简介：目的总结心尖肥厚型心肌病（AHCM）患者的冠状动脉病变特点，并对心尖肥厚型心肌病预后的影响因素进行分析。方法连续人选自2005年1月至2012年8月经超声心动图和（或）心脏磁共振成像确诊为心尖肥厚型心肌病并进行了冠状动脉造影或多排螺旋CT（MDCT）检查的患者共240例，总结其冠状动脉病变特点，并分析冠状动脉病变对AHCM预后的影响。结果74例（30．83％）患者合并冠心病，其中单支病变32例，双支病变25例，三支病变17例；33例经皮行冠状动脉介入治疗（PCI），2例行冠状动脉旁路移植术（CABG），余39例采取单纯药物治疗。23例（9．58％）患者合并冠状动脉肌桥，受累血管均为前降支单支病变；其中1例经皮行冠状动脉介入治疗（PCI），1例行冠状动脉旁路移植术（CABG），余21例采取单纯药物治疗。合并冠心病组（74例）与非冠心病组（143例）比较，前者平均年龄、平均糖化血红蛋白水平及高血压病史的比例均高于后者（P〈0．05）；合并冠心病组预后较冠脉正常组差，Cox比例风险回归模型多因素分析发现，左室射血分数（HazardRatio==0．826，95％C10．746—0．915，P=0．001）和左房前后径大小（HazardRatio--1．423，95％CI：1．142-1．773，P=0．002）是影响AHcM合并冠心病预后的独立危险因素。结论应当对高龄、以胸痛主诉、合并高血压病及平均糖化血红蛋白水平均较高的AHCM患者常规进行冠状动脉检查；合并冠心病对AHCM预后有不良影响；LVEF和左房前后径大小是AHCM合并冠心病预后的独立危险因素。

简介：目的分析合并完全性右束支传导阻滞Fightbundlebranchblock，RBBB）冠心病患者的临床以及冠状动脉造影特点。方法189例心电图显示右束支传导阻滞的患者，为本院2002年1月-2008年1月收入院，并接受冠状动脉造影检查的病例。最小年龄38岁，最大年龄86岁，平均年龄（61±10）岁，其中男性154例，女性35例。完全性右束支传导阻滞由心电图分析确定。采用Judkins法进行选择性冠状动脉及右心室造影检查，通过计算机图像处理系统测定右心室射血分数。所有资料采用SAS软件处理，P〈0．05认为差异有统计学意义。结果在189例患者中根据造影检查结果，确诊为冠心病者134例，其中男性116例，女性18例，平均年龄（62±9）岁。排除冠心病者55例，其中男性38例，女性17例，平均年龄（57±10）岁。与不合并冠心病者相比，冠心病合并RBBB者，年龄较大，男性多见，糖尿病、高血压、既往心肌梗死发生率较高；冠状动脉造影显示：单支、双支和三支病变分别占35％、24％和40％。病变部位：前降支受累者最多见，占85．1％，其次为右冠状动脉占62．7％，回旋支受累者57．5％，累及右主干者11．9％。多变量分析结果显示：经冠状动脉造影确诊的合并RBBB的冠心病患者，其独立预测因素包括：男性、年龄增加，合并高血压、糖尿病、既往心肌梗死者与冠心病发生密切相关，危险因素越多，冠状动脉造影诊断的冠心病发生率越高。结论大多数合并RBBB的冠心病患者，其临床特征包括：高龄、男性、多合并糖尿病或／和高血压，既往有心肌梗死史。当右束支传导阻滞伴不明原因胸痛或心电图异常难以解释时，冠状动脉造影有助于确定缺血性心脏病及病因诊断。

