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简介：062248新生儿危重先天性心脏病206例临床分析/步军…∥中国小儿急救医学.-2006,13(1).-54～55回顾分析206例患儿心脏二维超声心动图、心导管、MRI等检查结果。结果:中央性青紫132例(64.1%),心功能不全111例,心率失常9例。辅助检查显示:复杂型先心病156例(75.7%);其他左向右分流型先心病50例(24.3%)。内科治疗以抗心衰、抗感染、辅助通气及持续输注前列腺素E1。共有72例(35%)采用外科治疗;内科治疗缓解40例;放弃治疗94例。表1参6(李志文)062249先天性心脏病患儿介入封堵术前后神经内分泌变化/俸勇强…∥实用儿科临床杂志.-2006,21(1).-18～20100例先天性心脏病(先心病)患儿血循环中心房钠尿钛(ANP)、脑利钠钛(BNP)、内皮素-1(ET-1)、去甲肾上腺素(NE)、血管紧张素(Ang)、醛固酮(ALD)均明显高于对照组。在介入封堵术后24h所有神经内分泌因子开始下降,6个月时基本降至正常水平。表3参12(何燕)062250血管内皮生长因子在发绀型先天性心脏病中的变化/张园海…∥实用儿科临床杂志.-2006,21(1).-23～24发绀型先...

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简介：510124小儿经皮穿刺法心导管术(102例次报告)伦恺陵等中华儿科杂志23(5):299～301,1985作者选择先天性心脏病患儿80例,做经皮法心导管术102例次。成功91例次,失败11例次,并发皮下血肿4例次,动脉搏动减弱2例次。此法优点:皮肤创口少,无需缝

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简介：8910711005例健康儿童用试纸法尿筛查结果分析/王吉安…∥西安医科大学学报。-1989,10(1)。-51～52应用北京化工厂提供的三项试纸,检测蛋白尿、亚硝酸盐(细菌尿)及潜血。对2～14岁的健康儿童1005人进行了尿筛查。最后发现血尿19人,占总人数的1.89％。结合B超、同位素肾动态及腹部平片等检查,对血尿病因进行分析,发现隐匿性肾炎2例,链球菌感染后状态2例,乙型肝炎相关性肾炎2例,IgA肾病可能2例,肾结核1例,肾下垂2例,腰骶隐裂、神经原性膀胱可能1例,泌尿道感染1例,磺胺

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简介：891128Marfan氏综合征一个家系调查报告/于晓东…∥实用儿科杂志。-1989,4(1)。-48先证者男,13岁。因疑有先天性心脏病而就诊。自幼身材高于同龄儿,体型细长。其祖父、其父、伯父和一个叔父的体型均细长,均因心脏病而死亡。其一兄一姐患病,6个堂亲4个侄亲均患同样病。体检:营养欠佳,皮下脂肪少,细长体型,身高150cm,上部量67cm,下部量83cm。右眼视力0.1,左眼0.2。耳大,

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简介：1--2个月的母乳喂养1～2个月的宝宝，由于生长发育迅速，食量增加，所以此期合理的喂养很重要。此期母乳喂养仍是首选，母乳喂养的宝宝，1-2个月是不需要添加其他食物的。喂奶的时间间隔保持在2．5～3个小时喂一次即可，夜间喂奶比白天间隔时间长一些。

简介：1．给宝宝好的情绪轻松愉快的情绪对宝宝和父母都是非常重要的，它可以让宝宝有足够的热情和兴趣去游戏、学习、探索，从中获得乐趣，增加自信，形成良好的发展倾向。只要宝宝高兴，父母自然也会轻松愉快，整个家庭的气氛也就活跃起来了，这样有利于宝宝的成长。

