简介：系统性结节硬化症（tuberoussclerosis,TSC）又称为Bournerille病,是一种常染色体显性遗传性疾病,其发病率约为1/6000~1/10000,是一组侵犯皮肤、神经、心脏、肺脏和肾等多器官、多系统的综合征[1]。本文回顾性分析了我院收治的3例临床新发患者的临床资料,对TSC的流行病学、诊断、鉴别诊断及治疗进行了总结。

简介：目的探讨阻断肾动脉主干对腹腔镜下保留肾单位术后患者肾功能的影响。方法回顾分析因肾肿瘤行腹腔镜下保留肾单位手术患者的临床资料,根据术中肾动脉阻断时间、出血量、肿瘤分期、肿瘤病理、术后随访及肾小球滤过率变化,分析肾动脉阻断对保留肾单位手术后肾功能的影响。结果82例患者中,肾透明细胞癌75例,乳头状肾细胞癌3例,嫌色细胞癌4例;肾动脉阻断时间平均（24.5±8.6）min,术中失血量（249.4±66.9）ml。热缺血时间在25min以内的患者与26~30min患者比较,术后患肾肾功能受损差异无统计学意义（P〉0.05）;热缺血时间为31~40min的患者与前两组比较,术后患肾肾功能受损差异有统计学意义（P〈0.05）。结论保留肾单位手术均会使患侧肾功能下降,但阻断肾动脉主干热缺血时间控制在30min内对肾功能影响相对较小。

简介：目的探讨高分化乳头样睾丸鞘膜间皮瘤伴对侧非典型间皮增生的临床表现、病理特征、治疗方法和预后情况。方法回顾分析1例高分化乳头样睾丸鞘膜间皮瘤伴对侧非典型间皮增生患者的临床资料。结果患者接受了左睾丸鞘膜切除术，术中见鞘膜腔内淡黄清亮积液约30ml，睾丸鞘膜腔囊壁见多个实性乳头状突起，单个肿瘤最大直径9mm。术后病理：组织学上，结节表现为明显的外生性，伴有复杂的乳头状改变；细胞学上，尽管没有表现出恶性间皮瘤的基质侵袭性，但可见由扁平上皮细胞连接的单个小管样结构延伸入睾丸鞘膜浅层下组织。免疫组化Calretinin（＋）、细胞角蛋白（CK）（＋）、Vimentin（4-＋）、上皮膜抗原（EMA）（一）。患者拒绝进一步行睾丸和阴囊皮肤切除术。术后1个月行右侧睾丸鞘膜切除术，病理回报非典型间皮增生。结论根治性睾丸切除术加患侧阴囊皮肤切除是睾丸鞘膜恶性间皮瘤的推荐治疗方法，对双侧睾丸鞘膜发病的患者，建议行根治性睾丸切除术。本例患者未接受睾丸根治术和术后放化疗等辅助治疗，密切随访36个月患者未见肿瘤复发或转移，说明高分化乳头样睾丸鞘膜间皮瘤是否需要根治性切除治疗仍有待进一步临床观察。

简介：肉瘤样肾细胞癌是一种恶性度高、预后差的特殊类型肾癌,临床少见。同侧肾脏并发肉瘤样肾细胞癌及血管平滑肌脂肪瘤更为罕见,我院于2011年11月8日收治1例,现结合文献复习报道如下。病例报告患者,女,47岁。因＂体检发现左肾占位2月余＂入院。泌尿系专科查体无阳性体征。

简介：患者，女，46岁，主因阵发性高血压1年余入院。患者1年前患高血压，血压在180—140／110—90mmHg之间波动，一直在当地医院按原发性高血压治疗。1月前开始出现阵发性头痛，并心悸和大汗淋漓，血压最高达220／130mmHg，排尿时尤其明显，口服一般降压药物不能控制，急来我院就诊，以“高血压”收住。平时体健，否认家族中有传染病和遗传病史。入院后查心、肺、腹无异常，24h尿儿茶酚胺（CA）、香草基扁桃酸（VMA）均增高，怀疑嗜铬细胞瘤。查双肾上腺B超和CT均未发现占位，给予竹林胺治疗，待血压稳定后做膀胱镜检查见膀胱顶部一直径约1．5cm大小肿瘤，诊断为膀胱嗜铬细胞瘤，给予α-受体拮抗剂和俨受体拮抗剂治疗2周，待血压、心率稳定后，在硬膜外麻醉下行膀胱肿物、膀胱部分切除，

