简介:摘要目的探讨十二指肠型滤泡性淋巴瘤(DFL)患者的临床病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析1例DFL患者的临床表现、病理特征、治疗及预后,并进行文献复习。结果患者为43岁女性,因腹胀、间断恶心、厌食,进行胃镜检查显示十二指肠降部多发结节状隆起。组织学形态结果示:小肠黏膜淋巴细胞滤泡样增生,套区及边缘带不明显,呈低级别滤泡性淋巴瘤样改变。免疫组织化学结果示:肿瘤细胞表达CD20、CD10、bcl-6及bcl-2,CD21显示滤泡树突细胞网位于滤泡外围,呈环状包绕滤泡;Ki-67阳性指数较低。病理诊断为DFL后,行PET-CT示:全身其他部位无病变。患者未经任何治疗,随访10个月,胃镜示病情无进展。结论DFL属于低度恶性的特殊类型的滤泡性淋巴瘤,组织学类似低级别滤泡性淋巴瘤,滤泡树突细胞网位于滤泡外围,呈环状包绕滤泡有一定的特征性。诊断后应仔细检查全身,除外进展期病变及系统性病变后,预后较好,治疗策略应选择随访观察,避免过度治疗。
简介:摘要目的探讨支气管动脉-肺动脉瘘相关性咯血的临床表现、辅助检查、诊断、治疗及预后,提高临床上对此少见病的认识及规范诊疗。方法回顾性分析1例10岁8个月支气管动脉-肺动脉瘘相关性咯血患儿的临床资料。结果患儿以反复中至大量咯血并进行性加重入院。胸部增强CT+血管重建示降主动脉右侧缘发出一血管,扭曲走行至右肺门区,心血管造影明确为支气管动脉-肺动脉瘘,经介入封堵后治愈出院。结论支气管动脉-肺动脉瘘相关性咯血是咯血的少见病因之一,心血管造影为诊断金标准。介入封堵为具备适应证的支气管动脉-肺动脉瘘相关性咯血的一线治疗手段,预后良好。
简介:患者女,65岁。主因发作性头痛2周,加重伴恶心1周,于2007年9月16日收入首都医科大学宣武医院神经外科。该患者于2周前,无明显诱因出现阵发性头痛,以左颞部为主,每次头痛持续约0.5h,4~5次/d,可自行缓解,不伴恶心呕吐。近1周头痛呈进行性加重,伴有恶心,无呕吐。头部CT显示,左蝶骨嵴占位性病变,肿瘤大小5cm×6cm×7cm,边界清楚(图1)。入院体检:血压120/80mmHg,意识清楚,精神差,语言正常,双瞳孔等大、等圆,对光反射灵敏,四肢肌力为Ⅴ级,病理征阴性。既往体健,自发病以来,无视物不清及意识丧失。入院后实验室检查:血常规、凝血四项以及肝功能等均正常。结合头部CT考虑为左蝶骨嵴脑膜瘤。治疗经过:于入院后第3天行全脑血管造影及肿瘤供血动脉栓塞。在局部麻醉下,采用Seldinger技术穿刺股动脉,置入5F鞘;全身肝素化后,5F单弯导管(Codis公司,美国)选择性置入双侧颈外动脉、颈内动脉及椎动脉造影,显示肿瘤由左侧脑膜中动脉额支发出的丛状分支供血,肿瘤染色明显(图2、3);左侧颈内动脉不参与肿瘤供血,左侧大脑中动脉呈“抱球征”环绕肿瘤(图4);然后用5F导引管置入左侧颈外动脉,Excelsio...
