简介：目的探讨儿童1型Dent病的临床特征,并进行文献复习,提高临床对该病的认识。方法选取2015年11月26日,经临床表现和基因检测于广州市妇女儿童医疗中心确诊的1例1型Dent病男性患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床资料,对其临床特征和诊治经过进行总结。设定文献检索策略为：分别以＂Dent病＂＂Dentdisease＂为中、英文主题词,以＂Dent′sdisease＂为关键词,在PubMed数据库,深圳市迈特思创科技有限公司外文医学信息资源检索平台,以及万方和中国知网数据库,进行1型Dent病相关文献检索,检索时间设定为1997年10月至2017年12月。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果对该例1型Dent病男性患儿的研究结果显示：（1）体检时,尿常规检查发现蛋白尿。（2）尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准,无明显水肿、高胆固醇血症及低蛋白血症。尿液肾功能检查结果显示,α1-、β2-微球蛋白（MG）,尿视黄醇结合蛋白（URBP）明显升高（超过正常参考值上限5倍）。尿蛋白电泳检测结果显示,以尿液中低分子质量蛋白（LMWP）为主。根据肾穿刺活检结果,临床对该例患儿误诊为轻度系膜增生性肾小球肾炎,予以激素和免疫抑制剂治疗无效。患儿存在高钙尿症,肾功能正常,泌尿系统超声检查结果未见异常。（3）存在CLCN5基因c.2119C〉T（半合子突变）,其母亲、妹妹该位点均无突变。临床对该例患儿采用低草酸盐、低钠、低钙饮食摄入,大量饮水,以及口服氢氯噻嗪1~2mg/（kg·d）治疗3个月,其尿钙/肌酐降低至正常水平,停用氢氯噻嗪1个月后,尿钙/肌酐升高。采用福辛普利0.2~0.3mg/（kg·d）治疗9个月后,其尿蛋白定量无明显降低。结论对于以尿LMWP为主要临床表现,尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准的患者,临床应进一步进行基因检测,以�

简介：生态课堂是幼儿学习成长的地方。如果一堂课能以认知过程为基础，幼儿在伴随着学习知识的过程中获得体验与满足，产生对新鲜事物的好奇心和求知欲、对疑难问题的执着和坚持，对成功解答的高兴和自豪，那么，这就是自然、生态、有效的学习过程，就是一堂成功的课。在这种理念的指引下，我在树底下组织了一堂课，孩子们在课堂上积极投入、思维活跃、快乐无比的样子，让我难以忘怀：

简介：我园的“十二五”课题旨在以开展集体音乐教育活动和幼儿园一日音乐活动为基础，对我园音乐教育活动进行探索和研究，通过丰富的音乐活动内容、形式和在一日活动中通过音乐激发幼儿积极的情绪情感，促进幼儿全面、健康发展，进一步提升教师对幼儿园音乐活动的深入认识和组织能力，也是老师们专业成长的一个必修过程。因此，园领导本着以“研”促“教”的目的，结合本园课题组织了一周多的音乐观摩教学活动。

简介：一、第一次教学：线描画《爸爸的领带》活动目标：1．引导幼儿发现生活中的“点、线、面”并用其进行装饰。2．积极参与线描画活动，体验线描画带来的快乐。

简介：音乐欣赏是幼儿园五大领域内容——艺术领域的一个重要组成部分。由于组织音乐欣赏活动对执教者的知识储备（即对音乐作品的感受力、理解力、想像力、表现力等）和驾驭活动的能力要求相对较高，所以一直以来，音乐欣赏活动的组织和实施是我园教师组织活动的薄弱环节。特别是在组织实施过程中，对于赏析和表达表现的时间分配问题把握不好，这也成了困扰幼儿园音乐欣赏活动有效开展的原因之一，直接影响着孩子们对好的音乐作品的欣赏、感受和表现。

简介：儿童免疫性血小板减少性紫癜（immunethrombocytopenicpurpura，ITP）是儿童常见出血性疾病，占儿童出血性疾病的25％～30％。临床对病情迁延、治疗效果不佳的慢性／难治性ITP，迄今仍无特效方法。目前，临床应用利妥昔单抗（rituximab，美罗华）治疗CD20＋淋巴瘤获得较好疗效，用于治疗包括ITP在内的B淋巴细胞相关的免疫性疾病或顽固自身免疫性细胞减少等疾病安全有效。

简介：患者女性，23岁。因“妊龄为34孕周、阴道流液14h、超声发现FGR”，于2012—02—0122：48pm急诊转入本院产科。病史采集：G3P1，LMP为2011-06—07，EDC为2012—03—14。平素月经规律，未定期产前检查。自述妊龄约为30孕周时外院发现血糖增高（最高为21mmol／L），未正规治疗。