简介：目的对60例听神经病小儿进行临床听力学分析，以便提高对此病的认识，避免漏诊及误诊。方法2003年．2005年我院临床医学听觉言语康复中心门诊。对4个月-6岁婴幼儿及儿童诊疗中发现60倒聋儿。对声音有反应，但不会讲话，给于ABR，ASSR，OAE、声导抗．影像学检查后，发现异常反应。结果60倒（120耳）聋儿ABR严重异常。ASSR、行为测听有部分残余听力，OAE正常。声导抗及影像学方面未发现异常。结论听神经病是一种近期提出的病因不明的听觉障碍性疾病。此病引起具有特殊临床表现与听力学检查表现的感音神经性聋。有助于与感音性聋的鉴别。

简介：目的使用RNA-Seq技术分析Miif-m敲除鼠与野生鼠的血管纹转录组，研究Mitf-m基因敲除后的差异表达基因及相关改变的分子机制。方法分别取Miif-m敲除鼠（Mitfmi-△M/mi-△M；MM组）与野生鼠（Miif-m＋/＋；ww组）的血管纹进行总RNA提取；制备cDNA文库，用IlluminaHiSeq2000测序系统行高通量测序。利用软件Tophat2．2．0将cleanreads比对到参考基因组；分别用软件RSeQS-2．3．2和cufflinks来检测测序结果的均一性和基因表达水平。使用edgeR和DESeq程序筛选差异表达基因（differentialexpressedgenes，DEGs）；选择下调DEGs，用KOBAS2．O进行基因本体（geneontology，GO）和京都基因与基因组百科全书（KyotoEncyclopediaofGenesandGenomes，KEGG）代谢途径的富集分析。结果MM组与WW组在参考基因组上mapping的cleanreads数分别为42463888和39718542，分别有88．7％和87．4％的reads是唯一映射，说明RNA-Seq结果可靠。DEGs筛查结果表明，相对于WW组，Mftf-m敲除鼠血管纹有45个DEGs，上调表达基因有7个，下调表达基因有38个。GO富集分析发现下调表达基因与黑色素的合成和代谢过程、色素沉着有关，值得关注的是与内向整流钾离子通道Kcnj10和Kcnj13相关。KEGG富集分析显示下调表达基因主要富集于黑色素生成通路。结论RNA-Seq分析拓展了Mftf-m基因调控网，为探究Mitf-m突变所致听力-色素综合征的分子机制及特异性研究Mitf不同转录子的功能奠定了基础。

简介：目的回顾性分析Ⅲa型鼓室成形术采用自体和人工材料重建听骨链在听力改善、手术时间及费用的差别,为听骨链重建材料的选择提供参考。方法对接受Ⅲa型鼓室成形术使用自体砧骨、多孔聚乙烯部分听骨和钛质部分听骨进行听骨链重建的随访资料完整的60例（60耳）进行回顾性总结,其中32例为闭合式手术,28例为开放式手术。听力统计以500、1000、2000和4000Hz的平均气骨导差值计算。结果闭合式手术中自体砧骨组、多孔聚乙烯部分听骨、钛质部分听骨三组比较,术后平均气骨导差分别缩小（16.7±15.0）dB、（18.8±15.3）dB、（14.7±7.7）dB,均有明显改善,各组听力改善程度没有显著差别。开放式手术的自体砧骨组的听力改善不如人工听骨的两组听力改善。三组的手术时间没有显著差别,但是采用自体砧骨的住院费是最低的,使用钛质听骨显著增加了医疗费用。结论自体和人工听骨链重建材料都可以有效提高听力,选择自体砧骨的鼓室成形术可以减少医疗费用,但在合并开放式乳突根治术时听力改善不如使用人工听骨材料。