简介：目的探讨钬激光治疗后尿道瓣膜疾病的疗效,总结临床经验,推广钬激光在后尿道瓣膜疾病中的应用。方法29例后尿道瓣膜症患者,均为男性,行膀胱尿道造影、静脉尿路造影、经尿道输尿管镜检查诊断。均采用全麻,取膀胱截石位,运用钬激光电视监视下将后尿道瓣膜逐个点烧灼切除,再次检查后尿道,后尿道通畅,撤镜。挤压耻骨上膀胱体表处,见冲水样尿液从尿道流出,尿线较前明显增粗。术后给予抗炎、补液及对症处理。留置导尿管2d~1周不等,并留置膀胱造瘘管。结果行钬激光后尿道瓣膜切除术,术中诊断后尿道瓣膜类型均为I型,手术几乎无出血,手术时间短,操作方便。术后随访3个月至2年,24例行经尿道膀胱输尿管镜钬激光手术治疗1次后,排尿费力症状缓解,延缓上尿路扩张损害。表现为:双肾积水改善,B超随访双肾及输尿管扩张情况均不同程度好转,残余尿均较小,术后半年随访尿流率,最大尿流率、平均尿流率均明显高于术前,排尿时间较术前明显缩短。5例症状无改善,行二次钬激光后尿道瓣膜切除术,术后尿流率在7~18mL/s范围。本组病例术后尿动力学检查结果示:29例中,16例(占941%)存在不同程度膀胱功能损害,尿动力学检查表现为顺应性降低,逼尿肌不稳定(占379%),10例(占345%)残余尿增多。结论经尿道钬激光治疗后尿道瓣膜是一种安全、微创、有效治疗后尿道瓣膜的手段,值得推广。

简介：呼吸机在临床中的应用越来越多,新生儿(尤其是早产儿)使用呼吸机的病例逐年增多.呼吸机的使用会对肺构成损伤,其病变包括:肺不张、肺水肿、肺泡内出血、炎性渗出、纤维素沉着、肺泡膜增厚和透明变性.

简介：游戏目的辨识性别。认识自己的性别能够让宝宝更好地了解自己，更好地控制自己的行为。自我智能发展良好的宝宝能够对自己充满信心，对世界充满好奇，在参与数学、空间、音乐等方面的活动时就会表现出积极的行为，从而得到全面发展。

简介：目的采用新生期母婴分离（NMS）建立幼鼠内脏痛高敏感模型,探讨脊髓背角脑源性神经营养因子（BDNF）表达和幼鼠内脏痛敏感性增高的关系。方法将32只新生Sprague-Dawley大鼠按2×2析因设计随机分成对照组、NMS组、结直肠扩张刺激组（CRD组）和CRD＋NMS组,每组8只。NMS组和CRD＋NMS组新生大鼠出生后第2~14天,每天与母鼠分离3h建立内脏痛高敏感模型,CRD组和对照组大鼠出生后不予任何处理;仅CRD组和CRD＋NMS组大鼠在6周龄时接受CRD刺激。采用SABC免疫组织化学方法检测各组幼鼠脊髓背角BDNF表达情况;根据BDNF阳性细胞百分比及显色强度计算免疫化学分数（IHS）。采用析因设计方差分析对脊髓背角BDNF阳性细胞百分比和IHS进行分析。结果4组幼鼠两侧脊髓背角均有不同程度的BDNF阳性细胞表达,NMS组和CRD＋NMS组幼鼠BDNF阳性细胞百分比和IHS值均明显高于对照组（P〈0.05）。析因设计方差分析结果显示：NMS可导致幼鼠脊髓背角BDNF阳性细胞百分比和IHS值明显增加,单次CRD刺激不影响幼鼠脊髓背角BDNF阳性细胞IHS值,NMS和单次CRD刺激间不存在交互作用。结论NMS导致幼鼠内脏痛高敏感可能与脊髓背角BDNF过度表达有关。

简介：目的提高对高IgD伴周期性发热综合征（HIDS）的认识。方法回顾性总结1例儿童HIDS病例的临床特征、实验室检查、血清IgD、MVK酶和MVK基因检测结果。结果6岁7个月男孩,2岁起病,呈周期性发作性发热,每2-4周发热1次,每次持续3-7d。发热时伴腹痛,腹泻,关节疼痛,肝脾肿大。发热时未用抗生素经退热对症治疗,体温可恢复正常。发热时WBC、N和CRP升高,热退后可降至正常。免疫接种后有发热和感染史。经全面检查排除感染性、风湿性及血液肿瘤相关疾病。MVK基因分析发现外显子11,c.1129G〉A,p.V377I,为杂合型错义突变,外显子9,c.790791insC,p.Leu264fsX12,为杂合型插入突变（首次报道的新突变）。患儿血清IgD（1084μg·mL^-1）显著高于正常参照值（〈100μg·mL^-1）。MVK酶（23ng·mL^-1）低于正常参照值（50-300ng·mL^-1）。本文病例临床特征典型,HIDS诊断明确。结论婴儿期起病的周期性发作性发热,需警惕HIDS可能,免疫接种后发热是重要的诊断线索,检测血清IgD和MVK酶水平是重要诊断依据,MVK基因突变可明确诊断。

