简介:本文报告1家3代遗传性运动感觉性神经病(HMSN)12例患者及1例无症状者的脑干听觉诱发电位(BAEP)、体感诱发电位(SEP)、磁刺激运动诱发电位(MEP)、视觉诱发电位(VEP)及肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)、结果表明:BAEP、SEP、MEP、VEP、ENG和NCV的异常率分别为92%、90%、92%、77%、94%、95%。
简介:目的:探讨视频脑电图(VEEG)对新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的早期诊断意义及预后的价值。方法:选择HIE患儿80例,在住院24h内进行VEEG检查。异常者于14d、42d、3个月、6个月时复查,并随访1年,通过采集到的脑电及图像信号进行回放分析,并结合其他神经系统检查对预后进行评估。结果:80例确诊的新生儿HIE中,轻度HIE、中度HIE、重度HIE组VEEG异常发生率分别为38.8%、21.2%、20.0%;HIE重度组脑电图异常率为100%,中度组为88.5%,轻度组为65.7%(P〈0.05);且HIE重度组发生重度脑电图异常率68.8%(11/16例),中度组15.4%(4/26例),轻度组2.6%(1/38例)(P〈0.01);VEEG对HIE诊断阳性率80%高于MRI阳性率55%,差异有统计学意义。随诊80例患儿发生神经系统后遗症8例,死亡2例,脑电图多表现持续重度异常。结论:对HIE患儿在住院24h内早期进行VEEG检查,有助于HIE的诊断及预后评估,且脑电图异常程度与HIE病情程度及预后情况基本成正相关,对脑电图持续重度异常的HIE患儿,发生脑损伤的机会非常高,应鼓励尽早在42d内进行有效治疗,在3个月内尽早干预、进行康复治疗。