简介:目的对1例Menkes病患者的诊断与治疗过程进行回顾分析,以识别遗传性铜代谢异常引起的神经系统变性病Wilson病与Menkes病患者的临床及病理特点。方法与结果患者女性,8岁发病,逐渐出现下肢无力、关节变形、双手呈爪样偏向尺侧、骨质疏松、四肢肌张力铅管样增高、震颇、言语不利、精神障碍,以及牙龈出血、鼻出血及尿潴留等临床症状。体格检查呈高腭弓,双手轮替动作试验、跟-膝-胫试验和指鼻试验均不能完成,并有锥体束征;血清铜氧化酶0.02μmol/L。临床诊断为肝豆状核变性(亦称Wilson病)并骨质病。给予青霉胺0.25g口服,3次/d,治疗4年无效,改为0.25g口服,4次/d。治疗1年余,症状及体征渐进性加重,16岁死亡。尸检结果显示,脑实质呈广泛性萎缩,双侧额顶叶皮质下白质严重萎缩、变性形成空腔。光学显微镜下基底节组织结构无明显改变,血管管腔偶有不规则。内膜皱缩;皮质内颗粒细胞层神经元脱失明显,白质广泛脱髓鞘变性并有囊腔形成,可见大量增生的星形细胞、吞噬细胞、异位神经元及卫星细胞,血管周围无炎症细胞浸润;基底节区尾状核头、壳核、苍白球、丘脑均未见明显的神经元脱失和坏死,但是神经元中卫星细胞明显增多,有大量激活的小胶质细胞,尾状核尾的神经元内有沉积物;未见AkheimerⅡ型星形细胞和Opaski细胞;小脑的特征性变化为颗粒细胞层变薄,细胞减少,残留的Purkinje细胞有明显的树枝状突起(垂柳影样)及突起局限性肥大处树突增多,局灶性轴突肿胀(鱼雷样变);并可见Purkinje细胞沉入颗粒细胞层内。结论(1)Menkes病亦可发生于女性,可于儿童晚期或成年早期发病。(2)特征性表现为皮质下白质大片变性、坏死形成空腔,以及与临床症状、体征不平行的基底节结构保留完�
简介:神经介入治疗学是随着近代神经影像学技术以及介入材料工程学的进展而建立和发展起来的新兴学科.由于脑血管病是神经内外科最常见的疾病之一,故神经介入治疗的应用范围非常广泛.目前,除北京、天津、上海、广州、武汉等大城市已相继建立了神经介入治疗中心外,其他中、小城市也在纷纷开展神经介入治疗工作.在国内从事神经介入治疗的医师中,多数为神经外科医师,他们具有丰富的解剖学知识和手术经验,但神经介入治疗与常规神经外科手术相比又存在明显的不同之处.不仅体现在专业技术操作上,而且还存在许多思维方式的差异.随着神经介入治疗病例数的增加,治疗过程中的并发症也逐渐增多.因此,如何预防和减少神经介入治疗过程中的并发症即显得尤为重要.
简介:目的封探讨家庭病床森田疗法的疗效。方法样本根据CCMD-3确定10例神经症患者,均有神经质特点,均经两个以上疗程的药物和心理行为的系统治疗,疗效不显著者。使用HAMD和HAMA量表评定症状和病情变化。制定病人、家属和医生三方面有关治疗协议。10例患者均经过家庭病床森田疗法的治疗。疗效判定分痊愈、颈追、好转和恶化4个档次。结果经家庭病床住院式的森田疗法治疗后,10例患者,痊愈6例,显进3例,1例好转。疗后HAMD和HAMA量表分均较前明显下降。病人和家属愿意接受此治疗。结论对家庭病床住院式森田疗法较单纯门诊森田疗法疗效好,病人及家属易于接受。
简介:神经介入放射学是以现代神经影像学技术以及介入材料工程学为基础,逐渐兴起的一种新型学科。因为脑血管疾病属于神经内科以及外科的常见疾病,故会广泛应用神经介入放射治疗。在国内从事神经介入放射治疗,大多数属于神经外科医生,他们自身储备了大量解剖学知识以及手术经验,但神经介入放射治疗和常规外科手术相比,存在明显不同。这不但是在专业技术上可以得到充分体现,在思维方式上也具有较大的差异。随着神经介入放射治疗的病例数越来越多,在治疗期间的并发症种类较多。如何降低、防治治疗中的并发症就是十分重要的。
简介:北京市神经外科研究所创建于1960年3月,是中国最早以神经外科研究为重点的公益研究所。六十多年来,始终与国家同呼吸,与民族共命运,走过了不平凡的历程。
简介:目的探讨大鼠胚胎神经干细胞(NSC)的体外培养和诱导分化的条件和特点。方法从孕14~16d的大鼠胚胎脑皮质中分离NSC,在表皮生长因子、碱性成纤维生长因子和B27联合作用下使其稳定增殖,并用10%的胎牛血清诱导其贴壁分化,应用免疫荧光染色方法行巢蛋白(Nestin)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、Gale-C免疫荧光染色,对NSC及其分化的细胞进行鉴定。结果体外培养的NSC增殖成神经干细胞球并传代,鉴定为Nestin染色阳性细胞,并可诱导分化为神经元细胞(NSE染色阳性细胞)、星形胶质细胞(GFAP染色阳性细胞)和少突胶质细胞(Gale-C染色阳性细胞)。结论采用无血清培养基中加入特定生长因子的培养技术,可培养出在体外稳定增殖并有多向分化潜能的大鼠胚胎NSC。
简介:目的评价神经导航系统在垂体瘤显微手术中的应用。方法在21例垂体瘤手术中,应用StealthStation神经导航系统指导手术操作,其中17例行经蝶手术,3例行扩大前中颅底硬膜外入路,1例行扩大前颅底硬膜外入路+经蝶手术。神经导航术喧位中线结构、蝶窦前壁、鞍底、以及海绵窦、颈内动脉、斜内动脉=斜坡等,并用以判断肿瘤切除程度。结果21例平均坐标误差为1.14-3.91mm(平均1.63mm);预期准确性为1.54-4.82mm(平均2.72mm)。21例垂体瘤全切14例,次全切除5例,大部切除2例,术后10例出现一过性尿量增多,1例下视丘损伤,无脑脊液漏和颅内感染,无手术死亡,结论对一些巨大、复发或解剖定位结构不清的垂体瘤进行手术时,神经导航提供实时三维定位,有助于提高肿瘤切除率,减少手术并发症。