简介：目的N-乙酰基转移酶-2（NAT2）和细胞色素氧化酶P4502EI（CYP2E1）在药物的代谢过程中起重要的作用。该研究旨在了解NAT2、CYP2E1的基因多态性及其代谢表型在中国汉族儿童中的分布，为实现药物的个体化治疗提供参考依据。方法应用聚合酶链式反应并测序的方法检测341例中国汉族儿童（年龄0—14岁，男211例，女130例）NAt2、CYP2E1的重要SNPs基因型，并判定其代谢表型。结果在中国汉族儿童中，NAT2的7个SNPs（rs1801279、rs1041983、rs1801280、rs1799929、rs1799930、rs1208、rs179993）基因型均以野生型为主；NAT2代谢表型以快代谢型的频率最高（61．3％），其次是中间／慢代谢型（34．1％）。CYP2E1的4个重要SNPs基因型（rs2031920、rs3813867、rs6413432、rs72559720）被命名为：CYP2E1^＊5、^＊6、^＊2，均以野生型为主，野生型频率分别为：61．3％、60．1％、99．4％；由于CYP2E1基因型和代谢表型的关系还未明确，未对其进行代谢表型分型。结论NAT2基因在中国汉族儿童中的分布以野生型／快代谢型为主，CYP2E1基因以野生型为主，基因型／代谢表型在中国汉族儿童中的多态性分布为药物的个体化治疗提供参考依据。

简介：目的报告GFM1突变所致疾病的临床特征及验证基因型和临床表型关系。方法回顾性分析1例门诊就诊的GFM1基因突变儿童的临床及基因突变资料,结合文献归纳GFM1基因突变的临床特点,构建编码线粒体翻译因子G1（mtEFG1）空间结构图,检验GFM1基因错义突变位置与临床表型关系的假说。结果患儿,女,6个月28d。生长发育迟缓,急性肝衰竭。体格检查：反应差,嗜睡,全身皮肤黏膜黄染,腹平软,肝脾肿大。辅助检查：总胆红素、直接胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血清γ-谷氨酰转肽酶和血氨升高,白蛋白下降,凝血酶原时间延长,血糖下降,酸中毒,血乳酸升高,血浆氨基酸及酰基肉碱谱示血中多种氨基酸升高,尿有机酸检查提示酮尿,头颅MRI示双侧丘脑、大脑脚、基底节区、枕叶前内侧异常信号。GFM1基因的复合杂合突变,第5外显子c.688G〉A点突变致蛋白质改变为p.Gly230Ser;第14外显子c.1686delG的移码突变致蛋白质改变为p.Asp563Thrfs＊24。mtEFG1空间结构图显示,p.Gly230Ser处于蛋白周边位置,预测表现应该为脑型。结论1例携带GFM1基因复合杂合突变（c.688G〉A和c.1686delG）的中国儿童,其临床表现为急性肝衰竭,不支持以往GFM1基因错义突变导致蛋白周边位置的氨基酸改变时临床表现为脑型的假设。

简介：妈妈可以在宝宝学会穿衣服的基础上教宝宝穿裤子。教宝宝穿裤子时，先让宝宝自己分清前后，当然那种有图案的裤子就更好啦，然后双手拉住裤腰，让宝宝坐着将两腿同时伸进裤筒，当脚从裤筒中伸出时，便可扶着宝宝站起来，协助宝宝把裤子往上一提，就穿好了。

简介：目的介绍一种社会性别确定为女性的两性畸形病人的阴道成型方法,并评估其疗效。方法我院1993年～2007年共收治女性假两性畸形病人8例,社会性别为女性的男性假两性及真两性畸形病人3例,年龄2～19岁,均表现为阴蒂肥大或男性外阴女性化,术前均经泄殖腔造影了解尿道与阴道的发育情况,术中进行保留海绵体背侧神经血管束的海绵体切除、阴蒂整形术,均行大小阴唇整形,对Ⅱ～Ⅲ型女性假两性畸形病人同时进行阴道成形。结果全组均顺利康复,随访1个月～14年,11例阴蒂均存活,在功能及外阴美观上都取得了满意疗效。结论保留血管神经的阴蒂退缩成型术可同时完成阴道及大、小阴唇的整形,保留了阴蒂的全部功能,改善了阴部外观,是社会性别为女性的两性畸形病人的较好整形手术,也可以作为男性转换成女性的一种整形手术。