简介:【摘要】炎症是临床疾病当中最为常见的病理过程,具有血管系统的活体组织对各种损伤所发生的以防御反应,即表现为红、肿、热、痛。可发生于任何组织和任何部位。但随着社会的发展,有很多新药物也被应用在炎症反应中,可如今的抗炎药物在炎症反应中有着很多不稳定的因素,而导致一些副作用。因此,寻找安全有效的抗炎药物也仍是需解决的问题,如何选择合适的动物模型来初步评价抗炎药物的效果及其作用机制也成为共同关注的问题。根据炎症发病的原因可分为感染性炎症、无菌性炎症 (非特异性炎症 ) 及变态反应性炎症。感染性炎症是用病毒、细菌或细菌产物造成的炎症; 无菌性炎症是用某种致炎因子于动物体内或体外引起炎症或其某个阶段的细胞组织反应; 变态反应性炎症是多种变态反应的最终表现[1]。因此, 根据炎症的发病制作的不同,动物模型也大体分为以下几种。
简介:摘要目的探讨非炎症小体病患儿的临床特点,为早期识别及诊断提供线索以改善预后。方法回顾性分析2006年1月至2022年2月由北京协和医院儿科诊断的49例非炎症小体病患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果49例非炎症小体病患儿中男29例、女20例。起病年龄为0.8(0.3,1.6)岁,诊断年龄为5.7(2.8,8.8)岁,起病至诊断时间3.6(1.9,6.3)年。结合基因检测Blau综合征34例(69%)、肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征及A20单倍剂量不足各4例(8%)、伴发热和脂肪萎缩的慢性非典型嗜中性粒细胞皮病综合征3例(6%)、Majeed综合征及化脓性无菌性关节炎和坏疽性脓皮病和痤疮综合征各2例(4%)。22例(45%)患儿有相关疾病家族史。临床表现为皮疹37例(76%)、关节受累38例(78%)、眼部受累33例(67%)、反复发热17例(35%)。11例(22%)患儿合并消化系统受累。外周血炎症指标[红细胞沉降率和(或)C反应蛋白]明显升高者30例(61%);自身抗体阳性者3例(6%)。治疗过程中应用糖皮质激素者23例(47%)、免疫抑制剂43例(88%),生物制剂37例(76%)。随访5.8(2.9,8.9)年,死亡3例(6%)。结论非炎症小体病可有反复发热、皮疹、关节及眼部受累等症状,多数患儿合并阳性家族史,炎症指标可升高,自身抗体多为阴性。非炎症小体病的治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。
简介:摘要目的总结炎症小体病临床特点,提高儿科临床医生对该类疾病的认识,帮助早期诊断。方法回顾性总结2008年1月1日至2020年12月31日由北京协和医院儿科诊断的35例炎症小体病患儿的发热、皮疹、受累系统情况以及实验室检查结果等临床特征。结果35例炎症小体病患儿中男20例、女15例,起病年龄为1(0,7)岁,诊断年龄为7(3,12)岁。家族性地中海热10例、甲羟戊酸激酶缺乏3例、NLRP3基因相关自身炎症性疾病15例、NLRP12基因相关自身炎症性疾病4例、家族性寒冷型自身炎症综合征3型2例和家族性寒冷型自身炎症综合征4型1例。34例(97%)患儿表现为反复发热,27例(77%)具有皮疹表现,分别有11例(31%)为淋巴结肿大、10例(29%)为肝脾大、8例(23%)患儿生长发育迟缓。35例患儿中骨骼、神经、听觉和肾脏受累的患儿分别有18例(51%)、12例(34%)、8例(23%)和5例(14%)。神经系统受累的患儿12例见于NLRP3相关自身炎症性疾病,8例感音性耳聋患儿中6例为NLRP3基因相关自身炎症性疾病、2例为NLRP12基因相关自身炎症性疾病,7例腹痛患儿中5例为家族性地中海热、甲羟戊酸激酶缺乏和NLRP12基因相关自身炎症性疾病各1例。在急性炎症期,35例(100%)患儿的炎症指标(红细胞沉降率、C反应蛋白)均明显升高。在21例检测了铁蛋白水平的患儿中有4例(19%)升高。自身抗体方面,35例患儿中有4例(11%)的患儿出现抗核抗体阳性。结论发热、皮疹和骨骼系统表现是炎症小体病常见的临床特征,红细胞沉降率、C反应蛋白明显升高,抗核抗体多为阴性。炎症小体病临床表现复杂多样,易延误诊治。