简介：遗传性出血性毛细血管扩张症（HereditarYHemorrhagicTelangiectasia，HHT）是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率保守估计为1／5000，经常可以并发具有临床意义的动静脉畸形，多见于脑、肺、胃肠道和肝脏。HHT患者常不能及时诊断，其家人也不了解现有的筛查和治疗方法，常导致儿童和成人患者发生中风和危及生命的出血。HHT诊疗指南的目的是为HHT诊断、治疗、并发症预防建立循证的共识和指南。主要方法是在结构式的共识过程中，利用达成共识的组织结构（AGREEframework）、系统的搜索策略、文献回顾和纳入的专家意见等，制定产生总的指南。指南工作组包括来自11个国家的33名临床和遗传学专家，涉及HHT的所有方面，包括指南方法学家、医护工作者、HHT的诊所工作人员、医疗保健管理员学员、患者权益代表和HHT患者。工作组在会议前确定了需讨论的临床相关问题。文献搜索使用OVIDMEDLINE（1996～2006．10）数据库。工作组在随后召开的指南会议上分享了结构化共识的过程，验证了从系统搜索生成的证据表。本次会议的重要成果是产生了HHT的诊断和治疗的33项推荐，其中有30项推荐在专家团的同意率为80％以上。

简介：目的检查遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患者中Smad4基因突变及听力情况。方法根据2000年Shovlin提出的临床诊断标准,对7例ENG和ACVRL1基因筛查均阴性的HHT患者进行Smad4基因筛查和听力检查。结果7例患者smad4基因测序均未发现突变位点,2例患者除严重鼻出血外还伴肝脏血管畸形,7例患者均无听力障碍、胃肠出血者及肠息肉患者。结论Smad4基因与HHT、耳聋的相关性值得进一步研究,为疾病诊疗提供新的思路。

简介：虽然喉咽反流性疾病（laryngopharyngealrefluxdisease,LPRD）在诊断和治疗方面仍存在诸多问题需要研究,但是喉咽反流（laryngopharyngealreflux,LPR）在耳鼻咽喉头颈外科疾病中的致病作用越来越受到国内学者的关注,尽管如此仍有相当部分的耳鼻咽喉头颈外科医师对其认识不足,对LPRD与胃食管反流性疾病（gastroesophagealrefluxdisease,GERD）是怎样的关系也不清楚,甚至误认为LPRD是GERD的严重状态。

简介：激光诞生于1960年，20世纪70年代末Escudero等，Perkins.DiBartolomeo和Ellis将激光应用于中耳手术并获成功。随后由McGee等，Lesinski等主宰了氩激光，CO2激光及KTP激光在镫骨切除术，镫骨再手术及慢性中耳疾病中应用的安全有效性。

简介：摘要目的探讨阿罗格尘螨制剂和安脱达尘螨制剂治疗过敏性疾病的疗效。方法将160名脱敏患者按脱敏药物的不同分为实验组和对照组。每组各80例。对照组患者使用阿罗格尘螨制剂治疗过敏性疾病，实验组患者使用安脱达尘螨制剂治疗过敏性疾病。观察两组患者使用不同尘螨制剂进行脱敏治疗的疗效。结果实验组脱敏治疗的疗效治愈率%较对照组%高，实验组患者治疗依从性较对照组长，实验组患者脱敏治疗不良反应发生率较对照组少。结论安脱达尘螨制剂治疗过敏性疾病可减轻或者完全消除患者的过敏症状，提高患者的治疗依从性，减少患者发生不良反应。

简介：听力是学习语言发展认知能力所必需的基本条件.婴幼儿早期是学习语言的关键时期,在此期间,即使轻度的听力损失也可能导致小儿言语一语言、心理及行为交往上的缺陷.因此,早期发现听力损失,从而早期开始采取干预措施,可以最大限度地避免因听力而引起的一系列问题.如何尽早和准确地对小儿听功能进行测试和评估就成了耳科学和听力学工作者共同关注的首要课题.

