简介:目的探讨诺尔康人工耳蜗植入术后效果。方法2010年3月至2014年12月我科听觉植入中心共有139例重度以上耳聋患者接受了诺尔康人工耳蜗(CS-10A)植入,其中40例植入耳蜗1年以上的患者接受了此次电话随访,回顾性分析这40例植入者的产品日常使用情况和康复效果。将这些患者分成语后聋植入组和语前聋植入组,对患者本人或其家属进行电话随访及问卷调查。随访内容包括CI植入后产品日常使用情况、生活质量改善状况、并使用听觉行为分级标准(CAP)和言语可懂度分级标准(SIR)评价植入者听觉及言语康复情况。结果本研究40例受试者人工耳蜗设备工作正常,每天均日常佩戴,所有受试者评价术后的生活水平较术前改善,对效果满意,CAP和SIR得分较术前显著提高。结论诺尔康人工耳蜗性能稳定,术后听力及言语康复效果满意,能有效提高耳聋患者的生活质量。鉴于人工耳蜗是患者需要终身使用的电子产品,长期结果仍需要进一步随访观察。
简介:目的通过分析船队工作人员的听力情况,了解相关人员听力损失及耳鸣现状,为进一步完善噪声防护提供依据。方法对噪声岗位97名、非噪声岗位28名工作人员行声导抗和纯音测听(0.25~8kHz)检查,通过问卷调查工作人员的耳鸣情况。结果非噪声、噪声岗位人员的平均听阈分别为25.39±9.67dBHL、31.85±10.20dBHL,语言频率听阈分别为24.51±8.84dBHL、30.63±10.28dBHL,高频听阈分别为27.99±17.75dBHL、34.73±16.97dBHL,低频听阈为25.04±8.20dBHL、33.97±10.16dBHL。非噪声、噪声岗位人员的耳鸣发生率分别为10.71%和53.61%。结论船舶噪声不仅引起高频听力损失,低频听力也出现下降。噪声岗位人员的耳鸣发生率是非噪声岗位人员的4~5倍。
简介:目的针对一个中国的遗传性中频听力下降家系,分析其听力表型特点,并探讨其遗传学特征。方法对一个国人遗传性中频听力下降家系的资料进行了收集、整理及临床遗传学特征的分析。对先证者家系成员进行调查并绘制系谱图。对调查的家系成员进行病史、体检、纯音测听及声导抗检查,对先证者还进行了听性脑干反应检查及畸变产物耳声发射检查。结果该家系共有3代21人,10人为耳聋患者。耳聋在家系中代代相传,遗传方式为常染色体显性遗传,听力表型为一种迟发型的、渐进性的、以中间频率下降为主的听力损失。家系1-3各代发病平均年龄分别为30、22、16.7岁,有逐代提前的趋势。听力损失随着年龄增长由中频逐渐累及全频,听力曲线由覆盆型变为平坦型。结论此家系为常染色体显性遗传性非综合征型中频听力下降家系,后续研究将针对此家系进行进一步的候选基因突变筛查、连锁分析及定位克隆研究,以便寻找到相应的耳聋相关基因。
简介:目的:探讨新生儿耳聋基因普遍筛查的意义,对携带耳聋基因儿童的家长提出预警并指导其进行听力学随诊和生活防护。方法用9项遗传性耳聋基因检测试剂盒(微阵列芯片法)对15343例新生儿进行4个常见耳聋相关基因9个突变位点的检测,包括GJB2(35delG、176del16、235delC、299_300delAT)、SLC26A4(IVS7-2A>G、2168A>G)、线粒体DNA12SrRNA(1555A>G、1494C>T)、GJB3(538C>T),对阳性结果的家长进行电话或门诊咨询,给予相关指导。结果15343例新生儿检测出单基因单杂合突变545例,分别为GJB2基因杂合突变277例,携带率为1.8%;SLC26A4基因杂合突变188例,携带率为1.2%;线粒体12SrRNA基因均质或异质突变46例,携带率为0.3%;GJB3基因杂合突变34例,携带率为0.2%;9个热点突变单杂合突变阳性率为3.6%。另有单基因复合杂合突变2例和双杂合突变6例。结论新生儿耳聋基因普遍筛查对听障患儿的早期发现、早期诊断和早期干预具有重要意义。
简介:目的分析259例人工耳蜗植入(cochlearimplantation,CI)患者的并发症,探讨并发症产生的原因.处理方法和预后。方法对1997年3月~2006年12月在我科接受人工耳蜗植入的259例患者的并发症及其处理和预后情况进行回顾性分析。结果259例人工耳蜗植入患者平均年龄8.4岁,最小11个月,最大52岁。随访时间平均2.9年。有4例患者发生严重的手术并发症(1例鼓膜穿孔行二期修补术.2例面神经麻痹行面神经减压术.1例脑脊液耳漏合并脑膜炎)。有39例患者出现轻度手术并发症,包括鼓膜穿孔.血肿、切口感染、面神经部分暴露等。经保守治疗或术中简单处理均得到有效控制。与人工耳蜗装置相关的并发症10例(3例人工耳蜗电极未植入或仅部分植入耳蜗内.1例术后电极脱出.5例人工耳蜗装置故障.1例耳蜗内植入后无反应)。所有手术并发症经过保守治疗或手术干预。预后良好。10例人工耳蜗装置故障经调整或再植入后,9例得到圆满解决,1例植入体取出。结论人工耳蜗植入是相对安全的手术。大部分手术并发症为轻度并发症,通过保守治疗或小的手术干预预后良好。人工耳蜗植入病例的选择要注意适应症。
简介:目的分析重度和极重度非综合征型聋患者常见耳聋基因突变情况,从分子水平了解该人群聋病的遗传病因和特点,为临床防聋治聋提供策略、依据.方法应用遗传性耳聋基因芯片对179例非综合征型聋患者GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体12SrRNA基因中9个热点突变进行检测,同时结合耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试、听性脑干反应测试、声导抗、颞骨CT检查.结果179例患者中,79例存在不同程度的被检测基因位点突变,其中3例同时携带二个基因突变:①42例存在GJB2基因突变,其中:176del16位点纯合突变1例、单杂合突变2例;235delC位点纯合突变17例、单杂合突变9例;299delAT位点纯合突变0例、单杂合突变2例;235delC/299delAT复合杂合突变7例,235delC/176del16复合杂合突变4例.②37例存在SLC26A4基因突变,其中:2168A〉G位点单杂合突变4例;IVS7-2A〉G位点纯合突变13例,单杂合突变17例;2168A〉G/IVS7-2A〉G复合杂合突变3例.③3例存在线粒体12SrRNA基因突变,其中2例1555A〉G位点均质突变,1例1494C〉T位点均质突变;④无GJB3基因突变.在基因水平,明确诊断遗传性聋者48例,占26.80%,遗传性耳聋基因突变携带者31例,占17.32%.结论GJB2、SLC26A4突变是安徽地区重度和极重度非综合征型聋患者主要突变形式、其次是线粒体12SrRNA基因突变,通过筛查可以明确部分非综合征型聋的病因,可以为患者及其家族成员提供准确的遗传咨询和指导,为再次生育家庭提供产前诊断,从而为防聋治聋提供帮助.
