简介:结蛋白肌病(desminmyopathy)为一种罕见的肌病,由Editrom于1980年首先报告。家族性病例多见,亦可见散发性病例,多呈常染色体显性遗传。现将本病的有关问题综述如下。1临床表现和诊断临床可见骨骼肌无力,以远端明显。也可出现心肌传导阻滞,心律失常,限制性心肌病心衰。Vajsar等报告2例首先出现心肌病,数年后出现缓慢进行性肌无力。心脏异常可见心律失常如奔马律、心肌肥厚、充血性心衰。某些病人可见发声困难、吞咽困难或心肌病,还可有肠道吸收不良、肠麻痹、小肠蠕动性降低等。血清酶学检查如肌酸激酶、乳酸脱氢酶正常。心电图可见T波倒置、房室传导阻滞等。超声心动图可见左心室收缩力下降。胸部B超或CT检查可见心脏扩大。EMG示肌原性损害。
简介:摘要反应性穿通性胶原病(reactive perforating collagenosis,RPC)是血液透析终末期肾病的皮肤并发症之一,主要表现为变性胶原经表皮排出,伴明显瘙痒。RPC较少见,病因不明,成人发病多伴有系统性疾病,称获得性RPC(acquired RPC,ARPC),主要见于糖尿病及慢性肾功能不全病史者。本文报道1例血液透析合并ARPC的病例,患者为老年女性,皮肤表现为变性胶原经皮排出形成皮疹,皮损病理见穿通皮肤的胶原纤维,经沙利度胺+抗组胺药+外用皮质类固醇治疗有效,该病例有助于提高临床医师对RPC的认识,同时为血液透析伴发RPC的患者治疗提供参考。
简介:摘要角膜胶原交联术(CXL)是利用光照射被光敏剂浸润的角膜,诱导角膜中胶原纤维之间以及胶原和其他基质蛋白之间形成共价键(即交联),从而增加角膜硬度并维持角膜生物力学稳定性的一种光化学方法。传统的核黄素-紫外光诱导的角膜胶原交联术(UVX)是以核黄素作为光敏剂,370 nm的紫外光进行照射,虽然能在一定程度上维持角膜生物力学稳定性,但不良反应和局限性也不可忽视。玫瑰红-绿光角膜胶原交联术(RGX)是一种新的CXL技术,以孟加拉玫瑰红作为光敏剂,然后用532 nm的绿光进行照射,可用于治疗圆锥角膜、感染性角膜炎和促进角膜伤口愈合。现将从RGX的原理和过程、安全性与有效性、与UVX的比较及其在眼部的应用研究等进行综述。
简介:摘要目的探讨不同粒径大小对γ辐照中脱钙骨基质(demineralized bone matrix,DBM)中胶原结构的影响以及辐照保护剂的有效性。方法取同一供体的冻干皮质骨,依据Urist改良法制备不同粒径的(0.5~1.0 mm、1.2~2.8 mm、3.3~4.7 mm及5.7~7.0 mm)DBM样品,按照不同剂量分为:0 kGy、15 kGy、25 kGy及25 kGy(辐照保护剂),真空密封后储存于-80℃冰箱待用。通过扫描电镜观察胶原表面形态,大体观察胶原表面结构损伤的程度;将样品按照0.2 g/ml生理盐水比例在50℃条件下72 h,利用浸提液颜色深度观察胶原被辐照损伤的程度;使用2,4-二硝基苯肼(吸光光度计法)测定样品中羰基含量;十二烷基硫酸钠聚丙烯酰胺钠凝胶电泳法(Sodium dodecyl sulfatepolyacrylamide gel electrophoresis,SDS-PAGE)测定样品中胶原分子量的变化;利用差示热量扫描法(differential scanning calorimetry,DSC)检测样品热变性温度以观察胶原热稳定性。结果样品浸提液颜色与γ辐照剂量相关度较高,未辐照样品浸提液颜色清亮,而在同粒径下随辐照剂量加大浸提液黄色逐渐加深,5.7~7.0 mm粒径组颜色相对较浅;25 kGy组相比于25 kGy+保护剂组浸提液颜色加深。扫描电镜观察到γ辐照导致胶原结构紊乱,纤维断裂,随着辐照剂量增大损伤区域增多,当粒径增大时,损伤区域有减少的趋势;相比于25 kGy组,25 kGy+保护剂组胶原结构性破坏减少。差示热量扫描法得出样品热交换曲线,随着粒径增大,热变性温度有增高的趋势,粒径间对比有统计学差异(F=189.4,P<0.001);同粒径间差异不明显。SDS-PAGE发现同粒径下γ辐照剂量愈大,胶原分子量愈小;同辐照条件下随粒径较小,高分子量胶原含量减少明显;225 kGy+保护剂组相比于25 kGy组,高分子量增多。