简介：目的筛查早早发心肌梗死患者中的家族性高胆固醇血症(familialhypercholesterolemia,FH)发病率,FH各分型的临床特点,以及降脂治疗对FH的影响。方法连续入选1107例因首次心肌梗死行冠状动脉造影检查的患者。早早发心肌梗死的年龄标准定义为≤35岁。采用荷兰临床脂质网络标准进行FH分型。冠状动脉病变通过Gensini评分评估。结果无论是否经过降脂治疗,肯定的/很可能的FH组的低密度脂蛋白胆固醇水平均高于否认的FH组(P<0.001)。在肯定的/很可能的FH组中,FH患病率随着年龄的增加而降低(P<0.05)。与否认的FH组比较,肯定的/很可能的FH组年龄更小,接受降脂药物治疗,冠状动脉疾病家族史及极高危的比例更高,Gensini评分更高(P均<0.05)。在肯定的/很可能的FH组中,降脂药物治疗组的Gensini评分显著低于非降脂治疗组(P<0.05)。结论在早早发心肌梗死患者中肯定的/很可能的家族性高胆固醇血症者比例更高。尽早开始降脂治疗,无论是否达标,均可减轻冠脉病变。

简介：目的探讨缺血性结肠炎的临床、病理和内镜的特征，为其早期诊断及治疗提供参考。方法对16例患者进行回顾性分析，结合文献，总结其临床特点和诊治方法。结果16例患者中，50岁以上占81．3％；基础疾病：冠心病3例，高血压2例，糖尿病4例，便秘7例，高脂血症6例。诱因中以使用泻剂最多7例。临床主要症状为脐周或下腹部绞痛16例，血性腹泻15例，发热9例，腹胀11例，恶心、呕吐8例，腹部或下腹部压痛15例，腹肌紧张1例。结肠镜检是诊断的主要手段，镜下以粘膜充血水肿，渗血、糜烂及溃疡、狭窄等为表现，其中一过型14例，狭窄型2例，无坏死型。病变位于降结肠10例、脾曲3例、横结肠1例、乙状结肠1例。组织学检查为非特异性炎症表现，43．8％可见含铁血黄素细胞。结论此病以老年人多发，大多伴有心血管疾病、糖尿病及便秘，临床以腹痛、腹泻、血便为主要表现。结肠镜是早期诊断的主要方法。

简介：目的观察肥厚型心肌病（HCM）患者中心脏肌球蛋白结合蛋白C基因（MYBPC3）插入突变的特点。方法在100例HCM患者中对MYBPC3的所有外显子及其侧翼内含子序列进行基因扫描，聚合酶链反应（PCR）扩增目的片段，双脱氧末段终止法测序。对突变患者进行家系调查，分析其表型特点。结果在一先证者及其一个家系成员中发现一个位于外显子29的五核苷酸插入突变（18115-18116ins-GCAGG），序列分析发现1032位缬氨酸后发生了移码突变（p.Vall032fs），造成先证者60岁发病，超声心动图上表现为室间隔重度不对称性心肌肥厚（35mm）。结论插入突变是MYBPC3基因突变的特点，18115-18116insGCAGG导致的HCM表型发病晚，心肌肥厚程度重。

简介：目的探讨冠心病合并2型糖尿病患者冠状动脉病变与血清超敏C反应蛋白（hs—CRP）的相关性。方法经冠状动脉造影确诊冠心病患者，并根据既往或入院后OGTT试验结果分为合并2型糖尿病组和非糖尿病组，检测其hs-CRP、血糖、血脂水平及平均动脉压，并对合并2型糖尿病组冠状动脉病变程度与hs—CRP、血糖、血脂水平、平均动脉压、性别及吸烟史等因素作Logistic回归分析。结果冠心病合并2型糖尿病组hs—CRP水平及冠脉病变程度明显高于非糖尿病组（均P〈0.05）。Spearman秩相关分析表明，冠心病合并2型糖尿病组及非糖尿病组hs-CRP水平与冠状动脉病变支数均呈正相关（无糖尿病组r=0．827，P〈0．01；合并糖尿病组r=0．897，P〈0．01）。Logistic回归分析表明，年龄、吸烟史、hs—CRP、血糖、低密度脂蛋白及总胆固醇等是冠心病合并2型糖尿病患者冠脉病变严重程度的危险因素（均P〈0．05），且hs—CRP是其中最重要的危险因素；而性别、甘油三酯、高密度脂蛋白及平均动脉压不是冠心病合并2型糖尿病患者冠脉病变严重程度的危险因素（均P〉0．05）。结论冠心病合并2型糖尿病组炎症反应水平明显强于非糖尿病组，且患者炎症反应水平与冠脉损伤正相关；糖尿病可能通过炎症反应促进冠心病的发生及发展。监测冠心病合并2型糖尿病患者血清hs—CRP水平，对预测其冠状动脉粥样硬化病变的严重程度有一定意义。

