简介:摘要目的分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性视神经炎的临床特征和预后。方法回顾性收集2017年1月1日至2019年10月31日首都医科大学附属北京同仁医院神经内科MOG抗体阳性视神经炎患者39例的资料,男25例,女14例,年龄15~80(40±16)岁,根据复发情况分为复发组(n=12)与非复发组(n=27),对其临床表现、复发相关因素、磁共振成像(MRI)表现、治疗及预后情况进行分析。结果共累及眼别63只眼,其中视神经周围炎(OPN)30只,占47.6% (30/63);发作次数1~9次,其中12例发作≥2次。发病时重度视力损害(SVL)有37只眼[58.7%(37/63)],最终随访视力SVL有7只眼[11.1%(7/63)]。视盘水肿48只眼[76.2% (48/63)];视神经MRI长节段病变47只眼[74.6%(47/63)]。1例合并无菌性脑膜炎和脑炎。复发组比非复发组年龄小[(28.5±9.8)岁比(43.3±16.4)岁,P=0.001 ];两组的性别、是否双侧发病、最初视力、最终视力、视盘是否水肿、头和脊髓是否有病灶以及是否加免疫抑制剂等相比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。所有的患者急性发作期均予甲泼尼龙(MP)冲击治疗,16例加用免疫抑制剂;应用糖皮质激素后疼痛均明显减轻或缓解。结论MOG抗体阳性视神经炎多双眼同时发病,常表现为OPN,多伴视盘水肿,病初视力损害重,但大多视力恢复较好。可能合并脑膜炎和脑炎。视神经MRI显示病变常表现为长节段病变。糖皮质激素可减轻疼痛和促进视功能的恢复。
简介:摘要目的回顾分析不同治疗及预防方案对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎(MOG-ON)患者急性期治疗效果及复发率的影响。方法收集2014年1月至2018年12月,在中山大学中山眼科中心确诊MOG-ON患者37例。比较激素冲击治疗及大剂量激素(未冲击)治疗对首次发作的MOG-ON患者(初发组)视功能恢复及视网膜神经纤维层厚度影响;比较小剂量激素及小剂量激素联合吗替麦考酚酯(MMF)预防方案,对MOG-ON复发率的影响。结果37例MOG-ON患者中,初发组25例,复发组12例。初发组,采用激素冲击治疗19例,大剂量激素(未冲击)组6例。激素冲击组治疗后1个月视野MD值[(-7±8)dB]较发病时[(-26±11)dB]有显著恢复(P<0.01),而大剂量激素(未冲击)组治疗后6个月视野MD值[(-9±9)dB]才较发病时[(-22±11)dB]有显著恢复(P<0.01)。两组最佳矫正视力、视野缺损、视诱发电位振幅、视网膜神经纤维层厚度在发病后1、3、6个月差异均无统计学意义(P>0.05)。在复发预防中,复发组小剂量激素联合MMF预防9例(75%),预防前年复发率为0.77(0.21~4.5)次/年,预防后仅一例复发,年复发率降低为0(0~0.41)次/年(P<0.05)。结论MOG-ON急性期激素冲击治疗有可能加快视功能恢复及改善预后,小剂量激素联合MMF方案有可能降低MOG-ON复发率。
简介:摘要目的探讨Ki67和异柠檬酸脱氢酶(IDH)在老年(年龄≥65岁)胶质母细胞瘤(GBM)中的表达以及性别、卡氏(KPS)评分、切除程度和放化疗等临床因素与老年GBM患者预后之间的潜在关系。方法对象为郑州大学第一附属医院2013至2018年间收治的老年GBM患者,共54例。采用链霉卵白素-过氧化物酶法(SP)检测Ki67表达情况,采用Sanger测序的方法检测IDH突变情况。最终进行统计学分析以确定Ki67指数、IDH突变、性别、KPS评分、切除程度以及放化疗是否与患者的临床预后具有相关性。结果54例老年GBM患者均没有检测到IDH突变。单因素分析表明,Ki67指数(P=0.033)、KPS评分(P=0.008)和切除程度(P<0.001)是与老年GBM患者预后相关的影响因素之一。术后是否进行辅助放化疗与患者的预后具有明显相关性,进行放疗(P=0.002)和化疗(P=0.034)的患者具有更长的生存期。而性别(P=0.467)与本组患者的预后没有明显相关性。多因素分析表明,放疗(OR值2.446,P=0.009)及切除程度(OR值6.976,P<0.001)是老年GBM患者预后的独立预测因子。结论IDH突变在老年GBM中确实罕见,提示老年GBM患者往往具有预后不良的分子病理学表型。Ki67、KPS评分、切除程度和放化疗是影响患者预后的因素。
