简介:目的探讨进行性肌营养不良(PMD)患儿的临床及病理特征,为该病的早期诊断提供帮助。方法对99例PMD住院患儿的临床表现、发病年龄、家族史、肌酶、肌电图及肌肉病理学特点进行全面性回顾分析。结果(1)99例患儿起病年龄6个月至14.5岁(4.7±3.1)岁。11例有明确家族史(11%)。26例(26%)有误诊史。(2)所有患儿就诊时均有肌无力表现,66例肌肉萎缩和/或肥大(67%)。(3)所有患儿CK均明显升高,其中2岁~组51例,CK均值为99654-8876U/L,7-15岁组48例,均值为5110±4498U/L,组间比较差异有统计学意义(P〈0.01)。(4)肌电图检查显示肌源性损害54例(82%);神经源性损害10例(15%)。(5)光镜显示同时存在肌纤维萎缩和肥大,可见透明变性、颗粒变性等。电镜显示肌纤维粗细不等,部分萎缩或肥大。肌细胞核内移,肌膜下肌丝轻度溶解消失,肌纤维内有肌溶灶散在,糖原颗粒及线粒体增加,肌浆网轻度增生并扩张,少数肌纤维坏死。结论双下肢无力仍然是发现PMD和就诊的主要原因,CK是诊断PMD的主要实验室依据。PMD肌电图早期以肌源性损害为主,晚期可合并神经源性损害。PMD误诊率高。光镜和电镜病理学检查是PMD确诊的主要方法。
简介:目的:探究婴幼儿辅食营养包对6~24个月龄婴幼儿营养干预的效果。方法:以2021年3月~2022年3月期间本院体检的婴幼儿中选取100例作为研究对象,随机分为观察组(常规膳食+辅食营养包)和对照组(常规膳食),每组50例。持续干预12个月后,统计两组婴幼儿的生长发育各项营养指标的变化情况。结果:与对照组相比,观察组的婴幼儿身高、体重情况更佳(P<0.05);观察组婴幼儿生长迟缓率、消瘦率分别为4.00%、2.00%;对照组分别为8.00%、8.00%,两组相比,观察组的生长迟缓率和消瘦率更低(P<0.05),而两组低体重率分别为2.00%,4.00%,无明显差异(P>0.05)。结论:采取婴幼儿辅食营养包对6~24月龄婴幼儿进行营养干预可起到良好的效果,能够促进婴幼儿生长发育,对于保障婴幼儿健康成长具有应用价值。
简介:目的探讨孕期营养干预和孕期代谢性危险因素对妊娠结局的影响。方法研究对象为上海市国际和平妇幼保健院2010年5月至2012年4月接受常规产检并且分娩的孕妇。采用回顾性队列研究,在确诊为妊娠糖尿病(GDM)的孕妇中比较膳食干预组(接受膳食咨询)和对照组(未接受膳食咨询)不良妊娠结局的差异,GDM诊断采用2010年国际糖尿病与妊娠研究组推荐标准。采用Logistics逐步回归分析母亲孕期危险因素对巨大儿发生的影响及作用大小。结果①10421名孕妇的围生期信息进入数据分析。孕妇初诊时平均孕周20.8(19.4—22.4)周,初诊时空腹血糖(FBS)、三酰甘油(TG)和总胆固醇(CHOL)平均水平分别为(4.3±0.4)、(1.3±0.6)和(4.7±0.8)mmol·L^-1,收缩压和舒张压的平均水平分别为(111.3±11.5)和(67.9±13.3)mmHg。高危孕妇的GDM的患病率为15.8%。新生儿平均出生体重(3355.4±426.0)g,巨大儿发生率6.2%。@812名GDM孕妇中,干预组570例,对照组242例。两组孕妇年龄、文化程度、孕20周体重、初诊时血糖、血脂等基线水平均衡可比。干预组的新生儿出生体重、巨大儿发生率和妊娠期高血压发生率均低于对照组,分别为(3347.4±19.6)傩(3450.3±35.6)g(P=0.007)、6.7%vs15.6%(P=0.001)和26.3%w47.9%(P〈0.001)。随着营养干预次数的增加,孕中晚期体重增长量和新生儿出生体重均呈下降趋势(r=-0.126,P=0.003;r=-0.112,P=0.002),巨大儿的发生率也依次降低。③Logistic逐步回归分析显示,孕20周时体重(OR=1.08,95%CI:1.07—1.09)、孕中晚期体重增长量(OR=1.10,95%CI:1.07~1.12)和GDM(OR=1.63,95%CI:1.22~2.19)是巨大儿发生的危险因素。结论对高危孕妇应考虑进行更早期的孕期危险因素管理以及
简介:目的 探讨leptin对营养性肥胖模型的减肥、降脂作用。方法 建立高营养饮食诱导的肥胖大鼠模型,行右侧脑室内插管,每只注射重组leptin5μg,连续5d,测量体重、记录摄食量并测定血脂[总胆固醇(TC),三酰甘油(TG),高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)]。结果 ①模型制作过程中,肥胖组大鼠体重增长较正常组明显[7周后(347±44)gvs(288±32)g,增重(269±46)gvs(213±32)g],差异有显著性(P<0.01)。注射leptin1d后,肥胖大鼠即出现体重明显下降、摄食量减少,与注射前比较差异有显著性,5d后尤为明显。体重(336.3±52.1)g降至(287.9±53.4)g(P<0.01),减少(48.4±17.9)g;进食量(35.6±13.7)g降至(21.1±11.8)g(P<0.01),共减少(14.6±4.8)g。正常对照组体重和摄食量在给药3d后才有所下降:体重(294.5±29.9)g降至(269.5±30.9)g(P<0.05),减少(25.0±17.8)g;进食量(31.0±3.5)g降至(25.6±3.6)g(P<0.05),共减少(5.3±3.3)g,但效应较迟且无肥胖组明显。两者减重量和减食量相比,P<0.01。②肥胖leptin治疗组TC,LDL-C均明显低于肥胖对照组[(1.51±0.27)mmol/Lvs(2.22±0.36)mmol/L,(0.47±0.12)mmol/Lvs(0.86±0.20)mmol/L],差异有显著性(P<0.01);与正常对照组、正常治疗组之间差异无显著性(P>0.05);TG为(0.21±0.03)mmol/L,明显低于其余三组[(0.76±0.17)mmol/L,(0.31±0.06)mmol/L和(0.37±0.09)mmol/L],差异有显著性(P<0.01)。HDL-C各组间差异无显著性。正常治疗组各血脂指标与正常对照组间无明显差异(P>0.05)。结论 侧脑室注射重组leptin对营养性肥胖大鼠有明显的抑制摄食、减轻体重、降低血脂的效应,并对正常大鼠亦能发挥一定的减重作用。