采集婴儿母亲成熟乳进行母乳成分分析,比较3组成熟乳中蛋白质、脂肪、碳水化合物、矿物质和能量的水平差异。结果生长不良组、生长速度低下组体重ΔZ积分显著低于正常对照组（P〈0.05）。生长不良组、生长速度低下组成熟乳中蛋白质、脂肪含量及能量水平与正常对照组相比差异无统计学意义,但碳水化合物和矿物质含量均低于正常对照组（P〈0.05）。结论成熟乳母乳成分可短时间内在一定程度上影响纯母乳喂养婴儿的体重增长速率,乳母应均衡膳食,提高成熟乳质量以维持婴儿良好的体格生长速率。

简介：系膜重构是肾小球重构的主要形式，在生理性或急性病理性肾小球损伤后可以通过系膜重构维持或修复肾脏正常的结构和功能，但是在慢性病理性肾小球损伤后发生的异常系膜重构将最终导致肾小球发生纤维化甚至硬化。因此，了解系膜重构的分子和细胞机制并控制系膜重构的行为对于糖尿病、高血压和免疫复合物沉积等各种原因引起的肾小球疾病的认识和治疗具有十分重要的意义。多年来许多学者致力于系膜重构的研究，本文将近年来此方面的工作进展综述如下。

简介：脓毒症是危重病医学关注的重点。脓毒症患儿常发生多器官功能障碍综合征(MODS),而胃肠功能障碍和衰竭被认为是应激后多脏器功能衰竭的“起源”,它的出现常提示病情加重、预后不良,早期诊断并及时给予综合治疗是防止发生MODS、降低病死率的关键。本研究对2007年1月至2008年12月我院收治的脓毒症并发胃肠功能障碍的患儿的病历资料进行回顾性分析,旨在探讨脓毒症患儿并发胃肠功能障碍对预后的影响。1资料与方法1.1诊断标准脓毒症及严重脓毒症的诊断标准参考国际儿科脓毒症会议推荐的标准[1],脓毒症为全身炎症反应综合征(SIRS)出现在可疑或已证实的感染中或为感染的结果。严重脓毒症为脓毒症加心血管功能障碍、

简介：目的探讨注意缺陷多动障碍（ADHD）综合征患儿的睡眠结构，睡眠中痢性放电及睡眠周期性肢体运动（PLMS）的情况；比较ADHD各亚型问睡眠结构的差异。方法利用多导睡眠监护仪对2005年6月至2006年11月在首都儿科研究所神经科门诊就诊的符合DSM-Ⅳ诊断标准的58例ADHD患儿及30名正常儿童进行整夜睡眠结构监测。结果ADHD组58例，其中4例睡眠监测未完成，实际完成54例。ADHD组中混合型（ADHD—C）31例（57．4％，31／54），注意缺陷型（ADHD-I）15例（27．8％，15／54），多动／冲动型（ADHD．H）8例（14．8％，8／54）。①与对照组比较，ADHD组快速动眼期（REM）潜伏期短、睡眠潜伏期延长和睡眠效率降低，差异有统计学意义（P〈0．05）；②ADHD-C患儿睡眠Ⅱ期百分比较ADHD-I增加，差异有统计学意义（P〈0．05）；③ADHD组PLMS发生率为37．0％（20／54），对照组PLMS发生率为13．3％（4／30），差异有统计学意义（P〈0．05）；④ADHD组和对照组EEG未见痢性放电。结论①ADHD患儿存在REM睡眠结构的改变、入睡困难及睡眠效率降低；②睡眠Ⅱ期百分比的增多可使ADHD-C较ADHD-I有更多和更重的症状；③ADHD患儿睡眠过程中PLMS发生率较对照组显著升高，PLMS也是导致ADHD患儿睡眠质量下降的原因之一。

简介：小儿脐尿管残留畸形是指因胚胎期的尿囊管残余在出生后未能自行纤维化闭合而形成的一组先天性疾病，临床上非常少见，以男性患儿居多。本研究通过对2001年8月至2008年10月期间经手术病理证实为脐尿管残留畸形的15例患儿的超声诊断回顾，旨在提高超声在脐尿管残留畸形诊断中应用的价值。