简介:神经干细胞研究是目前医学研究的热点之一,在目前已经取得了一定的研究成果。尽管大部分研究仍处在动物模型和实验阶段,相信在不久的将来会有越来越多的成果应用于临床。本文对有关神经干细胞的特性,来源,培养与纯化,临床应用等方面作一简单介绍。
简介:摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)-IgG相关疾病是新近认识的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,近年来有关该病的概念、发病机制、临床表型、诊断标准及治疗预后等均有了更新,对上述内容进行重新梳理和认识,有助于疾病的精准化和规范化诊治。
简介:摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)患者头颅和脊髓磁共振(MRI)病灶特征。方法回顾性分析2013年9月至2017年12月就诊于中山大学附属第三医院神经内科的49例MOG-IgG阳性患者头颅和脊髓MRI结果,并与同期58例水通道蛋白4(AQP4-IgG)阳性患者进行比较分析。结果两组患者头颅MRI检查出现异常病灶的比例差异无统计学意义(69.4%比65.5%,P=0.177),而AQP4-IgG组出现脊髓病灶的比例显著高于MOG-IgG组(84.5%比36.7%,P=0.001);MOG-IgG组出现皮质下白质病灶和大面积病灶的比例显著高于AQP4-IgG阳性组(48.9%比13.8%,P=0.003;46.9%比12.1%,P=0.000);AQP4-IgG组出现长节段横贯性脊髓病灶比例显著高于MOG-IgG组(70.7%比24.5%,P=0.002)。儿童组患者中,MOG-IgG头颅出现大面积病灶的比例明显高于AQP4-IgG组(76.9%比20.0%,P=0.047)。结论MOGAD患者头及脊髓MRI病灶广泛,与AQP4-IgG阳性患者有差异。
简介:摘要目的回顾性分析未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关的视神经炎的临床特点、治疗及预后。方法收集2016年1月1日至2018年12月31日在广州市妇女儿童医疗中心诊断为MOG抗体相关的视神经炎患者的临床资料、实验室检查、最佳矫正视力、眼底检查、神经电生理及影像学结果、治疗及预后资料,进行回顾性分析。结果(1)临床特点:16例患者共29眼受累,男∶女为1∶1,起病年龄为(7.0±2.9)岁,7/16患者存在前驱感染,单侧∶双侧为3∶13,复发性视神经炎2例。治疗前视力≤0.1共19眼(65.5%),其中无光感4眼,光感5眼,眼前手动5眼,眼前指动5眼;0.1~0.5共10眼(34.5%)。治疗后随访视力:0.1~0.5共4眼(13.8%),0.5~1.0共5眼(17.2%),>1.0共20眼(69.0%)。(2)辅助检查:12/16患者急性期眼底检查可见视神经乳头炎,所有患者视觉诱发电位检查均有不同程度P100波潜伏期延长及振幅降低,13/16患者MRI T2WI可见视神经肿胀、增粗。12/16患者MRI可见颅内病变,3/16患者有长节段脊髓病变。(3)治疗及预后:13/16急性期给予静脉甲泼尼龙冲击联合静脉输注人免疫球蛋白治疗有效,2例复发视神经炎的患者维持期给予霉酚酸脂口服无复发,1例激素不敏感患者给予利妥昔单抗治疗病情无进展。患者随访时间(16±9)个月,随访期间无复发,10/16治愈,4/16明显好转,2/16无明显改善。结论未成年人MOG抗体相关的视神经炎患者发病率无明显的性别差异,双侧受累多见,急性期视力受损严重。多数患者急性期静脉甲泼尼龙冲击联合人免疫球蛋白治疗反应好。多数患者预后好,少数患者有神经系统后遗症。
简介:摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)中脊髓炎的临床特点。方法收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70例症状性MOGAD患者及120例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)(AQP4-IgG+NMOSD)患者的临床资料(其中无MOG-IgG及AQP4-IgG双阳性患者),进行回顾性分析,着眼于MOGAD中脊髓炎的特点,探讨其临床特征。结果70例MOGAD患者中,16例有脊髓炎发作,脊髓炎发生率较视神经炎及颅内脱髓鞘低。MOGAD中的脊髓炎起病年龄为9~57(30±11)岁,发病高峰在20~30岁,男:女=1∶0.6。相较AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎,MOGAD脊髓炎不论从首发(18.6%)还是整个病程(22.9%)来看,发生率均较低;脊髓炎前驱流感样症状比例更高(30.8%);痛性痉挛较少见(12.5%);长节段脊髓炎比例较低(56.3%),但总体脊髓节段长度相仿;可出现短节段病变,甚至多发短节段病变;病灶总体位置更低(胸2~胸7):下胸腰段的受累比例更高(20%)而颈段受累较少(40%);横贯性损害比例较低(52%),横断面上"H征"较为明显(36%);EDSS评分在脊髓炎急性期无显著差别但治疗后评分较低。结论脊髓炎是MOGAD重要的临床症状之一,与AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎有着不同的临床特点。
