简介:目的探讨儿童狼疮肠系膜血管炎(LMV)的临床特点、诊断和治疗。方法总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果女,9岁。因"腹痛、呕吐及腹泻2个月"就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样。随后出现呕吐及腹泻。呕吐物为胆汁样。腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10-100mL,含黏液。无皮疹、口腔溃疡及脱发等。辅助检查:大量蛋白尿,ANA1∶320(颗粒型),抗SSA、抗SSB和抗RO-52均(+++)。诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙(MP)和环磷酰胺(CTX)冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失。治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见"靶形征"和"梳子征",双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV。第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院。随访2年,未再发现LMV。检索PubMed、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV(未提及病例数)。总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征。7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9-16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3例,血液系统受累(包括WBC低、贫血及PLT减少)、肾脏受累各6例;均ANA高滴度阳性,抗dsDNA升高6例,抗SSA、SSB抗体阳性5例,抗Sm抗体、ACL抗体(抗心磷脂抗体)阳性各2例,均有补体C3/C4下降;均予大剂量MP冲击治疗,6例予CTX冲击治疗,1例予利妥昔单抗;3例反复复发。结论儿童LMV罕见,多为学龄女童,可以SLE为首发症状,亦可在SLE持续缓解状态下突然出现,典型表现为剧烈腹痛、胆汁样呕吐及排大量墨绿色水样便,确诊依靠腹
简介:062248新生儿危重先天性心脏病206例临床分析/步军…∥中国小儿急救医学.-2006,13(1).-54~55回顾分析206例患儿心脏二维超声心动图、心导管、MRI等检查结果。结果:中央性青紫132例(64.1%),心功能不全111例,心率失常9例。辅助检查显示:复杂型先心病156例(75.7%);其他左向右分流型先心病50例(24.3%)。内科治疗以抗心衰、抗感染、辅助通气及持续输注前列腺素E1。共有72例(35%)采用外科治疗;内科治疗缓解40例;放弃治疗94例。表1参6(李志文)062249先天性心脏病患儿介入封堵术前后神经内分泌变化/俸勇强…∥实用儿科临床杂志.-2006,21(1).-18~20100例先天性心脏病(先心病)患儿血循环中心房钠尿钛(ANP)、脑利钠钛(BNP)、内皮素-1(ET-1)、去甲肾上腺素(NE)、血管紧张素(Ang)、醛固酮(ALD)均明显高于对照组。在介入封堵术后24h所有神经内分泌因子开始下降,6个月时基本降至正常水平。表3参12(何燕)062250血管内皮生长因子在发绀型先天性心脏病中的变化/张园海…∥实用儿科临床杂志.-2006,21(1).-23~24发绀型先...