简介：1-脱氨基-8-D-精氨酸血管加压素（DDAVP）是人工合成的血管加压素类药物，可提高健康人群及血友病（hemophilia）患者血浆因子Ⅷ（FⅧ）、vonWillebrand因子（vWF）及组织型纤溶酶原激活物（t-PA）水平。在国外，DDAVP成功用于防治轻型血友病A（HA）、1型血管性血友病导致的出血事件，已有30多年历史。越来越多研究证实，DDAVP对女性HA携带者、已有抑制物产生的HA及获得性HA，甚至对血友病B（HB），也有一定治疗作用。DDAVP使用安全、价格低廉，尤其可降低因使用血液制品导致的人体免疫缺陷病毒（HIV）、肝炎病毒等的传播及因反复使用外源性FⅧ导致的FⅧ抑制性抗体产生的危险。因此，建议对新诊断为血友病的患者，也应进行DDAVP应答测试，以评估患者在将来防治出血性事件时使用该药的可能性和方案。

简介：目的探讨肺动脉高压（pulmonaryarteryhypertension，PAH）对左心心肌重塑和舒张功能的影响。方法采用多普勒超声心动图检查，评价45例先天性心脏病合并PAH（PAH组）和22例单纯先天性心脏病儿童（对照组）左室重塑和舒张功能的变化情况。结果PAH组与对照组比较，其左室舒张末内径（LVDd）、右室内径（RVd）、肺动脉内径（PAd）均明显增大，且三尖瓣反流（VTR）流速增快、PASP升高，差异均有显著意义（P〈0．05）；而其室间隔（IVS）厚度无明显增加（P〉0．05）。PAH组与对照组比较，二尖瓣口血流多普勒频谱A峰流速（AV）、速率时间积分（AVI）及肺动脉压与二尖瓣口血流频谱比值（AV／EV），AVI／EVI均逐渐明显增大，差异均有显著意义（P〈0．01）；左室等容舒张时间（uVRT）明显延长（P〈0．05），E峰流速（EV）、速率时间积分（EVI）及E峰减速时间（DT）无明显改变，差异均无显著意义（P〉0．05）。PAH组AV／EV呈正相关（r=0．4119～0．4456，P〈0．01）。结论PAH在引起右心功能异常的同时，也可能是左心室心肌重塑和肥大的发生机制之一。

简介：目的探讨血清免疫球蛋白（serumimmunoglobulin，Ig）M和高敏C反应蛋白（highsensitivityC—reactiveprotein，hsCRP）联合测定在新生儿败血症早期诊断中的意义。方法选择2006年1月至2009年1月，本院新生儿科收治的32例新生儿败血症患儿（胎龄为37～41孕周）纳入败血症组。随机抽取同期本院新生儿科收治的临床无感染征象足月新生儿29例纳入对照组（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得试验患儿监护人的知情同意，并与其签署临床研究知情同意书）。两组患儿胎龄、出生体重、头围和身长比较，差异无显著意义（P〉0．05）。采用BACTEC9050血培养仪，观察细菌生长结果和采用比浊法分别测定两组患儿血清免疫球赁白M和高敏C反应蛋白的水平。结果败血症组治疗前，血清免疫球蛋白M和高敏C反应蛋自水平分别与对照组比较[（0．56±0．11）g／L和（43．80±6．12）mg／Lvs．（0．26±0．13）g／L和（8．35±2．39）mg／L]，差异有显著意义（P〈0．05）。败血症组治疗后，血清中免疫球蛋白M和高敏C反应蛋白水平分别与治疗前比较[（0．69±0．13）g／L和（7．59±4．44）mg／Lvs．（0．56±0．11）g／L和（43．80±6．12）mg／L]，差异有显著意义（P〈0．05）。结论联合测定血清免疫球蛋白M与高敏C反应蛋白水平，对早期诊断新生儿败血症有一定的临床价值。

简介：患者女性，23岁。因“妊龄为34孕周、阴道流液14h、超声发现FGR”，于2012—02—0122：48pm急诊转入本院产科。病史采集：G3P1，LMP为2011-06—07，EDC为2012—03—14。平素月经规律，未定期产前检查。自述妊龄约为30孕周时外院发现血糖增高（最高为21mmol／L），未正规治疗。

简介：神经节苷脂（gangliosides，GM-1）可多方位阻断缺氧缺血性脑损伤（HIBD）的发病。本文对新生儿缺氧缺血性脑病试用高压氧与神经节苷脂联合治疗取得良好效果，现报道如下。

简介：中华妇幼临床医学杂志（电子版）2014年、第10卷、第3期：儿童血液病专题组稿内容预告（本组专家述评稿件由本刊编委高举教授、王天有教授共同组织）

简介：新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemicencephalopathy,HIE）是严重危及新生儿生命健康的常见病，HIE存活者常存在不同程度的神经系统后遗症。对HIE早诊断、及时干预至关重要^[1]。2004年4月至2008年6月，

简介：目的探讨妊娠期糖尿病（GDM）孕妇血清中血管内皮生长因子（VEGF）及其受体（VEGFR）所介导的胎盘血管病变与围生儿结局间的关系，以及血清中可溶性血管内皮生长因子受体（sVEGFR）-1水平，对VEGF—VEGFR轴发挥的生物学效应。方法选取2011年1月至12月在本中心被诊断为GDM、孕龄为24～28孕周的孕妇100例纳入GDM组；选择同期在相同医院常规产前检查、相同孕龄的50例正常孕妇，纳入对照组。采集两组孕妇血样，测量糖化指标：空腹血糖（FPG）值，糖化血红蛋白（HbA1C）与VEGF。GDM组经常规干预治疗后，再采集血样测定FPG值，HbAlc及VEGF，并与对照组进行统计学分析。分娩后，收集胎盘，分析胎盘组织中VEGFR蛋白表达。根据GDM组孕妇分娩后的围生儿结局，将其分别纳入GDM围生儿异常组（n__34）与GDM围生儿正常组（”一66）（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象本人的知情同意，并与之签署临床研究知情同意书）。结果①GDM组孕妇血清VEGF水平、HbAlc及FPG值均明显高于对照组，差异有统计学意义（P〈O．05）。②GDM组孕妇经干预治疗后，孕晚期FPG明显降低（P％0．05），HbAlc与对照组比较，差异无统计学意义（P〉0．05），血清VEGF水平仍保持较高水平。③GDM组孕妇血清VEGF与sVEGFR一1水平呈负相关（r-_一0．497，P％O．01）。④与GDM组孕妇所分娩围生儿的血清VEGF水平显著高于对照组孕妇所分娩围生儿，且差异有统计学意义（P〈0．05）。⑤采用多因素非条件logistic回归法对GDM组与对照组孕妇血清VEGF表达水平的分析结果显示，VEGF是GDM围生儿结局异常的危险因子（OR=5．196，95％CI：1．845～14．610，P〈0．001）。⑥采用Western印迹法测定胎盘组织中VEGFR蛋白表达量显示，GDM围生儿异常组较GDM围生儿