简介：　　我国著名神经病学专家,首都医科大学宣武医院神经内科主任医师、　　教授、研究生导师,第七届、第八届中国人民政治协商会议北京市委员,　　原中国农工民主党中央医药工作委员会委员、中华医学会神经病学分会　　委员、中华医学会北京分会神经病学专业委员会主任委员、北京神经内　　科会诊中心主任丁铭臣教授于2008年8月21日5时55分因病医治无效在北　　京逝世,享年82岁.……

简介：目的探讨成人线粒体脑肌病（ME）的临床、MRI及病理学诊断方法。方法回顾性分析5例ME患者的临床表现、影像学和组织病理学特征，5例患者均行MRI检查、脑电图、肌肉活检及病理检查，其中2例行脑活检。结果患者主要临床表现为以抽搐为主要特征的癫痫样发作、运动不耐受及发作性头痛和呕吐、视听障碍等。脑电图为广泛中、重度异常。血乳酸水平升高。肌肉活检可见不整红边纤维。脑活检可见大量神经细胞空泡变性、减少和脱失。MRI检查示广泛的大脑皮层及皮层下长T1、长T2异常信号，呈灶状、囊状改变伴有脑萎缩，或者灰质核团对称性长T1、长T2信号，病变均未见强化。结论根据ME的临床及影像学特点，结合肌肉活检可对该病做出早期诊断。

简介：ONYX是美国MTI公司(MicroTherapeuticsInc)研究生产的一种全新的液态栓塞剂.它是乙烯-乙烯醇共聚物(ethylene-yinylalcoholcopolymer,EVOH)溶解于二甲基亚砜(dimethylsulfoxide,DMSO)形成的简单混合体,其中加入了微粒化钽粉,使之在X线下可视.它不是胶水,无粘连性.当ONYX和血液或任何水溶剂接触时,溶剂DMSO即可迅速挥发,EVOH聚合物即结晶析出,像熔岩一样自内及外逐渐固化突变,最终成为一团包含有钽粉的海绵状固体物.在彻底固化完成之前,其液态中心仍可继续流动.

简介：患者女性，70岁，因间断发热1月余伴意识改变18d入院．否认酒精和药物滥用史。患者于2009年12月份因“排便异常”检查发现乙状结肠癌并于2009年12月28日行乙状结肠癌根治术，术后第8天患者出现高热，血培养为金黄色葡萄球菌，诊断为金葡菌败血症，予以抗感染治疗2周，体温渐正常。但患者长期进食差，以肠外营养为主，于2010年1月30日起逐渐出现精神差、昏睡，伴小便失禁，予脑保护等相应治疗，但昏睡症状改善不明显，并呈加重趋势。

简介：例1男,17岁.因头痛3个月,发热、呕吐20余天,于1994年10月10日入院.患者3个月前出现间歇性头痛,以右颞部为主,经对症治疗症状缓解.20余天前复发,呈持续性剧烈头痛,并伴发热、呕吐,体温38℃左右,病情渐进性加重.既往有劳累后气急、口唇发绀等症状,曾诊断为先天性心脏病.无中耳乳突炎病史.

简介：目的检测肝豆状核变性(Wilsondisease,WD)ATP7B基因启动子区的DNA序列,分析其结构,发现存在的突变,通过报告基因瞬时表达研究突变对启动子功能的影响.方法检测36个WD家系71名成员(其中48例WD患者)及20名正常人的基因组DNA序列并进行分析.对发现的突变,进行荧光素酶报告基因瞬时表达研究.结果(1)在正常对照、患者一级亲属和WD患者的启动子区-190、-78和+260位(转录起始点为+1)均发现存在单个碱基的不同;(2)在48例病人中发现3例存在-183位C→T突变,其中2例为纯合突变,另1例为杂合突变,在正常对照、患者一级亲属中未发现此改变;(3)通过荧光素酶报告基因瞬时表达研究,发现-183位C→T突变不影响ATP7B基因启动子的功能.结论本研究在ATP7B基因启动子区未发现存在致病突变,提示ATP7B基因启动子区存在致病突变在中国人群中是不常见的.

