简介：目的调查河南省安阳地区重度感音神经性耳聋聋病分子病因学情况。方法对安阳市聋哑学校160名学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试。对其中154名非综合征性感音神经性耳聋患者进行线粒体DNA12SrDNAA1555G点突变检测和G朋12基因突变检测。结果8例（5．19％）存在线粒体DNA12SrDNAA1555G点突变；11例（7．14％）存在GJB2235delC纯合突变；13例（8．44％）存在GJB2235delC杂合突变。在分子水平能够明确诊断者占20．77％。结论安阳地区耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率。特别是线粒体DNAA1555G突变发生率高于全国平均水平，通过聋病分子诊断，可达到防聋、指导聋儿康复及评估耳聋预后等积极效果。

简介：目的通过分析豚鼠外周血单个核细胞（Peripheralbloodmononuclearcell,PBMC）与耳蜗组织中糖皮质激素受体（glucocorticoidreceptor,GR）mRNA和蛋白含量变化,探讨PBMC与耳蜗组织中GR含量的相关性。方法将32只健康白色豚鼠随机分为地塞米松组和对照组,地塞米松组予地塞米松（5mg/ml,10mg/kg/day）腹腔连续注射7天,对照组予等体积的生理盐水腹腔连续注射7天。给药结束后次日取豚鼠PBMC及双侧耳蜗组织,通过实时荧光定量PCR检测豚鼠PBMC和左耳耳蜗组织中GRmRNA表达水平,通过Westernblot结果半定量分析豚鼠PBMC和右侧耳蜗组织中GR蛋白的含量,并运用统计学软件SPSS16.0进一步分析豚鼠PBMC与耳蜗组织中GRmRNA及GR蛋白表达量的相关性及短期全身使用地塞米松对其表达量的影响。结果GRmRNA与GR蛋白在豚鼠PBMC与耳蜗组织中均有表达,地塞米松组PBMC及耳蜗组织中GRmRNA与GR蛋白含量较对照组有明显提高,统计学相关性分析结果提示地塞米松组及对照组的PBMC与耳蜗组织的GRmRNA、GR蛋白表达量存在正相关,结果有统计学意义。结论豚鼠短期全身使用地塞米松可以使PBMC与耳蜗组织中的GRmRNA、GR蛋白含量均同步上调,豚鼠PBMC与耳蜗组织中GRmRNA、GR蛋白的含量变化具有正相关性。PBMC中GR含量可间接反映耳蜗组织的GR表达水平。

简介：目的定量检测非综合征型耳聋患者线粒体DNA(mitochondrialDNA,mtDNA)1555突变型/野生型的拷贝数,探讨突变型/野生型比例与临床表型之间的关系。方法建立实时定量PCR技术和扩增阻滞突变系统(Real-timequantitativePCR和Amplificationrefractorymutationsystem,RT-ARMS-qPCR系统)对含突变型和野生型mtDNA1555位点的拷贝数进行定量检测并计算比例。共检测散发组12例、家系组7例异质性突变患者,结合耳聋患者的临床资料,分析突变型与野生型的比例与耳聋严重程度的关系。结果散发组mtDNAA1555G异质性突变的患者中,突变型mtDNA所占的比例与耳聋轻重程度相关(r=0.771,P=0.003);家系组患者中,突变型mtD-NA所占的比例亦与耳聋轻重程度相关(r=0.850,P=0.015)。结论突变型mtDNA占所有mtDNA的比例与耳聋的严重程度密切相关,是非综合征型耳聋临床表型多样性的分子基础。

简介：目的探讨耳鼻咽喉科内镜技能培训采用分层次教学法的可行性。方法选取2016年07月18日~2017年08月21日在我院耳鼻咽喉科学习的40名规培生作为研究对象,按照随机抽取的方式分为观察组和对照组,分别给予分层次教学法和传统教学法,并对其内镜技能培训时间、内镜技能考核评分、内镜技能掌握程度进行观察和评估。结果2组学生在内镜技能培训时间、内镜技能考核评分对比中,可发现观察组学生的内镜技能培训时间（5.51±1.02）d低于对照组数据（9.25±4.31）d;而内镜技能考核评分（9.21±0.45）分高于对照组数据（7.85±0.52）分（P〈0.05）;2组学生在内镜技能掌握程度对比中,可发现观察组学生的内镜技能培训掌握度100.00%高于对照组数据75.00%（P〈0.05）。结论耳鼻咽喉科内镜技能培训采用分层次教学法具有显著的临床效果,不仅可以提高学生的积极性,并且还能提高内镜操作培训效率,值得应用和推广。