简介：目的评价超选择性髂内动脉分支栓塞治疗前列腺癌术后出血的疗效.方法应用大小不等的弹簧钢圈或PVA颗粒,对3例前列腺癌根治术后盆腔出血患者进行超选择性髂内动脉分支栓塞术.结果栓塞后出血均停止,血红蛋白水平保持平稳,持续随访无再发出血.结论超选择性髂内动脉分支栓塞术是一种有效治疗前列腺癌根治术后盆腔出血的方法.

简介：目的探讨前列腺素E1(PGEl)、厄贝沙坦对单侧肾切除加重复阿霉素注射的方法复制的肾小球硬化模型大鼠肾组织肝细胞生长因子(HGF)的调节。方法将肾小球硬化大鼠分为对照组、治疗组分PGE1组和厄贝沙坦组，设假手术组为正常对照。检测PGEl、厄贝沙坦治疗8周后，各组大鼠肾功能和组织病理改变，用免疫组化方法检测肾小球和肾小管—间质中HGF的表达，并用酶联免疫吸附(ELISA)法比较各组大鼠肾组织分泌的HGF。结果PGEl治疗组和厄贝沙坦治疗组较对照组肾组织HGF的表达增加(P＜0．01)，肾组织分泌的HGF含量增加(P＜0．01)，但两治疗组间无显著差异(P＞0．05)。结论PGE1、厄贝沙坦均可以上调肾组织HGF的分泌，加强HGF的肾保护作用，延缓肾小球硬化，减轻肾小管—间质纤维化。

简介：目的本研究探讨桡动脉内膜中膜厚度（IMT）、内膜厚度（IT）、中膜厚度（MT）以及中膜内膜厚度比值（MITR）与慢性肾脏病5期（CKD5期）患者桡动脉钙化的关系。方法40例CKD5期患者为试验组，于行首次动静脉内瘘术时取桡动脉的修剪为试验组标本；38例单纯性外伤性脾破裂患者为对照组，取其脾小梁动脉为对照组标本。用钙盐特异性染色法（vonKossa法）对动脉进行钙化染色；应用计算机病理图像分析系统（IPP6．0）对组织切片进行半定量化图像分析；采用SPSS19．0统计分析软件进行数据处理。结果试验组40例患者有12例（30％）有明显钙盐染色阳性，位于中膜的平滑肌细胞层，而对照组无明显钙盐染色。试验组MITR与钙盐染色程度呈正相关，试验组IT与钙盐染色程度呈负相关。试验组MT、IMT与钙盐染色程度无统计学相关性。结论MITR可以作为慢性肾脏病患者中型动脉钙化的早期标志，而IMT不能准确反应动脉的钙化程度。

简介：目的探讨收缩期高血压患者大动脉僵硬度与年龄对肾小球滤过率（GFR）的影响。方法选择在我院住院的老年单纯收缩期高血压（ISH）患者50例为观察组，同期年龄配对的健康老年人28名为老年对照组，健康中年人49名为中年对照组。采用方差分析比较3组主动脉脉搏波传导速度（baPWV）、GFR、收缩压（SBP）、舒张压（DBP）、脉压（PP）、总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、三酰甘油（TG）、血糖、血肌酐。以GFR为因变量，年龄、baPWV、SBP、PP、TC、LDL-C、HDL-C、TG为自变量，进行多重线性回归分析。结果观察组、老年对照组、中年对照组aPWV依次降低，而GFR依次升高。采用协方差分析法调整了SBP、PP对GFR的影响后，观察组Gnt仍低于对照组。在多重线性回归方程中，以GFR为因变量，自变量贡献率依次为年龄、baPWV、SBP、PP。结论老年收缩期高血压患者大动脉僵硬度与年龄对GFR影响有叠加作用。

