简介：人体对纤维素的补充来源于膳食纤维，在当今，缺少膳食纤维成了诸多疾病的直接或间接原因，因此它对于人体的重要性已经得到越来越多的认可。纤维素被认为是除了蛋白质、脂肪、碳水化合物等6种营养物质之外的第7种。

简介：婴儿型纤维肉瘤（infantilefibrosarcoma，IF）又称为先天性纤维肉瘤（congenitalfibrosarcoma），是一种罕见的软组织肿瘤，多发生于1岁以内，特别是新生儿及婴儿早期，占儿童恶性肿瘤的比例不到1％。作者近期收治1例大腿婴儿型纤维肉瘤，现报道如下。

简介：申昆玲教授很高兴接受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,主持儿童囊性纤维化（CF）相关问题的专家对谈。CF是一种常染色体隐性遗传病,可累及呼吸、消化和生殖等多系统,其临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量黏痰、反复发作的肺部感染、脂肪泻、生长发育迟缓和男性不育等。CF是欧洲和北美洲高加索人种中最常见的遗传性疾病之一,发病率达1/2000,而亚洲人中少见。

简介：非进行性先天性肌病是一组于出生或青少年时期发病的肌肉疾病。近年来新报告了多种非进行性先天性肌病,包括透明体肌病、肌质管肌病、Ⅰ型纤维优势等,但作为独立的疾病尚缺乏足够的病例数量和恒定的临床病理联系。本文报道两例经骨骼肌活检证实为先天性肌病伴Ⅰ型纤维优势。患儿分别为4岁半女孩和11岁男孩,均具有非进行性加重的肌无力症状、骨骼畸形等先天性肌病临床特点;体查发现患儿体形或脸型细长,漏斗胸或脊柱后突侧弯、高腭弓及翼状肩等骨骼畸形表现;二者的肌酸激酶皆正常,乳酸脱氢酶仅轻度增高;两例病例骨骼肌活检结果表现一致,除了ATPase染色显示Ⅰ型肌纤维数量超过了肌纤维总数的90%,并无其他特异性病理改变如中央轴空、肌管、中央核等特殊结构。

简介：目的探讨保留肝门部纤维板和应用肝肠浅缝吻合在Kasai手术（KPE）中的应用价值。方法回顾性分析2012年3月至2014年12月在本院进行KPE的胆道闭锁（BA）病例临床资料，病例纳入标准：OhiIII型BA，手术年龄〈120d，无合并其他畸形。手术方式包括扩大肝门部病变切除范围的KPE手术（EPE）、应用保留肝门部纤维板和肝肠浅缝吻合的改进KPE手术（MKPE）和腹腔镜MKPE手术（LMKPE），并以此进行病例分组，对BA的术前临床资料、术后胆汁排量、术后黄疸清除率、胆管炎发作率和累计自体肝生存率进行比较。结果EPE31例，MKPE23例，LMKPE14例，各组手术年龄、体重、术前肝功能指标、肝外胆管Ohi亚型和术中肝纤维化Weerasoofiya分级比较均无统计学差异（P〉0．05）。术后第1周胆汁排量各组比较，差异无统计学意义（P〉0．05），第2、6周MKPE和LMKPE均高于EPE（P〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后黄疸清除率和累计自体肝生存率，MKPE（87％，87％）和LMKPE（85．7％，85．7％）均高于EPE（41．9％，41．9％），P值均〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后胆管炎EPE（22．6％）、MKPE（34．8％）和LMKPE（14．3％）比较，差异元统计学意义（P〉0．05）。结论在KPE中保留纤维板和应用肝肠浅缝吻合有利于BA获得较好的术后效果。

简介：神经纤维瘤病1型（Neurofibromatosistype1，NF1）是一种常见显性遗传性疾病，是由位于染色体17q11．2的NF1基因突变引起。NF1基因编码神经纤维素，是一个具有GTP酶激活蛋白（Ras—GAP）结构域的、含有2818个氨基酸的蛋白，它加快活性Ras—GTP转换为非活性RAS—GDP。