简介：摘要目的评价慢性阻塞性肺疾病急性加重患者应用制霉菌素预防口腔真菌感染的疗效观察。方法将68例患者随机分为对照组(30例)与观察组(38例)，分别采用生理盐水和制霉菌素进行口腔护理，比较两种方法护理后患者口腔真菌感染发生率结果使用制霉菌素对慢性阻塞性肺疾病急性加重患者进行口腔护理后,患者口腔真菌感染发生率明显下降（P＜0.05）。结论使用制霉菌素进行口腔护理可降低慢性阻塞性肺疾病急性加重患者口腔真菌感染的发生，有利于优质护理在呼吸科的开展。

简介：目的探讨幼年和10月龄C57BL／6J小鼠听力及初级听皮质（AI）中凋亡抑制蛋白XIAP的年龄相关变化。方法检测两组C57BL/6J小鼠听性脑干反应（ABR）；免疫组织化学法染色检测两组C57BL/6J初级听皮质神经元凋亡抑制蛋白XIAP的表达情况。结果与幼年C57BL／6J小鼠相比，10月龄C57BL/6J的ABR反应阈值更高，凋亡抑制蛋白XIAP的表达显著减少。结论随年龄增长C57BL/6J小鼠的听力减退，同时C57BL／6J小鼠大脑初级听皮质凋亡抑制蛋白表达减少，XIAP的表达水平可能与C57BL/6J小鼠听力减退有关。

简介：目的应用耳聋基因芯片对重度极重度非综合征型感音神经性耳聋患者进行筛查。方法采集本地区聋哑学校和门诊散发的重度极重度非综合征型感音神经性耳聋患者129人的外周血并提取DNA，应用耳聋基因芯片检测GJB2，GJB3，SLC26A4，线粒体DNA（mitochondrial，mtDNA）12SrRNA热点突变位点。结果该耳聋人群中与筛查位点有关的耳聋比例占41．09％，共检出GJB2基因突变26例（20．16％）；mtDNA突变8例（6．2％）；SLC26A4基因突变21例（16．28％）；未检出GJB3基因突变。结论本组耳聋人群中与筛查位点有关的耳聋比例高达41．09％，GJB2突变是该人群遗传性聋的最常见病因，SLC26A4突变为第二常见病因。

简介：目的利用声学语音学技术比较分析常见类型的运动性构音障碍在较短时间内（2N）康复治疗前后的效果。方法选择脑血管病后运动性构音障碍患者30例，其中痉挛型12例，弛缓型8例，共济失调型9例，混合型1例，接受2周共10次的构音障碍康复训练。治疗前后分别记录患者在深呼吸下持续发／a／音的平均最长发声时间、平均发声频率及平均发声强度，采用Kay电脑语音工作站CSL-4500型进行数据分析，比较治疗前后各类型运动性构音障碍患者的效果。结果不同类型构音障碍在发声参数上不同，其中痉挛型与弛缓型平均发声频率有显著差异（P〈0．05），痉挛型与失调型平均最长发声时间有显著差异（P〈0．05），驰缓型与失调型平均最长发声时间有显著差异（P〈0．05）。康复治疗后，所有构音障碍患者的发声强度都有显著提高（P〈0．01），发声时间和频率差异无统计学意义（P〉0．05）。痉挛型构音障碍患者发声强度变化显著（P〈0．05），弛缓型构音障碍患者最长发声时间变化显著（P〈0．05），失调型构音障碍患者发声强度及发声时间都有增加趋势，但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论基础的呼吸与发声训练在短期内对运动性构音障碍患者发声强度的提高有明确效果；不同类型运动性构音障碍患者治疗前后的声音参数变化差异明显，需要有针对性的调整治疗策略；不同类型运动性构音障碍在声音参数上有显著差异，为运动性构音障碍的客观评价提供了方向和思路。