简介：目的探讨HSP60在大鼠耳蜗中的表达及硫酸卡那霉素损伤后的表达变化。方法正常成年雌性SD大鼠20只随机分为两组：对照组（生理盐水）和实验组（硫酸卡纳霉素）,按500mg/kg剂量每天给药一次,连续腹腔注射21天。ABR检测听力变化;实时定量PCR和WesternBlot分别检测HSP60的mRNA和蛋白表达量的变化;免疫荧光染色观察HSP60在耳蜗中的表达变化及分布。结果ABR检测显示实验组较对照组明显升高（P〈0.05）。实时定量PCR、WesternBlot和基底膜铺片免疫荧光染色的结果显示实验组HSP60表达量降低（P〈0.05）。冰冻切片免疫荧光染色,观察到HSP60表达于Corti器上的支持细胞内。结论HSP60表达于支持细胞,正常生理情况下即表达,慢性药物中毒性耳聋模型中表达量降低,推测HSP60可能参与了药物性耳聋的发生过程。

简介：目的初步评估老年性聋患者助听器效果及其影响因素。方法使用助听器效果国际性调查问卷（internationaloutcomeinventoryforhearingaid，IOI-HA）对云南某医院60例单耳配戴助听器的老年性聋患者的助听器效果进行评估。结果60例老年性聋患者的IOI-HA总分平均值为25．60±3．66。高中及以上学历者与初中及以下学历者、助听器配戴时长≥1年者与〈1年者、中度及中重度耳聋患者与重度患者之间IOI-HA总分有显著性差异（P〈O．05）。结论IOI-HA问卷是评价老年性聋患者配戴助听器效果的简便有效的工具。老年性聋患者配戴助听器后其社会心理学多方面均有较大的获益。应通过健康教育、增加随访等方式使其更早、更多地使用助听器，从而改善助听器配戴的效果。

简介：目的分析人工耳蜗植入儿童不同时段声母识别和韵母识别成绩及错误识别的原因，探讨植入年龄和康复时间对声母和韵母识别成绩的影响。方法对60例人工耳蜗植入儿童按年龄分组，以术后不同时段（12个月、18个月和24个月）为重复测量条件。采用两因素混合实验设计，以植入年龄和康复时间为自变量，声母识别和韵母识别测试结果为因变量。采用SPSS16．0进行两因素方差分析。结果声母识别和韵母识别能力随康复时间的延长而显著提高（P〈0．001）；不同植入年龄组儿童的声母和韵母识别成绩无显著性差异（P〉0．05）。结论人工耳蜗植入能提高听障儿童的听辨能力，且康复时间越长效果越好。测试题的难易程度、人工耳蜗的局限性、声韵母的声学特性以及儿童的年龄特征影响测试成绩。

简介：摘要目的探讨心神经官能症患者的动态心电图和心率变异性变化特点及常见心律失常类型。方法对我院60例门诊及住院心神经官能症患者进行动态心电图跟踪监测并对结果和临床资料进行分析。结果60例心神经官能症中室上性心律失常38例（63.3%），室性心律失常16例（26.7%），阵发窦房结至交界区游走性心律26例（43.3%），房室传导延迟10例（16.7%），ST-T改变36例（60%），同时具有两种以上改变50例（83.3%）。体力活动和工作忙碌时心电图正常54例（90%）。心电图改变多发生在入睡前、欲醒、刚醒、中午和夜间。在症状严重时，心率变异性时域分析数据偏低SDNN（127±15.8ms）、SDANN（121±18.2ms）、AMSSD（35±15.0ms）、PNN50（14±12.1%）；病情好转症状消失心率变异性数据上升较明显SDNN(145±37.6ms)、SDANN(131±27.6ms)、RMSSD(39±15.3ms)、PNN50(17±12.3%)。两组数据比较差异有统计学意义（P<0.05）。而24小时总心搏、最高心率、最低心率、平均心率在症状严重时较高，在症状明显好转或症状消失时均下降。结论动态心电图跟踪监测能发现心神经官能症独特的心电图和心率变异性变化特点，为尽早明确诊断提供有力依据。

简介：