简介：《中华脑血管病杂志（电子版）》由卫生部主管，中华医学会主办，中华医学电子音像出版社出版，是我国脑血管病专业治疗领域的科技学术期刊。

简介：随着全球老龄化，痴呆发病率快速上升，而且痴呆具有不可逆性、缺乏有效治疗措施，故探索预测痴呆发生的有效指标成为关键。脑小血管病（cerebralsmalvesseldisease，CSVD）被认为与痴呆密切相关，其颅脑磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）可表现为腔隙（lacunes）、新发皮层下小梗死（recentsmalsubcorticalinfarcts）、脑白质高信号（whitematterhyperintensities，WMH）、扩大的血管周围间隙（enlargedperivascularspaces，EPVS）及脑微出血（cerebralmicrobleeds，CMB）等。本文通过综述CSVD颅脑MRI表现与痴呆相关性的研究进展,发现多发静息性或位于基底节区的腔隙性梗死（lacunarinfarction，LI）或腔隙、重度WMH、多脑叶分布性脑叶微出血（lobarmicrobleeds，LMB），均可作为预测痴呆发生的有效指标。

简介：目的长期随访一组采用双侧脑深部电刺激（DBS）丘脑底核（STN）的帕金森（PD）病人,为临床研究提供参考。方法195例PD病人在我院接受了双侧STN-DBS手术。术中采用微电极记录STN的外放电信号,刺激电极测试病人症状改善情况及副反应阈值。分别在术前术后1年、3年和5年采用UPDRS评分评估PD病人＂开/关＂两种状态下的症状改善程度。结果术前对照,PD病人术后5年＂关＂状态运动评分改善率为60.3%;日常生活评分的改善率为54.2%。语言是运动评分中唯一没有改善的症状。异动症除外,术后1年＂开＂状态下运动评分没有显著改善。第1年和第5年＂开＂状态下运动迟缓、姿势障碍和步僵症状较术前均有加重。术后第5年异动症较术前明显改善。结论PD病人双侧STN-DBS术后长期随访结果表明,＂关＂状态下运动评分和＂开＂状态下异动症均明显改善。术后第1年和第5年比较,行动迟缓、语言、姿势异常、步僵和认知功能的障碍均有加重。

简介：《中华脑血管病杂志（电子版）》由卫生部主管，中华医学会主办，中华医学电子音像出版社出版，是我国脑血管病专业治疗领域的科技学术期刊。

简介：《中华脑血管病杂志（电子版）》是由卫生部主管，中华医学会主办，中华医学电子音像出版社出版，也是我国脑血管病专业治疗领域的科技学术期刊。【主要栏目】专家论坛、述评、论著（包括临床研究和基础研究）、综述、经验交流、病例报道、国内外动态等【征稿对象】全国脑血管病及相关专业的医务工作者【来稿要求】（1）稿件应具有科学性、先进性和实用性，论点明确、论据可靠、数据准确、逻辑严谨、文字通顺。

简介：近年来，随着医学研究生招生人数的迅速增长，医学研究生的年平均供需比愈发严峻。我院是以神经科学为重点的大型综合型医院，近年来，神经病学专业研究生的就业人数逐年递增，目前神经病学专业研究生分科学学位和专业学位两种培养形式，相应的培养方向分别为侧重基础研究和临床技能。大多数研究生在毕业后都从事临床相关工作，从事基础研究的研究生相对较少。如何拓宽神经病学专业研究生就业途径，更好地帮助他们合理定位，实现学有所用，人尽其才，做到高质量就业，是目前我们研究生教育管理部门迫切需要解决的问题。

简介：目的探讨早期心理护理在治疗脑血管病病人抑郁症的作用。方法采用随机经多模式方法诊断（MMADD）的PCD患者25例，早期进行心理评估。康复护理并配合药物治疗的方法，12周后评价其治疗效果。结果12周后23例患者症状完全消失，2例中度抑郁。结论及早采用心理护理能有效治疗脑血管病后抑郁症。

简介：痉挛性斜颈是神经科较为常见且难治的一组症候群。自20世纪70年代美国Scott首先应用A型肉毒杆菌毒素局部注射治疗斜视后，该方法即被神经科采用治疗痉挛性斜颈。但治疗剂量及方法不尽相同，副作用亦屡有报道删。因此，为了探讨A型肉毒杆菌毒素的合理应用剂量，使其既可产生良好疗效且又令副作用减少，笔者对我院2003年3月-2005年12月于门诊接受A型肉毒杆菌毒素局部注射治疗的32例患者的疗效进行回顾性分析。

简介：目的:探讨失眠症不同证型心率变异性的差异。方法:将137例失眠患者按辨证分型分为肝郁化火、痰热内扰、心脾两虚、心虚胆怯、阴虚火旺5种证候类型,采集一般资料并采集心率变异性(HRV)频域分析法中低频功率(LF)、高频功率(HF)及低高频功率比值(LF/HF),分析中医证型HRV之间的差异。结果:LF方面,心虚胆怯组与肝郁化火组、痰热内扰组及心脾两虚组,阴虚火旺组与肝郁化火组及心脾两虚组之间均存在显著性差异;HF方面,心虚胆怯组与其余四组之间均存在显著性差异;LF/HF方面,阴虚火旺组与肝郁化火组、痰热内扰组及心脾两虚组之间存在显著性差异。结论:不同证型失眠症的心率变异性存在较大差异,心虚胆怯型失眠患者迷走神经活动较强,心虚胆怯型及阴虚火旺型患者更容易出现自主神经系统不平衡状态。

简介：急性运动性轴索型GBS(AcutemotoraxonalformGuillain-Barresyndrome)的病因与前驱的空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,Cj)感染有密切关系,但确切机理仍不十分清楚.我国是GBs病前感染Cj的高发国家,国内急性运动性轴索型GBS(即AMAN型GBS)病人血清显示抗体达峰值期的抗Cj抗体阳性率为91.4%[1].目前认为Cj感染和体液免疫与AMAN型GBS的发病密切相关.现将近年来国内外对AMAN型GBS免疫学及免疫发病机制的研究进展作如下综述.