简介：朱启镕教授GerhardJahn教授您好!很高兴有此机会和您一起交流人类巨细胞病毒（CMV）感染的问题。在中国CMV感染仍然是一个严重的、未能解决的问题。CMV引起的婴儿肝病综合征和可能引起的胆道闭锁病例在复旦大学附属儿科医院就有很多。据我所知，有关CMV先天感染完整的流行病学资料较少，中国的个别医院或研究机构曾报道过部分地区的统计资料，请问德国对此是否有系统的研究数据？CMV感染导致母婴传播的主要途径是什么？

简介：打人、骂人、推人、踢人、抢人东西……如果家有这样一个小暴君，你该怎么办？心理学家认为，从小攻击性强的孩子，如果不适时矫治，长大后可能较难适应社会，甚至容易走上犯罪的道路。因此，如果宝宝3岁以后还经常出现攻击性较强的行为，父母不可掉以轻心。

简介：目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患儿骨髓CD34＋CD59＋细胞的分离、纯化及体外扩增的条件，并对扩增后细胞的长期造血能力进行评估，为探索PNH患儿新的治疗途径提供实验依据。方法采用磁珠一流式细胞仪二步分选法，从PNH患儿骨髓中分选出CD34＋CD59＋细胞，在不同细胞因子组合条件下进行体外扩增，并培养集落形成细胞（CFCs）及长期培养始动细胞（LTC-IC）。结果体外扩增最适宜的细胞因子组合为干细胞因子＋白细胞介素（IL）-3＋IL-6＋FLT3配基＋巨核细胞生成素＋红细胞生成素，最适宜的扩增时机为第7天，此时CD34＋CD59＋细胞的扩增倍数为30．4±6．7倍。CD34＋CD59细胞在扩增以后，仍为CD59细胞，能保持较好的形成CFCs的能力，仍能形成LTC-IC，与扩增前相比差异无统计学意义；但PNH患儿CD34＋CD59＋细胞的扩增能力低于正常对照的CD34＋细胞（P〈0．01）。结论PNH患儿的CD34’CD59‘细胞能够进行体外扩增，扩增后的细胞仍然具备长期造血重建的能力，并且无向PNH克隆转化的趋势，说明对PNH患儿进行自体移植在临床上有可行性。

简介：1项目负责人曹云：复旦大学附属儿科医院新生儿科；VibhutiShah、ShooKLee：加拿大多伦多大学，加拿大MountSinai医院；王卫平：复旦大学100,40,20,10]2资助者本研究方案获得美国中华医学基金会（ChinaMedicalBoard,CMB）资助（项目编号：No.14-194）。3基于证据的质量改进（Evidence-basedPracticeforImprovingQuality，EPIQ）方法介绍20世纪60~90年代，随着产前激素、新生儿呼吸支持等围生医学的进展，发达国家早产儿死亡率明显降低［1~5］。

简介：目的探讨食道异物钳在大型气管、支气管异物取出术中的临床应用价值。方法回顾性分析本院收治的30例大型气管、支气管异物病例,均在全身麻醉下,用食道异物钳取出。结果30例均获成功。1次钳取异物成功率为534%,2次钳取异物成功率为333%,3~5次钳取异物成功率为133%。无窒息性异物变位所致死亡或气管、支气管壁损伤等严重并发症。结论应用食道异物钳可使术者更易取出大型气管及支气管异物,提高了气管、支气管异物手术的成功率和安全性。

简介：目的肾病综合征(NS)治疗中的复发、激素耐药或依赖等仍是目前临床上的难题.该研究探讨卡介苗多糖核酸(BCG-PSN)辅治小儿肾病综合征(NS)的临床效果.方法观察组中29例初治单纯性肾病综合征患儿在常规激素长疗程疗法的基础上加用BCG-PSN肌肉注射,每次0.5～1mg,每2日1次,疗程12周.同期选择26例初治单纯性NS患儿单独用激素长疗程疗法治疗作对照.另9例肾炎性NS患儿和11例复治NS患儿则以上法加用BCG-PSN治疗后,仅作治疗前后对照或描述性观察.结果观察组息儿首次尿蛋白转阴需14.29±3.45d,明显少于对照组22.10±8.85d;年均复发次数1.34±1.25次,也少于对照组4.13±2.54次,差异有显著性(P＜0.01);非频繁复发率低于对照组(24.1%vs53.9%),无复发率高于对照组(65.5%vs23.1%);年均呼吸道感染人次2.60±1.72次也低于对照组4.12±5.31次,差异有显著性(P＜0.01).其余20例非初治单纯性NS患儿辅用BCG-PSN治疗也取得较满意疗效.结论BCG-PSN辅治小儿NS可以缩短尿蛋白转阴所需时间,降低年均复发例数,减少年均呼吸道感染人次,提高无复发率.

