简介：目的探讨不典型川崎病的早期临床表现特征、实验室检查结果及治疗方法。方法选择2013年5月至2015年7月湖南省儿童医院感染科收治的不典型川崎病42例和典型川崎病44例为研究对象。分析两组患儿的临床资料。结果典型川崎病患儿临床表现中确诊前发热时间、皮疹、口唇皲裂、手足硬肿的发生率均高于不典型川崎病患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿的各项实验室检查项目中,典型川崎病患儿心肌酶学值升高的发生率显著高于不典型川崎病患儿,冠状动脉出现改变在病程中出现的时间显著低于不典型川崎病患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿最终均完全康复,无明显后遗症,无死亡病例。结论不典型川崎病临床表现复杂多样,对川崎病进行诊断时,应结合临床表现与实验室指标及患儿影像学检查结果综合分析,尽可能的避免漏诊、误诊或延误诊断,尽早对患儿进行药物综合治疗。

简介：目的总结非典型川崎病的诊疗经验。方法对25例非典型川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果25例非典型川崎病患儿中,10例误诊为咽结合膜热,5例误诊为淋巴结炎,1例误诊为猩红热,1例误诊为金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征,8例拟诊为川崎病。25例患儿均有持续发热,误诊患儿中临床症状、体征可有多变性,体征非持续性。血白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板均升高。心脏彩超2例出现冠状动脉改变。经使用阿司匹林和丙种球蛋白联合治疗,25例患儿预后良好,随诊1年无冠状动脉异常发现。结论对于持续发热,抗生素治疗无效的患儿,白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板等明显升高,结合多变的临床症状、体征,应警惕川崎病的可能性。阿司匹林和丙种球蛋白联合应用是川崎病的标准治疗方法。

简介：目的探讨改良经肛门巨结肠根治术的的临床疗效及安全性.方法回顾性分析本院自2006-2010年采用改良经肛门巨结肠根治术治疗的68例患儿临床资料.结果66例患儿顽固性便秘消失,营养改善,近期无吻合口漏,无腹腔及伤口感染,远期随访无便秘复发及直肠回缩,无吻合口狭窄、污裤及便失禁,2例再发便秘,病理检查确认为巨结肠类缘性疾病,3例有小肠结肠炎.结论改良经肛门先天性巨结肠根治术效果满意,术后并发症少,具有较高的临床实用性和安全性.

简介：目的对非典型溶血尿毒综合征（aHUS）临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病（TMA）的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性〉10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel（包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE）二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1～67个月,末次随访结局：基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病（ESRD）分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人（148例）和儿童（154例）aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染（消化和呼吸道）儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统（肝炎、胰腺炎等多器官受损）;成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。

简介：目的探讨经单切口实施NUSS手术治疗小儿漏斗胸的安全性及临床疗效。方法本院2014年2月至2015年10月实施NUSS手术治疗小儿漏斗胸47例（Park分型均为I型，Hailer指数3．3～4．1），其中经单切口手术（观察组）25例，经双侧切口手术（对照组）22例。对两组在手术时间、术中出血、住院时间、并发症、疼痛强度和疗效等方面进行对比分析。平均随访时间为11个月（6～26个月）。结果47例均顺利完成手术，无一例死亡，治疗优良率均为100％。从围手术期情况来看，观察组手术时间（52．96±7．17）min，术中出血量（7．08±3．23）mL，疼痛强度评分为3．64±1．03；对照组手术时间（67±9．28）rain，术中出血量（9．91±4．12）mL，疼痛强度评分4．22±0．81。经统计学分析两组各项差异均有统计学意义（P值均〈0．05）。并发症方面比较，两组各有2例出现气胸，经观察后均自行吸收，观察组中3例术后出现长期疼痛，对照组2例术后出现长期疼痛，均予去痛片口服对症处理后好转，两组并发症的发生率比较差异无统计学意义（x^2=0．16，P=0．69）。结论经单切口实施NUSS手术治疗小儿对称性漏斗胸损伤小，手术时间短，出血少，疼痛轻，是可行的、安全可靠的方法，近期临床效果满意。

