简介:目的对散发性或家族性局灶节段性肾小球硬化(focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS)患者进行FSGS致病基因热点突变进行筛查,了解这些热点突变在我国FSGS患者的发生情况。方法研究对象为我院经肾脏活检确诊的40例FSGS散发病例及一个22人的FSGS家系LF-01。收集散发病例的外周血,采用盐析法提取基因组DNA;对LF-01家系进行调查,收集实验室检测数据,并留存外周血提取基因组DNA。对40例散发病例及所有家系成员进行ACTN4第8外显子,TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查,通过PCR扩增外显子后,直接测序进行基因突变检测。结果LF-01家系共9人为患病或可能患病状态,该家系表现为不完全外显遗传模型。40例散发FSGS患者,平均发病年龄37岁,男女比例为26:14,其中22例患者临床表现为肾病综合征。我们对所有样本进行了ACTN4第8外显子,TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查,均未发现有已知的基因突变。结论国外报道的FSGS致病基因的热点突变ACTN4、TRPC6和INF2可能不是中国汉族人群FSGS的致病基因。
简介:目的观察丹参酮Ⅰ(T-Ⅰ)对于放射性膀胱炎(RIBI)的保护作用。方法体内实验:雌性ICR小鼠随机分为对照组1(control)、对照组2(T-Ⅰ)、实验组1(R)、实验组2(R+T-Ⅰ),每组给予丹参酮Ⅰ或橄榄油腹腔注射两周后接受X射线照射,1周或12周后收集小鼠膀胱组织,比较各组膀胱组织内超氧化物歧化酶(SOD)及丙二醛(MDA)水平及组织病理学评分;体外实验:人膀胱永生化上皮细胞(SV-huc-1)分为对照组1(control)、对照组2(T-Ⅰ)、模型组1(R)、模型组2(R+T-Ⅰ),每组利用丹参酮Ⅰ或其溶剂处理24h后接受X射线照射,比较各组细胞活力及细胞内活性氧水平。结果体外实验中,利用T-Ⅰ预处理可以降低X射线导致的膀胱上皮细胞活力下降,并且可以减少细胞内的活性氧水平。在体内实验中,T-Ⅰ治疗能显著减轻RIBI早期膀胱组织损伤,降低组织内氧化应激水平,并改善了RIBI晚期膀胱纤维化程度。结论T-Ⅰ可通过抗氧化活性在放射性膀胱炎中起到保护作用。
简介:1971年Combes等报道首例乙型肝炎病毒相关性肾炎,该患者具有持续乙型肝炎病毒表面抗原(HBSAg)血症,肾活检及免疫荧光检查,在肾小球内发现HBsAg补体3(C3)和免疫球蛋白G(IgG)存积,光镜下为膜型肾病、膜增生性肾小球肾炎等病理改变,认为HBsAg可能通过形成免疫复合物而引起肾小球肾炎,并称之为乙肝病毒免疫复合物性
简介:目的探讨溶血性尿毒症性综合征(HUS)的病因及临床诊疗。方法分析我院近10年来14例HUS患者的临床资料。结果13例患者具备HUS的典型临床表现,包括溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭。1例患者虽不具有HUS的典型临床表现,但肾活检病理显示为典型的HUS肾脏微血管病变。经过包括血液净化在内的综合治疗,9例患者获得临床治愈,5例患者死亡。结论该病诊断主要依据病史、临床表现及病理检查进行综合分析,早期改善肾衰竭、纠正重度贫血并积极进行抗凝是治疗关键。
简介:病例例1:患者男性,17岁。因口渴、多饮、多尿、纳差、乏力10年余,双下肢畸形、无力5年,加重1周于2007年10月17日入院。患者10年前无明显诱因出现烦渴、多饮,每日饮水量约5000~7000ml,多尿,每日尿量约7000~8000ml,伴乏力、纳差,时有恶心、呕吐。曾到当地医院检查“未发现异常”,未行治疗。5年前无明显诱因出现双下肢无力加重,跛行,逐渐出现双膝关节疼痛外翻畸形,到某医院诊断“维生素D缺乏性佝偻病”,予补钙等对症治疗,上述症状不见好转且逐渐加重。3年前因双膝关节疼痛、畸形加重不能行走到当地某医院住