简介：目的通过大鼠肢体发育早期血清学成纤维生长因子（fibroblastgrowthfactors，FGFs）的表达以及后肢标本中碱性成纤维生长因子（basefibroblastgrowthfactor，bFGF）的表达情况，观察其在大鼠后肢肢体骨骼发育早期过程中，组织学上随时问变化的规律。方法将5只清洁级孕鼠的新生鼠分组为A、B、C、D、E五组，分别为10、6、6、8、6、6只。用ELISA法测定各组血清中FGF的浓度，并对其后肢标本进行bFGF的免疫组化染色，从而观察bFGF在关节软骨、骨骺、干骺端及骨膜中的表达情况。结果在新生小鼠的后肢标本免疫组化染色中，bFGF在软骨、骨膜和关节面均有表达，且随出生后时问的变化存在一定的规律：①在关节软骨中bFGF在关节面软骨的表达要强于中心部位的软骨，这种表达随出生后天数增加呈逐渐减弱的趋势。@bFGF在骨骺部增殖层和肥大细胞层以及骨膜内早期表达较强，随时间变化呈逐渐减弱趋势，在出生后10d以后bFGF表达已不明显。③在干骺端成骨细胞内bF-GF的表达不同于它在其他组织内的表达，一直呈现为较高表达，并不随生后时间的延长而呈现减弱趋势。结论在大鼠后肢发育早期，bFGF在后肢肢体各组织中存在良好的表达，提示它在肢体发育过程中与软骨增殖、关节发育与关节内软骨基质的形成和发育有密切的关系。

简介：目的观察不同剂量的外源性抗转化生长因子-β1（TGF-β1）抗体作用下，TGF-β1在新生SD大鼠高浓度氧（高氧，〉95％O2）致肺纤维化中的表达，了解不同剂量的外源性抗TGF-β1抗体在高氧致肺纤维化中的作用。方法将120只足月新生SD大鼠随机分为6组：空气对照组（Ⅰ组），高氧组（Ⅱ组），高氧＋抗TGF-β．抗体0．1mg·kg^-1组（Ⅲ组），高氧＋抗TGF-β1抗体0．2mg·kg^-1组（Ⅳ组），高氧＋抗TGF-β1抗体0．4nag·kg^-1组（V组），高氧＋抗TGF-β1抗体0．8mg·kg^-1组（Ⅵ组），每组20只。观察及检测高氧暴露3、7、14和28d各组大鼠肺组织病理改变以及TGF-β1免疫组化染色。结果Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组3和7d时表现为明显的急性炎症改变，肺组织水肿、渗出、出血和肺泡间隔轻度增厚，14d时急性炎症减轻，而肺组织中TGF-β1表达呈强阳性；28d时出现明显的胶原沉积，形成纤维化。Ⅴ、Ⅵ组3、7、14和28d时相点TGF-β1的表达明显减弱，与Ⅰ组差异无统计学意义；病理改变示早期有轻度炎症反应，14和28d无明显成纤维细胞增生及胶原生成，未形成肺纤维化。结论新生SD大鼠连续吸入高氧后可导致急、慢性肺损伤。高氧暴露可刺激肺部产生过量的TGF-β1，TGF-β1是与纤维化关系最密切的TGF-β亚型，可促进成纤维细胞分化、生长和增殖。高氧暴露时给予适当剂量外源性抗TGF-β1抗体可减轻新生SD大鼠急性肺损伤，从而减轻肺纤维化。应用外源性抗TGF-β1抗体干预对高氧致肺纤维化损伤有保护作用。

简介：了解维生素B12维生素B12被认为是“红色维生素”，它本身不能通过胃肠很好地分解吸收，需要与钙结合才能吸收；可能会受到酸性或碱性物质、水、阳光、酒精和某些药物的破坏。

简介：维生素的主要作用是维护机体各项功能的正常发展，促进宝宝的生长发育。在对各种维生素的需求中，以对维生素A、维生素D、维生素E、维生素C的需要最为突出。

简介：了解维生素A：维生素A是脂溶性的，可以被存储在孩子的身体里，不必每日进行补充。维生紊A有两种形式：一是前维生素A，

简介：脂肪是身体必需的营养物质之一，所含的热量高于碳水化合物的丽倍，是丰富的热量来源和重要的供能物质。

简介：了解铬一种矿物质，与胰岛素共同用于糖分的基础代谢；有助于向儿童身体中需要的部位输送蛋白质。

简介：钾元素是人体细胞内最主要的阳离子，也是最容易缺乏的矿物质。它的大部分功能都是在与钠的协同作用中发挥的。因此维持宝宝体内钾、钠离子的平衡，对生命活动有着重要的意义。