简介：目的比较胸腔镜手术与传统开胸手术治疗小儿肺隔离症的临床疗效,探讨胸腔镜手术治疗小儿肺隔离症的优势。方法收集2012年3月至2017年3月入住本院小儿外科并实施手术治疗的26例肺隔离症患儿临床资料,根据采用手术方式的不同分为胸腔镜手术组和传统开胸手术组。比较两组手术时间、术中出血量、术后胸腔引流时间及住院时间。结果26例均顺利完成手术,无手术死亡病例。平均手术时间：胸腔镜手术组（118.36±7.61）min,传统开胸手术组（119.60±7.11）min,差异无统计学意义（t=-0.425,P=0.674）。平均术中出血量：胸腔镜手术组（2.18±0.40）mL,开胸手术组（4.47±0.64）mL,差异有统计学意义（t=-11.125,P=0.000）。胸腔引流管平均留置时间：胸腔镜手术组（3.54±0.69）d,开胸手术组（6.67±0.98）d,差异有统计学意义（t=-9.064,P=0.000）。术后平均住院时间：胸腔镜手术组（7.54±0.82）d,开胸手术组（8.80±0.77）d,差异有统计学意义（t=-3.981,P=0.001）。术后并发症：胸腔镜手术组3例,其中肺部感染2例,肺不张1例;开胸手术组6例,其中肺部感染4例,肺不张2例,差异无统计学意义（P〈0.05）。除4例失访以外,其余22例随访1～2年,其中2例发生肺炎,其余病例均恢复良好。结论胸腔镜手术治疗肺隔离症较传统开胸手术具有切口小、术中出血少、恢复快、术后住院时间短等优点,是一种安全可靠的手术方式。

简介：目的客观呈现20年来一期手术关腹和Silo技术分期修复治疗的先天性腹裂患儿存活情况。方法检索相关数据库，对两种方法治疗的腹裂患儿的存活率进行Meta分析，比较其差异。结果Meta分析显示，1988—2007年一期关腹组术后存活率高于Silo分期修复组，敏感性分析结果与之一致。亚组分析显示，1988。1997年两组存活率差异无统计学意义，1998。2007年一期关腹组存活率高于Silo分期修复组。结论1988—2007年一期手术关腹患儿术后存活率高于Silo技术分期修复。由于病例分组存在选择偏倚，难以得出一期关腹效果优于Silo技术分期修复的结论。

简介：先天性肛门直肠畸形（congenitalanorectalmalformations，ARM）占新生儿消化道畸形的第一位，发病率约为1／5000。肛门直肠畸形包括轻微的肛门位置开口异常及严重的泌尿生殖系统多发畸形。

简介：目的比较3种麻醉方式在小儿尿道下裂矫形术中的临床效果。方法选择90例ASAⅠ～Ⅱ级行尿道下裂矫形术的患儿，年龄1～4岁？随机分为骶管麻醉组（Ⅰ组），单纯静脉全麻组（Ⅱ组），全凭静脉麻醉加气管插管麻醉组（Ⅲ组），每组30例：术前均静脉注射氯胺酮1mg／kg，随机分组实施麻醉。记录术前基础心率及平均动脉压（MAP），监测并记录切皮前、切皮时、手术开始后30-min及手术结束后10min的心率和MAP，记录手术结束至苏醒的时间以及苏醒后躁动情况：结果Ⅰ组苏醒时间短，术后躁动发生率低．与Ⅱ，Ⅲ组比较，P〈0．05，差异有统计学意义；Ⅰ组实施麻醉后、术中及术后心率平稳，Ⅱ组术中心率及MAP值与基础值比较，P〈0．05，差异有统计学意义；Ⅲ组术后心率及MAP值与基础值比较，差异有统计学意义，P〈0．05：结论小儿尿道下裂矫形手术采取骶管麻醉，术中、术后呼吸循环功能稳定，术后苏醒迅速，很少出现躁动，较单纯静脉全麻及全凭静脉麻醉加气管插管麻醉有一定优势.