简介:摘要目的探讨应用节段性显微修复法再植断耳的可能性,回顾相关文献讨论断耳再植的注意事项及体会。方法2019年9月收治右耳廓急性创伤性不完全离断患者1例,通过术前充分准备、术中彻底显微清创、节段性显微修复法急诊断耳再植、术后制动保暖及抗感染、抗凝、抗血管痉挛治疗,结合该病例特点回顾相关文献,总结断耳再植方法和成功经验。结果再植患耳术后血运良好,无血管危象;术后3 d局部肿胀、小面积创口溃烂坏死,予加强换药和创面护理,术后1个月创口完全愈合。术后6个月随访,再植耳廓成活良好,外形有轻度萎缩、色差不明显、恢复部分保护性感觉、听力正常。结论急诊显微清创和节段性显微修复法是断耳再植成功的关键技术。
简介:摘要目的探讨ELANE相关先天性中性粒细胞减少症的临床特点、诊治及预后,加强对该病的认识。方法对1例ELANE相关周期性中性粒细胞减少症患儿的临床资料进行整理,并进行文献复习。结果患儿自出生起即反复因感染性疾病就诊,感染部位多为口腔、肺部及皮肤,动态监测外周血粒细胞大致呈周期性变化,骨髓象示粒细胞增生减低,存在ELANE基因一处杂合子突变:exon4:c.G570A。故诊断ELANE相关周期性中性粒细胞减少症。结论临床医生对反复感染及多次粒细胞减少的病例应考虑先天性中性粒细胞减少症的可能,基因检测有助于确诊,规律的重组人粒细胞集落刺激因子治疗有助于减少感染并发症及改善生活质量。
简介:摘要目的探讨原发气管弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点、实验室检查、治疗及预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的l例原发气管DLBCL合并干燥综合征(SS)患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果该患者明确诊断为DLBCL(非生发中心B细胞型),Ⅰ期,低危组,国际预后指数(IPI)评分0分;SS。给予R-CHOP方案化疗2个周期后达到部分缓解,4个周期后达到完全缓解,共予6个周期化疗及1次局部放疗。随访24个月,患者一般情况尚可,临床无不适主诉,PET-CT未发现代谢异常细胞。结论原发气管DLBCL非常少见,发病原因可能与SS等自身免疫性疾病有关,临床表现无特异性,易误诊,诊断主要靠病理学检查,治疗主要包括气管镜下治疗等手术治疗、联合放化疗等,预后可能与临床分期、IPI评分、肿瘤细胞来源及治疗等有关。
简介:摘要目的探讨辽宁省首例新型冠状病毒肺炎确诊孕妇分娩早产儿的诊治经过及近期随访结果。方法选取辽宁省首例新型冠状病毒肺炎确诊孕妇分娩早产儿1例,回顾性分析其临床特点、实验室及影像学检查以及近期随访结果,并对2020年以来国内外报道的新型冠状病毒肺炎确诊孕妇分娩新生儿情况的资料进行文献复习。结果(1)本例患儿生后出现窒息及呼吸困难,病程中存在血小板升高及血清γ-谷氨酰转肽酶及胆汁酸增高。出院后随访相关指标均有好转。(2)文献复习:目前资料显示国内外新型冠状病毒肺炎孕妇分娩新生儿结局多数良好,临床表现包括呼吸困难、发绀及呕吐等,早产儿发生率不足30%。结论本例新型冠状病毒肺炎确诊孕妇分娩早产儿目前随访良好,无证据表明本患儿生后临床症状与病毒感染有关。
简介:摘要目的1例MYO5B基因突变的新生儿微绒毛包涵体病(MVID)的临床表现和诊疗过程,以提高对该病的认识。方法1例临床表现为难治性腹泻的新生儿,疑似MVID,通过基因测序及肠道的病理活检,最终确诊为MVID。复习相关文献,探讨MVID的诊断思路和治疗新进展。结果本例患儿于生后第3天开始出现腹泻,量多,并伴有难以纠正的脱水、代谢性酸中毒及电解质紊乱。肠外营养后大便次数减少,但重新建立肠内喂养后,大便量明显增多。肠镜提示浅表性胃炎、小肠绒毛短,肠黏膜病理活检提示肠黏膜慢性炎症性改变,多数腺体上皮细胞去黏液分化。结合患儿基因检测结果为MYO5B基因突变,MVID诊断明确。结论难治性腹泻的患儿,需要尽早完善病理活检及基因检测,有助于明确诊断。
简介:摘要目的1例MYO5B基因突变的新生儿微绒毛包涵体病(MVID)的临床表现和诊疗过程,以提高对该病的认识。方法1例临床表现为难治性腹泻的新生儿,疑似MVID,通过基因测序及肠道的病理活检,最终确诊为MVID。复习相关文献,探讨MVID的诊断思路和治疗新进展。结果本例患儿于生后第3天开始出现腹泻,量多,并伴有难以纠正的脱水、代谢性酸中毒及电解质紊乱。肠外营养后大便次数减少,但重新建立肠内喂养后,大便量明显增多。肠镜提示浅表性胃炎、小肠绒毛短,肠黏膜病理活检提示肠黏膜慢性炎症性改变,多数腺体上皮细胞去黏液分化。结合患儿基因检测结果为MYO5B基因突变,MVID诊断明确。结论难治性腹泻的患儿,需要尽早完善病理活检及基因检测,有助于明确诊断。
简介:摘要目的探讨伴有双克隆M蛋白的淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)的临床特点、诊断、治疗方法。方法回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院2018年1月收治的1例伴有双克隆M蛋白的LPL患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果该患者为老年女性,临床主要表现为淋巴结肿大、肾脏损害、贫血、骨破坏等,依据淋巴结活组织检查、免疫固定电泳、骨髓细胞学、基因突变检测(MYD88 L265P突变阳性)明确诊断。采用硼替佐米为主的方案治疗4个周期,达到部分缓解。结论伴有双克隆M蛋白的LPL临床主要表现出一种M蛋白特点,免疫球蛋白IgM及IgA双克隆的LPL罕见,采用硼替佐米为主的治疗方案有一定的效果。