简介：遗传性皮肤病是一类由于基因变异而引起的疾病,临床上并不少见.该文主要介绍一些国内外常见的遗传性皮肤病相关网站,并阐述其在教学中的意义,以便能够充分认识到网络资源对遗传性皮肤病教学的重要性.

简介：机械性大疱性疾病Hallopeau-Siemens隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(HS-RDEB)是由染色体3p21.31上的Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变引起,典型表现为2个等位基因上出现移码、剪切位点或无义突变。本文作者描述了1例HS-RDEB患者发生了一种新的纯合性移码突变,在COL7A1外显子3上的第345位点插入G。然而,亲代DNA序列分析显示尽管患儿的母亲是这一突变的杂合子携带者,其父亲的DNA仅包括野生型序列,微卫星标记分析确认其亲子关系并对3号染色体的28个微卫星基因检测显示患儿3号染色体的所有等位基因的标记物检测均显示其为3号染色体呈现单母体型的纯合子。由此认为,该患者HS-RDEB的基因型是由于3号染色体的单亲二体性以及COL7A1突变基因位点的纯合性降低所致。根据作者了解,单亲二体性染色体(UPD)型HS-RDEB以往文献中未见有报道,而且,本文报道的患儿为染色体3型UPD的第3例病例。本例HS-RDEB的严重性与其他此型基因改变的病例相似,未观察到有其他的表型异常,提示其有3号染色体上的母体印记基因缺乏。3号染色体呈单亲二体性而无其他异常表型的隐性遗传营养...

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简介：对称性药物相关性间擦部及屈侧疹（symmetricaldrug-relatedintertriginousandflexuralexanthema,SDRIFE）是2004年提出的一个新病名，是药疹的一个特殊表现。本文介绍了名称的由来、与狒狒综合征的关系、临床特点、发病机制、诊断及治疗。

简介：1临床资料患者,女,59岁,因胸背部皮肤变硬1年余,于2007年6月就诊。该患者于2003年春季接受左侧乳腺癌

简介：本刊已于2012年9月1日开通在线投稿系统，网址为：http：／／pfxbzlx．gdvdc．com。所有稿件全部采取在线投稿和审稿，请作者通过网站投稿。’在线投稿系统主要包括作者投稿与查询、专家在线审稿、远程编辑办公、主编审稿系统4部分。

简介：临床资料患者,女,64岁。主因双下肢红斑、水疱,伴疼痛3天,于2011年4月14日入院。患者因患风湿性关节炎10年,于入院前3天将野外采集的新鲜石龙芮捣碎,并加入红糖和白酒约按3:1:1浓度调配混匀,于当晚11点外敷双小腿并用纱布局部包敷。40分钟后自觉敷药处有灼热感,1小时后解开纱布,清水洗去发现敷药处皮肤红肿并出现数个米粒大小的水疱。次日晨起原敷药处出现

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简介：本刊已于2012年9月1日开通在线投稿系统，网址为：http：∥pfxbzlx．gdvdc．com。所有稿件全部采取在线投稿和审稿，请作者通过网站投稿。在线投稿系统主要包括作者投稿与查询、专家在线审稿、远程编辑办公、主编审稿系统4部分。作者可通过本刊网站投稿并查询稿件处理情况，审稿专家可实现网上审稿，读者可通过网站阅读本刊已发表论文的全文。

简介：报告1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者。患者男,36岁。因“全身散在浸润性红斑、紫红色斑块4个月”就诊。皮肤科检查：躯干、四肢散在分布硬币至核桃大小的红色、紫红色斑块,浸润感明显,双侧腹股沟及腋下淋巴结肿大,左侧睾丸肿胀。经皮肤组织病理及免疫组化检查确诊为“结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤”。

简介：HMGB1是一种DNA结合的非组蛋白。近年来研究发现HMGB1在寻常性银屑病(PV)、白癜风等多种皮肤病血清或皮损处高表达。细胞外HMGB1可通过晚期糖化终产物受体(RAGE)和Toll样受体家族成员信号传递参与常见皮肤病的炎症反应和免疫刺激。在寻找有效的HMGB1抑制剂以靶向治疗皮肤病方面,这一新兴的研究领域值得进行大量的探索。

简介：临床资料患者,女,43岁,尼姑。主因头部脱屑伴瘙痒8年余加重半年,指趾甲灰白增厚1年余,于2007年9月1日来我院就诊。患者8年前发现头部脱屑增多,时有瘙痒,当地医院多次诊断为"脂溢性皮

简介：报告1例多中心网状组织细胞增生症。患者女,46岁,双手指、右脚趾丘疹、结节伴双手指末节指间关节肿胀、疼痛3年。皮损组织病理检查：真皮内见多灶性或团块状组织细胞浸润。免疫组化染色：Mac387（＋）,CD68（＋）,S-100（-）,EMA（-）。诊断：多中心网状组织细胞增多症。给予静脉点滴环磷酰胺、口服泼尼松4周后病情好转。

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简介：报告1例丘疹鳞屑型亚急性皮肤型红斑狼疮。患者男,48岁。因头面部、躯干、四肢鳞屑型斑丘疹7年,加重半年就诊。自身免疫抗体：抗核抗体（ANA）：1∶320（＋）;核型：细颗粒型,抗Ro/SSA（＋）,余自身抗体均阴性。左上肢皮损组织病理检查：表皮萎缩,部分基底细胞液化变性,真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞。免疫荧光：基底膜带IgG、C3沉积。诊断：亚急性皮肤型红斑狼疮（丘疹鳞屑型）。

简介：报告1例幼年朗格汉斯组织细胞增生症。患者,男,1岁,全身散在丘疹3月。皮肤科检查：躯干、四肢、面部及阴茎散在的淡褐色丘疹,米粒至绿豆大小,中央偶有点状结痂,边界清楚,表面光滑。组织病理示：真皮浅层组织细胞,少许淋巴细胞,个别嗜酸性白细胞灶状浸润。免疫组化：CD68少许细胞（＋）,CD1a（＋）,S-100（＋）,Langrin少许细胞（＋）。诊断：朗格汉斯组织细胞增生症。

简介：报告1例原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤。患者男,72岁,因四肢、躯干红斑、结节、肿块2年,加重伴溃烂3月,于2009年3月9日就诊。皮损组织病理检查报告见皮肤真皮内大量淋巴样细胞弥漫浸润,未侵及表皮,免疫组化染色结果示瘤细胞L26（＋）,Bcl-6（＋）,Mum-1（＋）,CD10弱（＋）,Ki-67（＋）约90%。诊断为原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤。

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简介：青紫色素杆菌是一种生活在热带和亚热带土壤和水中的革兰阴性细菌。通常被认为是一种低毒力细菌，但意外的是它能感染人类，尤其是宿主防御反应有缺陷的人群。感染通常在破损的皮肤接触污染的土壤和水后发生，特点常表现为患者出现脓疱、淋巴结炎、发热和呕吐，感染会迅速播散，死亡率很高。遗憾的是，因为该菌普遍存在，在培养时常被认为是一种污染菌而被排除。因为迅速的诊断（通过适当的取样）和治疗是患者预后良好的关键，因此l『解这种病原微生物对于临床医师来说是必要的。此外，因为青紫色素杆菌感染罕见于有免疫能力的个体，所以被其感染的患者应建立免疫力。