简介：在给孩子补充维生素的时候，家长首先要了解各种维生素对孩子的身体有什么样的作用。1．维生素A可保护孩子的眼睛、使孩子的皮肤光滑腱康、抵抗疾病对孩子的侵袭。

简介：蛋白质是构成人体各组织器官的主要材料，同时人体整个新陈代谢过程需要蛋白质，大脑从事复杂智力活动需要蛋白质，身体抵抗疾病的激素等均需蛋白质。

简介：了解维生素B1：和其他所有复合维生素B族一样，硫胺素也是水溶性的，不会存储在孩子的身体里，必须每日进行补充。精神压力大时身体对它的需求量会增加。

简介：目的探讨瘦素和脂联素在儿童肥胖相关性高血压发病中的作用。方法基于北京市儿童青少年代谢综合征研究项目的现况调查结果,非随机选择3502名6-18岁学龄儿童（其中男1784名,女1718名）为研究对象,按照超重（包括肥胖）和高血压状态将研究对象分为4组,正常体重正常血压组（对照组,1497名）、正常体重高血压组（HBP组,125名）、超重但血压正常组（OB组,1349名）和超重合并高血压组（OB＋HBP组,531名）。通过比较4组人群血清瘦素和脂联素水平,以及瘦素和脂联素与血压之间的相关回归分析,探讨其与肥胖和血压之间的关系。结果超重肥胖人群BMI、血压、胰岛素和瘦素水平显著升高,脂联素水平降低。HBP组与对照组BMI、瘦素、脂联素水平差异无统计学意义。OB组和OB＋HBP组与对照组比较,BMI、SBP、DBP、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低,与HBP组比较仍可见BMI、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低。与OB组比较,OB＋HBP组BMI和胰岛素水平及男性的瘦素水平明显升高。血压与年龄、BMI、胰岛素、瘦素均呈显著正相关（r=0.260-0.643,P〈0.01）,与脂联素呈显著负相关（r=-0.171--0.332,P〈0.01）。但在调整胰岛素或BMI后,瘦素、脂联素与血压的相关性减弱或消失。结论超重人群血压、胰岛素及瘦素水平均高于对照人群,脂联素水平低于对照人群。瘦素、脂联素可能通过肥胖或胰岛素抵抗与血压相关。

简介：目的探讨儿童肥胖与超敏C-反应蛋白（hsCRP）、瘦素（LP）、胰岛素敏感指数（ISI）的相关性。方法抽样调查湘潭市13702名2～18岁儿童及青少年，将69名肥胖自愿者及30名年龄、性别相匹配的自愿受试者分为两组，分别测体重指数（BMI）、hsCRP，LP，空腹血糖（FPG）、空腹胰岛素（INS），计算ISI，比较两组差异及各指标的相关性。结果肥胖组hsCRP，INS，LP显著高于对照组（P〈0．01），ISI显著低于对照组（P〈0．01）；BMI与hsCRP，LP，INS呈显著正相关（P〈0．05～0．01），与ISI呈显著负相关（P〈0．01），hsCRP与FPG，INS呈显著正相关（P〈0．05～0．01），与ISI呈显著负相关（P〈0．01）；LP与INS，BMI呈显著正相关（P〈0．01），与ISI呈显著负相关（P〈0．01）。结论肥胖儿童存在胰岛素抵抗（IR）及瘦素抵抗（LR），同时CRP，LP等炎症因子在肥胖发病过程中起重要作用。

简介：膳食中的钠主要存在于食盐中，是保证肌体水平衡最重要的物质之一，也是人体肌肉和神经组织中的主要成分之一。人体通过食盐摄取钠以后会由肾脏排泄，再由排泄物通过排泄系统排泄到体外，或由汗液通过皮肤排出体外。宝宝对钠元素的需要量约为每天115--300毫克。