简介：

简介：摘要目的探讨将固定过渡性义齿应用于牙列重度磨耗患者咬合重建的临床效果。方法选择12例牙列重度磨耗患者，牙体预备后制作固定过渡性义齿，待症状改善、咬合稳定后，进行固定义齿永久修复，比较修复前后的临床表现、咀嚼功能。结果永久修复后患者感觉舒适，咀嚼效率增加，牙本质过敏症改善。随访1年，未出现再度磨耗，患者满意度高。结论将固定过渡性义齿应用于牙列重度磨耗患者重建咬合，在美观和功能上均具有较好的临床效果，值得临床推广应用。

简介：目的探讨脑外伤后重度感音性聋的临床特点和诊疗措施.方法分析12例(22耳)脑外伤合并重度感音神经生耳聋的起病过程,听力损失情况,诊断经过,治疗措施和治疗效果,随诊6个月.结果本组中男8例(15耳),女4例(7耳),就诊时平均年龄32.7岁,就诊时平均听力损失64.5dB.本组中绝大多数病例未能早期确诊,治疗后,12耳(54.5%)听力改善.结论脑外伤合并重度感音神经性耳聋是严重的听力疾患,应提高警惕,尽可能早期确诊,早期治疗.

简介：眩晕是一种涉及多学科临床工作的常见的临床现象，通常涉及神经内科、耳鼻咽喉科、骨科、眼科以及心血管内科等学科。在神经内科门诊中，眩晕是仅次于头痛的常见症状，而在脑血管病患者中眩晕比例可达40％以上。然而由于其临床表现的多样性和相应基础研究的相对滞后，这一常见临床症状给医师带来不少困惑并导致诊治混乱。长期以来大量的眩晕患者被冠以椎基底动脉供血不足（verterbal．basilarinsufficiency，VBI）或颈性眩晕的诊断，而部分由脑血管病导致的眩晕也有可能被诊断为良性阵发性位置性眩晕（benignparoxysmalpositionalvertigo，BPPV）。概念或认识上的混乱很可能导致不正确的检查和处理，影响治疗效果，严重情况下可能导致患者神经功能永久性损害甚至威胁患者生命。本文试图从脑血管疾病与眩晕关系角度对其概念和相应处理进行阐述。

简介：摘要目的高压氧治疗的不同时机对重度颅脑外伤患者疗效的影响效果。方法本文选取我院于2014年01月~2015年05月收治的40例重度颅脑外伤患者，将其按照病程时长随机分为治疗组（受伤后10天到一个月之间）和对照组（受伤后一个月到两个月之间），两组患者分别在开展高压氧治疗前、治疗一个月后对其相关指标结果进行评定，进一步对比两组患者的治疗效果。结果治疗前后，各组患者的GCS评分和严重路脑外伤伤残疾评定量表评分结果对比存在明显差异，同时选择不同时机开展治疗过程，治疗组患者的GCS评分和严重路脑外伤伤残疾评定量表评分分别是（10.40±1.13）分和（16.09±1.16）分，和对照组患者在治疗后的对应指标结果对比存在显著性差异（P<0.05），具有统计学意义。结论重度颅脑外伤患者采用高压氧治疗方式时，选择适当的治疗时机非常关键，通常在一个月内开展治疗过程疗效更优，效果更佳。

简介：本文对言语呼吸疾病的专家决策系统进行了探讨,主要从定量评估及矫治对策两方面叙述了该系统的基本构架、构成成分的基本功能、两者的关系以及发挥系统效能的途径.

简介：摘要目的分析研究脑肿瘤出血的临床特点及手术治疗方法。方法回顾分析2011年1月至2015年1月期间在我院诊治的110例脑肿瘤出血患者临床资料，分期其临床特点，并且将其随机分为对照组和观察组，每组55例患者，对照组患者采用常规保守药物治疗，观察组患者采用手术切除肿瘤治疗，对比两组患者的临床治疗疗效。结果治疗结束后，观察组患者临床治疗总有效率89.09%，与对照组患者临床治疗总有效率49.09%对比，差异具有统计学意义（P＜0.05），并且对照组患者不良反应率65.45%，与观察组患者不良反应率23.63%对比，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论脑肿瘤出血确诊后，应该尽早的进行手术治疗，切除肿瘤，清除血块，可以有效地提高临床治愈率，并且减少不良反应的发生，值得在临床中推广和应用。

