简介：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnoc-turnalhemoglobinuria,PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起糖肌醇磷脂（GPI）合成障碍,继而引起通过GPI锚连在细胞表面的多种膜蛋白的缺失,导致血管内溶血发作,全血细胞减少和血栓形成〔1〕。近年来许多证据表明PNH与再生障碍性贫血（AA）可发生相互转化，PNH的发生与GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增有关啦[2]。现就其分子机制的研究进展进行综述。

简介：目的：明确两种不同检测系统凝血酶原时间-区域性国际敏感度指数（PT-localISI）,并观察localISI对不同检测系统凝血酶原时间-国际标准化比率（PT-INR）可比性的影响。方法：分别采用贝克曼-库尔特ACL-9000和赛科希德SF-8000检测PT,使用国际标准化比率标准血浆对2种检测系统的ISI进行标定,确定其localISI,并分别利用localISI和厂家提供的ISI计算患者和健康志愿者的PT-INR。结果：ACL-9000检测系统的PT-localISI为1.18,SF8000检测系统的PT-localISI为1.11,与厂家提供的ISI存在差异;对口服抗凝剂患者,使用厂家提供的ISI,ACL-9000检测系统和SF-8000检测系统报告的PT-INR差异有统计学意义,而使用PT-localISI,则PT-INR差异无统计学意义。结论：为了保证不同检测系统PT-INR的可比性,必须确定不同检测系统的PT-localISI。