简介：镰状细胞病（SCD）患者中发生血小板活性增高，但其病因及临床相关性仍不明。SCD的一个重要的合并症是肺动脉高压（PAH），以肺血管增生病变、形成及血管内溶血后血浆内释放的血红蛋白清除一氧化氮（NO）导致的血管功能障碍为主要特点。VillagraJ研究了血小板活性与SCD患者中PAH及NO清除的关系[Blood，2007，110（6）：2166～2172]。血小板激活以纤维蛋白原受体激活为标志，与PAH严重程度（r=0．58，P〈0．001）、血管内溶血的试验标志物（如网织红细胞计数）（r=0．44，P=0．02）相关。体内实验中病理浓度的细胞外血红蛋白作用于血小板后提高了基础及激活剂导致的血小板活性，阻断NO受体对血小板活性的抑制作用。

简介：有极少的关于服用西地那非或其他PDE5抑制剂治疗ED的患者出现非动脉性缺血性视神经病变的报道。本文中，GorkinL等使用全球临床试验和欧洲观察研究的安全性方面的数据资源评估非动脉性缺血性视神经病变的发生率（IntJClinPract，2006，60（4）：500～503）。从有超过13000名患者参加的临床试验数据和不少于每年35000患者的流行病学调查结果，估算出使用西地那非后非动脉性缺血性视神经病变的发病率约为每年100000患者非动脉性缺血性视神经病变的发生率约为2．8例，与已报道的美国普通人群样本的估算值相似（为2．52例和11．8例／100000患者／年；年龄≥50岁）。这些数据并不能提示使用西地那非会提高非动脉性缺血性视神经病变的发生率。

简介：目的探讨持续性腹膜透析患者血清铁调素25（hepcidin-25）水平和冠状动脉钙化（coronaryarterycalcification,CAC）及心血管事件的关系.方法选择210例持续性非卧床腹膜透析（continuousambulatoryperitonealdialysis,CAPD）患者血清hepcidin-25的平均值为界,分为CAPD高hepcidin-25组107例、CAPD低hepcidin-25组103例;另选择在本院进行健康体检者90名作为健康对照组.通过酶联免疫法（enzyme-linkedimmunosorbentassay,ELISA）测定所有CAPD患者和健康对照组血清hepcidin-25水平.对所有入选者进行冠状动脉多层螺旋电子计算机断层扫描成像（multi-slicecomputedtomography,MSCT）钙化评价研究.结果CAPD高hepcidin-25组在随访12个月内发生心血管事件71例次,因心血管事件死亡21例（占19.6%）;而CAPD低hepcidin-25组发生心血管事件27例次,因心血管事件死亡仅10例（占9.7%）.CAPD高hepcidin-25组和CAPD低hepcidin-25组心血管事件发生率比较,差异有统计学意义（P＜0.01）,以上2组无心血管事件生存率无统计学差异（P=0.055）.CAPD患者心血管事件发病率[46.7%（98/210）]与健康对照组心血管事件发病率[5.6%（5/90）]比较,差异有统计学意义（P＜0.01）.CAPD高hepcidin-25组CAC发病率均明显高于CAPD低hepcidin-25组（P＜0.01）;而且相关性分析显示,hepcidin-25水平与CAC积分呈正相关（r=0.980,P＜0.01）.多元逐步回归分析显示血清hepcidin-25水平[偏回归系数（B）=0.402,P＜0.01]和CAC（B=-0.015,P＜0.01）是CAPD患者心血管事件发生的重要危险因素.结论血清hepcidin-25水平升高及CAC是CAPD患者发生心血管事件的重要原因,提示铁代谢紊乱可能参与,且促进了CAC的发生、发展,并最终导致心血管事件的发生.

简介：目的评价超选择性双侧髂内动脉分支栓塞术治疗晚期膀胱肿瘤所致大出血及出血性放射性膀胱炎的治疗效果。方法应用大小不等的明胶海绵颗粒和带纤毛钢圈，对14例晚期膀胱肿瘤及4例放射性膀胱炎所造成顽固性出血患者进行了超选择性双侧骼内动脉分支栓塞术.结果采后1-24h尿液转清，3d内血尿基本消失，随访3-36个月，无严重血尿复发。结论超选择性双侧髂内动脉分支栓塞术是一种治疗晚期膀胱肿瘤及出血性放射性膀胱炎所致顽固性出血有效的治疗方法。