简介：摘要目的探讨延续护理对慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并呼吸衰竭患者出院后疾病自我管理能力的影响。方法2013年6月至2014年6月在呼吸科住院接受治疗护理后病情好转出院的COPD合并呼吸衰竭患者100例，随机分为两组，试验组50例、对照组50例，试验组实施延续护理，对照组进行常规出院指导。结果试验组实施延续护理后，患者疾病自我管理能力与对照组比较，在戒烟行为、规律用药、坚持功能锻炼、合理氧疗以及健康心理状态方面，具有统计学差异（P<0.05）。结论延续护理对COPD合并呼吸衰竭患者疾病自我管理能力的提高效果显著，值得临床应用。

简介：

简介：目的探讨极重度听障儿童习得汉语时平叙句语调的特点。方法采用两组共8个'四声聚合'句作为测试材料,对一名10岁极重度听障儿童和5名同龄、同性别的健听儿童产出的语调进行对比分析,利用Praat等软件及听辨实验等手段对结果进行语音分析。结果先天极重度听障儿童非自然习得的汉语平叙句语调整体上缺乏必要的趋降趋势;这种经过语训后的声调同语调有着很强的干扰关系。结论声调同语调虽然分别属于不同的层级,但在听障儿童习得有声语言的特殊环境下,会产生某种干扰现象。且在上声句的情况下,声调对语调有着绝对的干扰效应。

简介：摘要目的分析优质护理干预在急诊严重创伤失血休克患者中的临床应用价值和效果。方法本文选择我院在2012年12月-2014年12月期间收治的接受严重创伤失血性休克急诊治疗的患者106例为实验研究的对象，按照患者护理模式的不同将患者分为接受常规护理服务的对照组和在对照组基础上给予优质护理干预服务的观察组，每组有患者53例，对两组患者的急诊和护理效果进行比较和分析。结果观察组患者失血性休克程度好转率、急救结果良好率、治愈率、并发症发生率等情况均明显优于对照组，差异具有统计学意义（p<0.05）。结论在对严重创伤失血性休克患者实施急诊治疗的过程中，优质护理干预的运用可以提高临床护理和治疗的有效率和质量，提高了患者失血性休克程度好转率、急救结果良好率、治愈率，降低了并发症的发生情况，改善了患者的预后，是一种效果理想且安全的护理方法，值得临床推广和运用。

简介：目的调查沧州地区极重度感音神经性耳聋患者耳聋基因突变分子病因学情况。方法对沧州市特教学校241名学生进行聋病病因学问卷调查、纯音听力测试并应用基因芯片技术行耳聋基因检测。结果241名受试者中有39人检出基因突变,占总人数的16.2%,其中GJB2突变25人,占总人数的10.4%,GJB2235delc纯合突变12人,299delAT纯合突变1人,单杂合突变6人,均为235delc位点突变,复合杂合突变6人;GJB3突变1人,占0.41%;SLC26A4突变14人,占5.8%,3人为IVS7-2A〉G纯合突变,10人为ⅣS7-2A〉G单杂合突变,1人为复合杂合突变。结论沧州市特教学校极重度感音神经性聋人群存在较高的遗传性耳聋发生率,通过耳聋基因检查,可明确耳聋病因,从而达到防聋及评估耳聋预后等积极效果。

简介：目的考察重度听障儿童在游戏情境下语用交流行为发展的特点。方法对一名重度听障儿童游戏情境下与他人互动的语言进行为期1年的追踪采样．并采用言语互动交流行为编码系统（INCA-A）进行编码分析。结果①个案在言语倾向、言语行动、言语变通、MLT率4个层面上随着年龄增长而发展，语用交流行为呈现由被动转为主动的特点；②与健听儿童相比，个案的语用交流行为发展滞后，讨论协商系统、情绪系统、澄清系统直至68个月才获得发展。结论虽然个案语用交流行为发展滞后，但随着年龄的增长、语言经验的增加也在不断发展。

简介：自发性扁桃体出血目前病因不明,临床少见,工作中常因症状不典型而延误诊治。本文报道三例考虑急性扁桃体炎引起的自发性扁桃体出血,根据病情急缓,保守治疗无效时可考虑手术,并予止血、抗感染等对症治疗。