简介：患者女，67岁，以左侧面部肌肉阵发性抽动20年于2013年1月11日入院，入院查体：神志清，心肺听诊无异常，肝脾不肿大，颅脑MRI检查无异常，化验检查无异常。入院诊断：左侧半面痉挛。于2013年1月14日在全麻下行左侧乙状窦后进路面神经显微血管减压术，在30度内窥镜辅助下，术中见小脑前下动脉在靠近脑干侧贯穿面听神经之间，术中用显微针先行面神经干贯穿梳理10余次，然后用小涤纶片垫于小脑前下动脉和面神经干之间，生理盐水冲洗术腔，见无出血后关闭术腔，手术经过顺利。术后给以降颅压及预防感染治疗，术后5天面肌痉挛消失并出现患侧轻度面瘫，于1月24日出院。患者出院三天后开始头痛并伴有低热，于1月29日再次入院。入院查体术侧耳后有皮下积液，给以加压包扎，入院后腰穿，颅压不高，脑脊液淡黄色，脑脊液常规：白细胞240＆#215;106/L，其中单核细胞80%、多核细胞20%，脑脊液蛋白735mg/L,葡萄糖、氯化物正常。用万古霉素静滴治疗5天效果不佳，后改用美罗培南静滴治疗，并用其0.1g加生理盐水5ml鞘内注射，每天一次，连用3天效果不佳，连续4次脑脊液细菌培养为阴性，脑脊液白细胞300~600＆#215;106/L之间，主要以单核细胞居多，脑脊液蛋白在600mg/L左右，用激素治疗后患者症状好转，脑脊液白细胞数及蛋白含量降低明显，且白细胞以单核细胞为主，经全院第一次会诊考虑无菌性脑膜炎可能性大，以激素治疗为主，静滴青霉素预防感染，泼尼松60mg/天，连用七天后减量，当泼尼松减至10mg/天时，发热及头痛症状就会出现，脑脊液白细胞及蛋白也会增高。在后续的治疗中又行4次脑脊液细菌培养均为阴性，术后复查颅脑MRI颅内未见异常，3月1日又组织第2次全院会诊，建议少量应用非畄体类抗炎药，以减少激素用量，改用乐松

简介：目的了解中国山东滨州地区儿童分泌性中耳炎的发病率及各种致病因素。方法在山东省滨州市按照随机整群抽样的流行病学调查方法，共随机抽取小学、幼儿园2～7岁儿童1536例，分2～3岁、4～5岁、6～7岁=三个年龄组，以鼓室导抗为诊断标准，结合耳镜检查,对儿童分泌性中耳炎进行横断面流行病学调查。结果山东省滨州市2—7岁儿童分泌性中耳炎发病率为6．25％。2～3岁发病率为19．65％，4～5岁发病率为5．85％，6～7岁发病率为2．68％。2～3岁发病率最高，随着年龄的增长发病率有所降低，年龄组发病率差异有统计学意义。中国山东省滨州市2。3岁、4～5岁、6～7岁儿童分泌性中耳炎的发病率与西方文献报道差异无显著性。儿童分泌性中耳炎病因复杂，包括鼻-鼻窦炎、变应性鼻炎、扁桃体炎及腺样体肥大等，鼻、咽部疾病所占比例大，尤其是腺样体肥大所占比例最大。结论儿童分泌性中耳炎的发病率较高，病因复杂。

简介：目的探讨功能性构音障碍儿童与正常儿童音位对比式言语识别能力的差异。方法选择2012年2月～2015年9月l在我院进行诊治的功能性构音障碍患儿60例作为病例组，健康儿童30例作为对照组，分别对两组儿童的音位对比式言语识别能力进行对比分析。结果病例组和对照组儿童的年龄分布及智力水平无明显差异（P〉0．05）；病例组的韵母、声母及各项分测试中的正确识别率均明显低于对照组儿童（P〈0．05）；功能性构音障碍儿童韵母和声母识别能力除前鼻韵母与后鼻韵母及卷舌音与非卷舌音外，均与其构音障碍程度呈负相关性；伴有语言发育迟缓的功能性构音障碍儿童的识别能力明显低于单纯功能性构音障碍儿童（P〈0．05）。结论功能性构音障碍儿童的音位对比式言语识别能力明显低于正常儿童，功能性构音障碍的发病原因可能是音位识别能力落后，应加强构音清晰度训练。

简介：目的探讨胆脂瘤性中耳炎的外科治疗方法。方法本文介绍了2009年11月-2010年7月在我院接受乳突鼓室成形伴上鼓室切开重建（Mastoidotympanoplastywithepitympanoplasty,EMT）手术的56例（耳）,即在保留外耳道后壁切开乳突的前提下,同时进行上鼓室外侧壁的切除以彻底清除病灶,最后进行上鼓室乳突填塞并重建听力。本文初步报告了这一技术并对与此相关的外科处理策略进行临床评价。结果全部病例术后随访时间1~9个月,1例术后疼痛再次手术,2例术后感染鼓膜穿孔未愈合,2例术后鼓膜紧张部后上微小穿孔,其余病例术后愈合良好,术后换药2~3次即完全愈合,术后随访56例中26例听力资料完整,0.5、1、2kHz气骨导间距由术前平均31.9dBHL缩短到19.6dBHL。结论保留外耳道后壁乳突切开同时切除术上鼓室外侧壁并进行重建,简化了经典完壁式手术的复杂操作,易于掌握;同时,手术保留的外耳道后壁使耳道形态得以保留,术后恢复时间短,减少了术后换药次数;上鼓室软骨填塞可有效的防止回缩袋的形成,避免了胆脂瘤的复发。该术式为治疗中耳炎性疾病提供了一种新的选择。