简介:目的:观察及分析听障儿童植入国产诺尔康-晨星人工耳蜗术后的听觉康复效果及人工耳蜗产品性能。方法选择2011年4月~6月植入诺尔康-晨星人工耳蜗系统的听障儿童60例,在开机后3个月、6个月、9个月、12个月进行听觉康复效果评估,同时对人工耳蜗产品的使用情况和工作状态随访。使用SPSS统计软件进行数据分析。结果60例患儿的人工耳蜗植入手术成功,产品的生物相容性和整体工作状态良好,受试者术后1个月开机后均能坚持每日配戴人工耳蜗,无与人工耳蜗植入相关的并发症。受试者声场言语频率的助听听阈测试,韵母、声母、单音节和双音节识别测试,林氏六音测试,IT-MAIS问卷评估结果较术前均显著提高。随着人工耳蜗使用时间的延长,受试者听觉能力逐渐提高。结论诺尔康-晨星人工耳蜗系统安全可靠,在恢复听觉、提高言语和声音感知与识别能力等方面效果良好。植入体纤薄,适合儿童植入。远期效果有待进一步观察。
简介:摘要目的探讨中老年突发性耳聋患者临床特征与影响预后的有关因素。方法回顾性分析2012年5月至2014年8月来我院治疗的162例中老年突发性聋患者为研究对象,分析患者临床特征及影响预后的有关因素,进行单因素及Logistic回归分析。结果经治疗后,中老年组患者总有效率为54.35%,与对照组(81.43%)比较,差异具有统计学意义(χ2=12.7706,P<0.001),中老年突发性聋患者治疗后总有效率与性别无关(P>0.05),与患者有无眩晕、有无耳鸣、听力损失程度、听力曲线类型、发病到治疗的时间等有关(P<0.05);影响预后的多因素Logistic回归分析发现年龄、有无眩晕、有无耳鸣、听力损失程度、听力曲线类型、发病到治疗的时间等因素是中老年突发性聋患者预后相关独立因素(P<0.05)。结论中老年突发性耳聋患者预后与多种因素有关,年龄、眩晕、耳鸣、听力损失程度、听力曲线类型、病程长为影响其预后的独立危险因素。
简介:声能经由低阻抗的空气传递至高阻抗的迷路,作为中耳的传声结构,鼓膜、听骨链(锤骨,砧骨及镫骨)、韧带、肌腱和中耳腔均参与了中耳的传声过程。中耳力学通过研究中耳结构对于传音功能的影响,进一步分析和了解中耳的生理功能,各种病理状态下中耳的传声能力及中耳手术对听力的改善等。随着计算机技术和数值模拟工具的发展,中耳有限元分析被越来越广泛地应用于中耳力学研究。有限元分析是基于计算机的数值计算技术,用近似的方法对真实物理系统进行模拟。
简介:目的:根据临床资料建立预测高压氧(hyperbaricoxygen,HBO)综合治疗突发性耳聋(suddendeafness,SD)预后的评分模型,并评价科学性。方法连续选择188例(221耳)接受高压氧综合治疗的SD患者,随机分为两组:训练样本168例(201耳),验证样本20例(20耳)。采用自身前后对照试验方案,根据训练样本实际疗效分为有效和无效两组,应用X2检验筛选出有统计学意义的危险因素并赋值,建立评分模型,并进行受试者工作特征曲线(receiveroperatorcharacteristiccurve,ROC)分析。结果SD伴眩晕、听力曲线呈下降/全聋型、发病至就诊时间≥15d、HBO治疗疗程<2个疗程、HBO开始治疗时间≥15d、就诊平均听力损失≥60dBHL、SD合并高血压(highbloodpressure,HBP)或糖尿病(diabetesmellitus,DM)或二者兼有是影响高压氧综合治疗突发性耳聋预后的危险因素。应用ROC分析该评分模型,曲线下面积(areaunderthecurve,AUC)为0.967,与完全随机情况下获得的曲线下面积(0.5)相比有显著差异,P〈0.05。经验证样本前瞻性误判概率评估,误判率约10%。结论根据临床资料建立预测HBO综合治疗SD预后的评分模型可以预估SD预后,对临床治疗有一定指导意义。