简介：颅内脂肪肉瘤病例临床报道罕见，大兴医院近期收治一例发生于颅内的粘液型脂肪肉瘤，现报告如下。

简介：目的探讨单纯性脑桥梗死的危险因素、病因分型和临床表现特征.方法回顾性分析2009年1月至2012年12月期间,在新疆维吾尔自治区人民医院神经内科连续住院的急性脑梗死患者的资料,选择发病2周内、MRI的弥散加权成像(DiffusionWeightedImaging,DWI)有阳性发现的病例,排除同时存在前后循环梗死或同时存在脑桥与其他脑干部位的梗死,收集患者的人口学资料、血管病危险因素、临床症状和体征,并进行病因分型;将单纯性脑桥梗死作为病例组,前循环脑梗死为对照组,以多因素logistic回归分析的方法,探讨单纯脑桥梗死的危险因素、病因分型和临床表现特征.结果与单纯桥脑梗死相关的危险因素有高糖化血红蛋白(OR1.183,95%CI1.007~1.389,P=0.041).病因分型中,与单纯桥脑梗死相关的为穿支动脉疾病(OR2.343,95%CI1.086~5.057,P=0.030).与单纯桥脑梗死相关的症状有头晕/眩晕(OR1.827,,95%CI1.024~3.259,P=0.041)、恶心呕吐(OR2.631,95%CI1.267~5.464,P=0.009)、复视(OR5.103,95%CI1.342-19.404,P=0.017)、耳鸣(OR10.512,95%CI1.119~98.714,P=0.040)、行走不稳(OR2.547,95%CI1.328~4.884,P=0.005).与单纯脑桥梗死相关的体征为眼球震颤(OR9.368,95%CI3.251~26.991,P=0.000)、单侧肢体感觉障碍(OR3.145,95%CI1.051~9.412,P=0.041).结论单纯脑桥梗死的危险因素、临床特征和病因分型与前循环梗死不同,危险因素中的高糖化血红蛋白、病因分型中的穿支动脉疾病、临床表现中的头晕/眩晕、恶心呕吐、复视、行走不稳、眼球震颤、耳鸣和单肢感觉障碍更为突出.

简介：目的探讨血管中心型胶质瘤的临床表现及病理特征。方法对1例血管中心型胶质瘤患者的临床表现、影像学特点、组织形态学和免疫表型进行分析，并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断要点。结果女性患者，12岁。主诉右手持物不稳2年，发作性晕厥伴四肢抽搐1年。头部MRI显示左侧颞顶叶交界区边界不清、椭圆形病变，无明显占位效应，T1WI呈等或稍低信号、T2WI呈高信号，未见明显强化。术中可见肿瘤组织呈灰白色、血运较为丰富、质地柔软，分块切除。光学显微镜观察肿瘤细胞呈弥漫性生长，与周围正常脑组织无明显界限，主要由形态单一的双极细胞围绕血管生长，部分呈放射状排列并形成血管周围假“菊形”团结构，肿瘤细胞分化良好但呈侵袭性生长，侵犯脑实质及软脑膜；无或极少见核分裂象，无微血管增生和坏死。肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白、巢蛋白表达呈弥漫强阳性；上皮膜抗原呈特征性点状阳性；细胞角蛋白、E-钙黏蛋白、突触素、神经微丝、神经元核抗原、P53表达阴性；Ki-67抗原标记指数为1％。结论血管中心型胶质瘤兼具室管膜瘤和弥漫性星形细胞瘤的特点，其诊断和鉴别诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学检测。

简介：目的提高对伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy,CADASIL)临床特点和诊断方法的认识.方法对2003年4月7日收治的1例CADASIL患者的临床表现、影像学特点及皮肤活检结果等临床资料进行回顾性分析.结果主要临床表现为偏头痛、记忆力下降,头部MRI检查可见皮质下梗死、脑白质变性;皮肤活检电子显微镜显示小血管内皮下出现嗜锇酸颗粒.结论对出现反复发作性偏头痛的中年人,MRI检查示皮质下白质或基底节区长T1、长T2异常信号,应高度怀疑为CADASIL,需进一步行皮肤活检及基因检测,以明确诊断.