简介：目的：了解大连地区非综合征性耳聋者及直系亲属耳聋基因突变情况。方法收集大连地区非综合征型耳聋患者及部分直系亲属共108例（患者98例，亲属10人），行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查,采集末梢血用Iontorrent半导体测序方法，检测GJB2、GJB3、GJB6和SLC26A4基因的全外显子和线粒体12SrRNA基因的2个突变位点。结果病理性基因突变在108例受检者中检出率为41.7%（45/108）,98例患者中检出率为38.8%（38/98），涉及3个基因23个突变位点，发现1例非常罕见的SLC26A4IVS15-2A＆gt;T剪接位点杂合突变。38例患者中34例（89.5%，34/38）为单基因突变，其中13例为复合杂合突变、6例为纯合突变；另外4例（10.5%，4/38）有两个基因同时发生突变。38例患者的42例次基因突变中，27例次（64.3%,27/42）为GJB2基因突变，12例次（28.6%，12/42）为SLC26A4基因突变，3例次（7.1%，3/42）为GJB3基因突变，没有检测到GJB6、12SrRNA基因突变；听力筛查不通过、经ABR测试为中重度感音神经性耳聋患儿33例，15例（45.5%，15/33）检测到病理性基因突变；成人散发性双耳感音神经性耳聋患者62例，病理性基因突变检出20例（32.3%，20/62）。结论大连地区98例非综合征性耳聋者，超过1/3检测到病理性耳聋基因突变，并以GJB2基因突变最常见。听力筛查通过的高危儿童及原因不明的双侧感音神经性耳聋者，实施热点致聋基因测序可以提高耳聋的病因诊断率。

简介：目的对福州市聋哑学校非综合征性耳聋的患儿进行聋病分子病因学分析。方法对福州市153名聋哑学校学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试，并对150名非综合征性感音神经性耳聋患者进行GJB2和线粒体DNA12SrRNAA1555G基因突变检测。结果150例感音神经性耳聋患者中13例（8．67％）为GJB2235delC纯合突变，10例（6．67％）为GJB2235delC杂合突变，1例（0．67％）存在线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变。在分子水平能够明确诊断者达16％。结论福州地区G口2突变发生率低于其他学者报告的数据。线粒体DNA12SrRNAA1555G突变低于全国平均水平。GJB2基因突变分析用于产前诊断可以降低耳聋的发病率。线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变检测是预防药物性耳聋的有效途径。

简介：目的进行山西省大同地区重度耳聋的分子流行病学调查。方法对山西省大同市特殊教育学校152名耳聋学生进行遗传性耳聋问卷调查、全面的体格检查、耳鼻咽喉专科检查以及包括纯音测听和声导抗在内的听力学评估。对148名非综合征型感音神经性耳聋患者分别进行线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变和GJB2基因235delC突变的限制性内切酶分析。结果3例（2．03％）存在线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变，16例（10．8l％）存在GJB2基因235delC纯合突变，2l例（14．19％）存在GJB2基因235delC杂合突变，能够明确进行基因诊断者占27．03％。结论山西省大同地区非综合征型耳聋患者存在较高的GJB2基因235delC突变发生率．而线粒体DNA12SrRNA基因A1555G突变发生率低于全国平均水平。通过聋病分子流行病学调查．提示27．03％的非综合征型耳聋患者具有明确或强烈的遗传倾向，对于大同地区耳聋的预防、治疗及康复有着较好的意义。

简介：人物简介屠规益1928年2月出生，浙江人，中共党员，我国耳鼻咽喉头颈外科学专家，头颈外科学科创始人之一。

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简介：《中国听力语言康复科学杂志》是由中国残疾人联合会主管,中国聋儿康复研究中心主办的国家级专业学术期刊。国内统一刊号CN11-5138/R,国际刊号ISSN1672-4933。本刊以传播听力语言康复科学的新理念、新技术、新方法为宗

简介：由黄选兆，汪吉宝，孔维佳教授主编，数十位专家教授参与编撰的《实用耳鼻咽喉头颈外科学》（第2版）[原名《实用耳鼻咽喉科学》（第1版，1998）]已由人民卫生出版社于2008年1月出版，全国各地新华书店发行。全书共290余万字，较第1版增加80余万字，定价176元。