简介：为探讨中西医结合治疗小儿厌食症的治疗方法。采用中医辩证论治、病因、病机，西医病因研究、基础研究等方法，将小儿厌食症分为食滞内阻、脾失健运、胃阳不足、脾胃气虚、肝气郁结、虫积伤脾6型。治疗上中医采用针灸治疗、穴位贴敷及注射、推拿疗法、中草药专方专治，西医采用合理喂养与心理引导、西药对症治疗等方法。小儿厌食症应以预防为主，防治结合。中西医并举，探索出适合中国国情的以预防、心理指导与治疗相结合的有效措施。

简介：目的建立以纸片末梢血筛查儿童铅毒性易感性的方法.方法以Chelex100为介质及氯仿法抽提基因组DNA,并比较二者的DNA得率.PCR扩增σ-aminolevulinatedehydratase(ALAD)基因片段,以限制性内切酶MspⅠ分析ALAD基因型.结果以Chelex100为介质抽提基因组DNA的得率为17.1μg/ml,氯仿法抽提基因组DNA的得率为17.5μg/ml,两种之间的差异无显著性意义(P>0.05).以两种方法提取的DNA为模板扩增ALAD基因片段及进行ALAD基因型分析均具有较高的特异性,但以Chelex100为介质抽提基因组DNA扩增时敏感性有所降低.结论以纸片末梢血分析ALAD基因型的方法来筛查儿童铅毒性作用的易感人群在技术上是可行的.

简介：目的研究Currarino综合征患者HLXB9基因突变情况.方法采用PCR、DNA直接测序的方法对6例Currarino综合征进行HLXB9突变检测,突变经双向测序证实.结果2例家族性Currarino综合征患儿中均发现1种新的杂合无义突变（c.552C〉G;p.Tyr184X）,而4例散发性病例未发现异常.结论Currarino综合征与HLXB9基因相关,2例家族性病例HLXB9基因突变检出率与国外类似,4例散发性病例检出率低于报道的30%.

简介：目的研究促凋亡基因PDCD5在胆道闭锁及胆总管囊肿患儿胆管组织中的表达规律，探讨促凋亡基因PDCD5在胆道闭锁发病机制中的作用。方法分别取18例胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）和11例胆总管囊肿（Choledochalcyst，CC）患儿的胆管组织，应用蛋白质印迹（westongblot）与荧光实时定量（quantitativereal—timePCR，qRT-PCR）的方法分别检测PDCD5在胆道闭锁与胆总管囊肿患儿胆管组织中的表达，并进行定位和定量分析与比较。结果PDCD5在CC组胆管组织中的CT值为（6．7292±1．169），高于BA组的相应CT值（4．0125±1．0735），P〈0．05。应用2-△△CT计算出CC与BA中PDCD5基因表达量的比值为1：6．57。PDCD5在BA组胆管组织中mRNA转录水平明显高于对照组；Westernblot结果显示，PDCD5在BA组胆管组织中蛋白表达量明显高于CC组。结论PDCD5在胆道闭锁患儿胆管组织中的蛋白和基因表达水平均增强。PDCD5可能参与胆道闭锁胆管上皮细胞凋亡，从而参与胆道闭锁的炎性反应，在胆道闭锁的发病机制中发挥重要作用。