简介:摘要目的观察胶质瘤微环境中发生恶性转化的肿瘤相关巨噬细胞(TAM)脂代谢特征,分析抑制其脂代谢重塑后生物学表型变化及调控机制。方法实验采用12只6~8周雄性Balb/c小鼠。巨噬细胞(Mφ)来源于小鼠骨髓,恶性转化巨噬细胞(tMφ1和tMφ2)为胶质瘤干细胞与巨噬细胞体内外互相作用模型所克隆。检测Mφ、tMφ1和tMφ2内脂滴形成和胆固醇含量,qRT-PCR检测脂代谢关键酶固醇调节元件结合蛋白(SREBP)、脂肪酸合成酶(FASN)和3-羟基-3-甲基戊二酸单酰辅酶A还原酶(HMG-CoA)的表达水平,并与正常Mφ比较。分析脂代谢抑制药物辛伐他汀(SIM)对相关细胞增殖、迁移和侵袭能力的影响及胞内胆固醇含量的变化。构建SIM处理前后恶性转化TAM中miRNA的差异表达谱,生物信息学分析筛选并验证与脂代谢重塑相关的miR449a及其靶基因分拣微管连接蛋白17(SNX17)。qRT-PCR和Western 印迹分析上调miR-449a对SNX17表达水平影响,检测上调miR449a对恶性转化TAM生物学表型及胆固醇含量的影响,并检测敲减SNX17后低密度脂蛋白受体(LDLR)表达变化及其对恶性转化TAM胆固醇含量的影响。结果tMφ1和tMφ2内脂滴数量明显多于Mφ,胆固醇相对含量分别为3.89±0.68、3.56±0.53,显著高于Mφ(1.01±0.21)(P<0.001),脂代谢酶SREBP(4.78±0.60、2.84±0.41)、FASN(4.65±0.70、3.01±0.45)和HMG-CoA(5.74±0.55、2.97±0.34)相对表达量高于Mφ(1.01±0.19、1.02±0.21和0.99±0.18)(均P<0.001)。SIM作用后tMφ1和tMφ2细胞增殖率分别由(47.06±5.88)%、(45.29±5.64)%下降至(23.53±4.70)%、(18.74±5.76)%(均P<0.05);迁移细胞数分别由(1 025±138)个、(350±47)个下降至(205±63)个、(99±25)个(均P<0.001),侵袭细胞数分别由(919±45)个、(527±34)个下降至(220±23)个、(114±21)个(均P<0.001),胞内胆固醇相对含量分别由1.01±0.14、1.02±0.09下降至0.52±0.08、0.58±0.07(均P<0.05)。SIM作用tMφ1后筛选出miR-449a,生信分析并验证其靶基因为SNX17。过表达miR-449a后SNX17表达下调,细胞增殖率、迁移和侵袭数明显减少,胞内胆固醇含量降低;敲减SNX17后LDLR表达下调,胞内胆固醇水平亦相应下降(均P<0.05)。结论胶质瘤干细胞重构的高度免疫抑制性微环境中恶性转化TAM脂代谢水平显著增高。miR-449a通过靶向SNX17调控LDLR从而重塑恶性转化TAM的脂代谢,进而抑制其增殖、迁移和侵袭能力,精准干预miR-449a/SNX17/LDLR轴可为通过代谢干预逆转胶质瘤干细胞重构的以TAM为主的高度利瘤性免疫微环境治疗提供实验依据。
简介:摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)-IgG抗体相关疾病(MOGAD)被认为是一独立的疾病。它可表现为视神经炎、脊髓炎、脑干脑炎以及急性播散性脑脊髓炎等。在临床上常会遇到MOG-IgG抗体和其他自身免疫抗体(如寡克隆蛋白、AQP-4、NMDAR-Ab、GlyR-Ab等)并存的情况,有必要对该现象进一步认识,以期更好地诊断MOG-IgG相关脱髓鞘疾病。
简介:摘要感染与自身免疫之间的关系早已被观察到。感染后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的病例报道逐渐增多,但感染与MOG抗体产生的直接联系、感染类型、作用机制、预防治疗的意义等方面仍需进一步深入研究。MOGAD也需与感染性病因导致(继发)炎性脱髓鞘相鉴别。我们在此主要列出感染和MOGAD的相关研究,讨论可能的致病机制,感染与MOGAD的关系仍有待基础研究验证。