羰基含量结果显示在同一粒径下,γ辐照使羰基含量增多,0.5~1.0 mm组(F=13.631,P=0.002),1.2~2.8 mm组(F=6.390,P=0.016),3.3~4.7 mm组(F=5.630,P=0.023),5.7~7.0 mm组(F=4.150,P=0.048)的差异均有统计学意义,不同粒径间随着粒径增大羰基含量逐渐减小但差异统计学意义(F=0.560,P=0.650)。结论γ辐照与胶原的氧化损伤具有明显的剂量反应关系,随着γ辐照剂量的增加,胶原损伤程度逐渐增加;DBM的粒径大小影响着胶原对γ辐照的敏感度,随着粒径的减小,DBM颗粒更易被γ辐照损伤;辐照保护剂在辐照过程中对胶原有一定程度的保护作用。
简介:目的:制备一种新型结构的聚乳酸-聚乙醇酸共聚物(poly(lactic-co-glycolicacid),PLGA)/胶原复合引导骨组织再生膜,对其进行表征,并探索其对成骨样细胞体外增殖的影响。方法:使用PLGA及I型胶原制备一种双层结构的引导骨组织再生膜,通过傅里叶变换红外光谱仪、场发射扫描电镜、接触角仪对其表面基团、形貌及亲水性进行测试。将MC3T3-E1成骨细胞系接种到复合膜上,通过流式细胞术、甲基噻唑基四唑(MTT)法检测其细胞增殖,并与对照组进行比较。结果:红外光谱显示胶原被成功结合到PLGA表面,并且在扫描电镜下呈现出特有的纤维网状特征性微结构,同时其表面亲水性大大改善。MTT及细胞周期检测也表明胶原改性后的复合膜上生长的细胞活力及增殖指数明显高于纯PLGA组。结论:本方法制备的PLGA/胶原复合膜很好地组合成了一个功能整体,结合了高分子合成材料和天然材料的优势。
简介:介入治疗是腰椎间盘突出症重要治疗方法之一,因其操作简便,痛苦小,恢复快,并发症少,故患者容易接受。自2010年3月至2011年3月运用经皮激光汽化椎间盘减压术(percutaneouslaserdiscdecompression,PLDD)联合胶原酶溶核术治疗腰椎间盘突出症216例,疗效满意。
简介:目的研究可注射性人胎盘胶原的理化性质及临床应用特点。方法将实验豚鼠随机分为两组,并将浓度为8mg/ml及30mg/ml的两种胶原分别注于两组豚鼠的皮下和皮内,以生理盐水作对照。实验鼠分别在注射后1、3、5、7、14、28、49、91、196天作大体观察和组织切片观察。结果显示可注射性人胎盘胶原不引起明显的过敏反应及炎症反应。注入宿主皮内后,能较长期稳定留存,并逐步被宿主的自身胶原替代,共同进入宿主的生命代谢过程。它还能使真皮的胶原纤维增加,真皮增厚,延缓了真皮的衰老。结论可注射性人胎盘胶原在整形美容外科中作为改善皮肤衰老中出现的皱褶及修复皮肤浅表凹陷性缺损具有实用价值。
简介:背景:有研究证实,Ⅰ型鼠尾胶原可促进成肌纤维细胞的增加,对内皮细胞的迁移及成管有较为明显的作用,推断胶原可为细胞的生长提供一个较为合适的内环境。目的:探讨鼠尾胶原联合血小板源性生长因子BB抗人脐静脉内皮细胞凋亡的效果及安全性。方法:将第4代人脐静脉内皮细胞培养于铺有鼠尾胶原的培养皿上,用AlamarBlue法检测不同时间点的还原比率。将第4代人脐静脉内皮细胞分为4组培养于24孔板,其中生长因子组是在细胞接种前加入血小板源性生长因子BB蛋白于细胞悬浮液中;联合组需事先加入血小板源性生长因子BB蛋白于鼠尾胶中,铺于板底;最后各组均使用H2O2诱导凋亡,73h后采用Westernblot测定血小板源性生长因子BB、凋亡相关蛋白及抗凋亡蛋白的表达,同时Tunnel检测细胞凋亡阳性率。结果与结论:在铺有鼠尾胶原培养皿中培养人脐静脉内皮细胞的成管数量明显多于正常培养人脐静脉内皮细胞的成管数量(P〈0.05)。鼠尾胶原培养的细胞与正常对照细胞生长状态相似,说明鼠尾胶原对细胞无明显毒性作用。联合组血小板源性生长因子BB、Bcl-2、p-Akt表达高于其余3组(P〈0.05),Bax表达低于其余3组(P〈0.05)。联合组细胞凋亡率低于生长因子组、H2O2组(P〈0.05)。表明鼠尾胶原对人脐静脉内皮细胞无明显毒性作用,联合血小板源性生长因子BB生长因子后可显著增强抗细胞凋亡效果。