简介:目的探讨血清同型半胱氨酸(Hcy)及β2-微球蛋白(β2-MG)检测对体外冲击波碎石(SWL)术后肾功能损伤的评估价值。方法选择58例在我院行SWL术患者,分别检测SWL术前、术后24h、3d、7d、1月血清肌酐(SCr)、血清Hcy及β2-MG水平。分析术后血清Scr、Hcy及β2-MG阳性检出率,术前、术后血清SCr、Hcy及β2-MG变化。结果术后24h血清Scr、Hcy及β2-MG阳性检出率分别为3.4%、94.8%和93.1%,术后第3天为1.7%、86.2%和81.0%,术后第7天为0%,34.5%和27.6%,术后1月为0%、8.6%和5.2%。血清Hcy及β2-MG在术后24h(血清Hcy:术前vs.术后24h,P〈0.01;血清β2-MG:术前vs.24h,P〈0.01)、3d(血清Hcy:术前vs.术后3d,P〈0.01;血清β2-MG:术前vs.术后3d,P〈0.01)显著上升,与术前相比具有统计学差异,血清Hcy及β2-MG在术后第7天下降至正常水平。Scr水平在术后24h上升(P〈0.05),与术前相比有统计学差异,术后第3天尽管有上升,但与术前相比无统计学差异(P〉0.05)。结论血清同型半胱氨酸及β2微球蛋白联合评估SWL术后肾功能损伤具有重要价值,并且可为再次行SWL术提供治疗时间参考。
简介:目的:探讨原发性输尿管纤维上皮性息肉的诊断及治疗方法。方法回顾性分析2008年4月至2013年10月诊治的12例原发性输尿管纤维上皮性息肉患者的临床资料,结合相关文献总结其诊断方法及治疗措施。结果12例输尿管息肉均于术前通过影像学及活检病理分析得以明确诊断,其中左侧7例,右侧5例,均为单发。息肉位于输尿管上段5例,中段4例,下段3例。息肉长1.4--11.0cm,平均6.2cm。开放手术治疗3例,输尿管镜手术9例,手术均获成功,近期无尿漏、感染,远期无输尿管狭窄、闭锁,无息肉复发及恶变。12例输尿管息肉术后病理学检查亦均证实为原发性输尿管纤维上皮性息肉。结论原发性输尿管纤维上皮性息肉为良性肿瘤性病变,亦非癌前病变。影像学检查易于发现肿块及周围病变,活检病理可明确定性,手术干预效果良好。
简介:目的:观察中药火把花根对肾炎大鼠模型肾脏病理改变的影响,评价火把花根对肾炎的治疗作用。方法:用兔抗大鼠胸腺细胞免疫血清(ATS)。复制大鼠系膜增生性肾炎模型即抗-Thyl肾炎,将实验动物分为3组:对照组、模型组及火把花根治疗组。于治疗第1、2及4周末。各组动物留尿测定尿蛋白,并取肾组织进行常规肾脏病理检查,免疫组织化学方法测定肾小球系膜区纤维连接蛋白(FN)表达,透视电镜观察肾脏超微病理变化,尤其是足细胞变化.结果:实验第1周末模型组尿蛋白明显增多,第4周末仍显著高于对照组(P〈0.01)。治疗组在各时间点尿蛋白量均较模型组显著下降(P〈0.01)。肾脏病理学检查见模型组肾小球系膜细胞增生,基质增多,治疗组系膜增生明显减轻;免疫组织化学染色表明见模型组肾小球系膜基质成分FN蛋白表达明显增高,治疗组FN蛋白表达较模型组显著下降(P〈0.01)。超微病理检查见模型组肾小球足细胞肿胀,大部分节段足突弥漫性融合,系膜基质轻-中度增生.治疗组足细胞无明显肿胀.大部分节段足突排列整齐,少数节段足突部分融合,系膜基质无明显增生。结论:抗-Thyl肾炎模型肾小球存在足细胞病变,主要表现为足细胞肿胀及足突融合,足细胞病变可能是引起蛋白尿的原因之一;火把花根可能部分通过改善足细胞病变而减少蛋白尿;火把花根可以改善其肾脏病理变化,延缓肾硬化的发展。