简介：遗传性耳聋包括非综合征型耳聋non—syndromichearingimpairment，NSHI）和综合征型耳聋（syndromichearingimpairment，SHI），其中NSHI占70％，，遗传缺陷是以感音神经性聋为主，基本无其他异常；SHI占30％，临床表现除听力障碍以外还伴有其他症状和体征。迄今为止，发现400多个遗传性综合征与耳聋有关，140多个基因位点与NSHI有关，确定60多个耳聋基因。

简介：人工耳蜗使越来越多的重度和极重度听力损失患者听到声音，为他们提供了一种听觉言语康复的有效手段。随着相关技术不断完善和临床经验积累，不仅在材料、电极设计等相关领域研究取得了很大进展，其临床应用范围也有许多变化，如适应证更加合理、手术技巧日趋成熟、评估技术更为准确等。在重获听觉感知后，人们追求获得的声音质量能够更加清晰自然，更趋近于母语交流效果，因此学者们围绕这个问题展开更加深入的研究。

简介：目的：探讨颞骨手术中面神经垂直段的走行特点及其定位方法。方法应用30例（60侧）成人尸头标本,（其中3例新鲜标本,27例10%福尔马林固定标本）。在手术显微镜下模拟乳突部位手术,暴露面神经垂直段及其周围结构,观察面神经垂直段的走行特点,与周围结构的关系以及面神经管周围的骨质变化特点。结果面神经垂直段长度（16.31±1.29）mm,面神经垂直段至后半规管距离（2.65±0.85）mm,面神经垂直段至骨性外耳道口距离（17.28±1.09）mm,面神经垂直段至颈静脉球距离（3.58±1.32）mm,面神经垂直段至外耳道后壁距离（4.67±0.39）mm,面神经垂直段至乙状窦距离（6.42±2.65）mm.面神经隐窝外侧气房存在者88.33%,面神经隐窝外侧气房位于面神经管外0～2mm.接近面神经管部位血运丰富,为营养面神经的微血管所在.锥隆起在面神经管稍靠内侧,附着在面神经管内1/3以内位置,面神经垂直段位于二腹肌嵴的前端并稍靠内。鼓乳裂消失就接近面神经垂直段。结论面神经隐窝外侧气房、锥隆起、二腹肌嵴、鼓乳裂等,能够帮助我们定位面神经垂直段。解剖学实践、体会面神经垂直段与接近面神经过程中骨质的改变、颜色改变,才能更准确地定位面神经。

简介：目的分析对比内耳结构正常患者与不同类型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法选择2010年3月～2014年11月于郑州大学第一附属医院耳科住院行人工耳蜗植入术的语前聋患者共448例，按是否存在内耳畸形和畸形特点分组，回顾性分析对比各组术后开机6个月、1年的听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）、言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR）评分。结果各组患儿术后开机1年内，CAP、SIR评分均有提高趋势。单纯前庭导水管扩大组、Mondini畸形组在术后开机6个月、1年时的CAP、SIR得分分别与内耳结构正常组患儿比较，差异均无统计学意义（P〉0．05），共同腔畸形组和蜗神经发育不良组在术后开机6个月、1年时的CAP和SIR得分显著低于内耳结构正常组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论内耳畸形患者能从人工耳蜗植入术中获益，其听觉感知及言语表达能力均有提高，但严重的畸形术后效果仍不及内耳结构正常患者。

简介：听障儿童的康复效果取决于康复服务质量的优劣。听障儿童全面康复模式的提出与推广，为现行听障儿童康复服务实践提供了意识与行动的指南。本文以听障儿童全面康复理念为指导，遵循生态学和教育评价学的基本思维方法，从影响康复效益的关键因素出发，阐述听障儿童全面康复质量的结构要素与变量，以期为全国听障儿童全面康复服务质量监测体系的建立提供专业性的探讨。

简介：目的研究噪声习服后暴露和直接暴露于风洞噪声条件下豚鼠听力损失的易感性，和其耳蜗超微结构的变化。方法健康成年豚鼠100只随机分为习服后暴露组和直接暴露组，暴露于习服噪声和风洞噪声，于实验前、习服后、暴露后分别测定听性脑干反应阅值。根据其变化筛选噪声性听力损失易感和非易感个体，并通过扫描电镜观察其耳蜗形态学变化。结果习服后暴露组高强度风洞噪声引起的听阈升高程度较直接暴露组轻，其耳蜗内、外毛细胞病变较直接暴露组轻，各组内易感个体毛细胞损伤较非易感个体明显严重。结论噪声习服可有效减少风洞噪声暴露引起的听力损失和毛细胞损伤，但暴露于相同噪声条件下，其听力损失和毛细胞损伤存在较大个体差异。