简介：目的缺血后处理能减轻缺血、再灌注损伤，但在心脏外科手术中的效果尚缺乏大组病例报道。该研究观察了缺血后处理对法洛四联症患儿的心肺保护作用。方法将105例法洛四联症根治术患者随机分为常规组和处理组，常规组行常规手术，处理组给予缺血后处理，即间断夹闭升主动脉3次。术后以两组患者的ICU治疗时间、输血量、正性肌力药物评分、血流动力学、呼吸功能以及乳酸代谢作为评价指标。结果与常规组比较，处理组ICU治疗时间明显缩短[（37±21）hVS（54±26）h]，输血量及正性肌力药物计分明显减少[（308±230）mLvs（526±515）mL和（5．9±5．0）vs（10．3±7．7）]，血流动力学和呼吸功能恢复更好，乳酸蓄积明显减少。结论缺血后处理对法洛四联症根治术患儿有心肺保护作用。

简介：目的研究细菌性血流感染患儿入院48h内发热程度与预后的关系。方法回顾性统计了2008年9月至2016年9月间入住中国医科大学附属盛京医院儿科重症监护病房（PICU）所有诊断为脓毒症的病例资料,筛选出符合细菌性血流感染的病例,根据其入院48h内最高体温将其分为5组：〈36.5℃组,36.5℃-组（正常对照）,37.5℃-组,38.5℃-组和39.5℃-组,比较5组病死率有无差异。结果符合细菌性血流感染的病例共213例,其中〈36.5℃组5例,36.5℃-组44例,37.5℃-组73例,38.5℃-组69例,39.5℃-组22例。213例患儿中,死亡48例。5组病死率比较差异有统计学意义（P〈0.01）,其中〈36.5℃组及39.5℃-组病死率显著高于正常对照组,差异有统计学意义;其他两组（37.5℃-组和38.5℃-组）与正常对照组比较差异无统计学意义。结论细菌性血流感染患儿入院48h内最高体温低于36.5℃或高于39.5℃者病死率会明显升高。

简介：目的分析胎膜早破与早产儿肺部疾病发生的关系。方法对胎龄28～37周的88例早产儿依据产妇是否有胎膜早破分为胎膜早破组37例与对照组51例。比较两组新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿肺炎发生率及白细胞计数情况。结果胎膜早破组患儿新生儿肺炎发生率高于对照组,呼吸窘迫综合发生率低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;胎膜早破组患儿血白细胞计数值高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）,白细胞分类中性粒细胞所占百分比低于对照组,淋巴细胞所占百分比高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论胎膜早破能降低早产儿呼吸窘迫综合征的发生,却增加早产儿肺炎的发生。

简介：目的骨髓人类端粒酶催化亚单位（hTERT）是控制人细胞端粒酶活性的限速成分,决定了细胞寿命。该研究初步探讨重型β-珠蛋白生成障碍性贫血hTERT表达的变化及其与外周血红蛋白水平的关系。方法多重等位基因特异聚合酶链反应（MASPCR）分析重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿的基因类型,半定量逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测重型β-珠蛋白生成障碍性贫血和粒细胞减少症患儿骨髓和阳性对照K562细胞株的hTERT相对表达水平,常规检测患儿外周血血红蛋白水平。Spearman直线相关分析hTERT表达与外周血血红蛋白水平的关系。结果重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT相对表达水平高于粒细胞减少症患儿组（0.2928±0.0838vs0.0993±0.0336,P〈0.01）,但明显低于K562细胞株（0.8291±0.0908,P〈0.01）。重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT表达与其外周血血红蛋白水平呈负相关（r=-0.841,P〈0.01）。结论重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿慢性溶血时,低水平血红蛋白可能在一定范围内上调骨髓hTERT基因表达水平。

简介：目的探讨佳木斯地区人群催产素受体（oxytocinreceptor．OXTR）基因多态性与儿童孤独症的关系。方法应用聚合酶链反应与限制性片断长度多态性分析方法，对30例孤独症儿童和30例正常儿童进行OXTR单核苷酸多态性片断rs2254298的等位基因和基因型测定。结果OXTR单核苷酸多态性片断rs2254298的基因型分布频率符合Hardy-Weinberg定律（P〉0．05），并且孤独症组和正常对照组在上述各位点等位基因频率和基因型分布差异有统计学意义（P〈O．05）。结论OXTR单核苷酸多态性片断rs2254298与儿童孤独症的发病有关。