简介：目的：探讨非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征（LAHS）的临床特点、治疗和预后。方法回顾性分析2005年1月至2013年12月上海交通大学附属瑞金医院血液科收治的32例LAHS患者的临床资料。用Kaplan-Meier法分析患者的总生存时间，应用Cox相关模型对可能影响生存的14项因素进行回归分析。结果32例患者中，国际预后指数（IPI）评分高危（4～5分）有7例（22%）。淋巴瘤病理分型以T细胞或自然杀伤细胞（NK）/T细胞型为主。32例患者中，有23例接受了含有依托泊苷的化疗方案，其中完全缓解（CR）8例（35%），部分缓解（PR）6例（26%），总有效率（ORR）达61%。有9例患者未接受联合依托泊苷的化疗方案，CR仅1例（11%），无患者达PR，两组比较，疗效有统计学差异（χ2＝4.874，P＝0.036）。本研究中，32例非霍奇金LAHS的患者中位生存时间为122d（95%CI：79.0～165.0），多因素分析结果显示未达CR（P＝0.001）和纤维蛋白原（Fg）低于正常（＜1.5g/L，P＝0.031）是影响患者总生存率的相关预后因素。结论LAHS常伴有多个脏器受损的表现，病情进展迅速，预后差。含有依托泊苷的化疗方案，有助于改善患者的治疗效果。

简介：目的了解心力衰竭发作前左室射血分数（LVEF）正常的冠心病患者的临床特点和长期预后.方法选择DESIRE（Drug-ElutingStentImpactonRevascularization）数据库中LVEF≥50%的患者的病例资料进行分析,了解患者的临床特征、住院和随访死亡率.结果在DESIRE注册的LVEF≥50%的2714例血运重建术后的冠心病患者中,35例在住院期间发生心力衰竭,88.6%心力衰竭患者合并多支血管病变,肾小球滤过率60ml/min者占37.1%.这些患者血运重建术后住院死亡率显著高于其他患者（14.3%vs1.2%,P＜0.001）;出院后平均随访（475±244）d,心力衰竭发作前LVEF正常的患者随访死亡率显著高于其他患者（21.4%vs2.6%,P＜0.001）.结论心力衰竭发作前LVEF正常的冠心病患者多数冠状动脉病变弥漫,肾功能受损的发生率较高.这些患者行血运重建术后院内死亡率和长期随访死亡率高,提示这组患者病情重,应加强药物治疗.

简介：目的探讨青年动脉硬化性脑梗死患者血尿酸、血脂与脑动脉病变特点.方法对2007年12月至2012年12月我院收治的青年（48例）及中老年（450例）动脉硬化脑梗死患者的临床资料进行对比分析；分析血尿酸、血脂等危险因素以及脑动脉病变特点.结果青年组患者男性、血脂异常、吸烟及有家族史的比例高于中老年组；而中老年组患者中有短暂脑缺血发作史、并发糖尿病及高血压病的比例高于青年组患者.青年组患者血尿酸（UA）水平、体质指数（BMI）、总胆固醇（TC）水平高于中老年组患者；青年组患者脑动脉以单支血管病变为主,中老年组患者双支及三支病变所占比例较高（88.7％）,两组患者脑动脉病变支的构成比差异有统计学意义.结论青年动脉硬化脑梗死患者的危险因素及脑动脉病变与中老年患者有所不同,控制其吸烟、纠正血尿酸及脂代谢紊乱等有利于防治青年脑梗死.

简介：血管性帕金森综合征（vascularParkinsonism,VP）又称动脉硬化性假性帕金森综合征（arterioscleroticpseudo-Parkinsonism）,主要是基底节的多发性腔隙梗死引起的一组类似帕金森症状和体征的疾病。自Critchley等1929年首先描述＂动脉粥样硬化性帕金森综合征＂的概念迄今,

简介：目的观察比较携带MYH7基因突变和携带MYBPC3基因突变的肥厚型心肌病（HCM）患者临床表型及预后特点。方法回顾性分析在阜外医院就诊的203例肥厚型心肌病患者的临床资料,并对其进行随访的结果进行分析。结果携带MYH7突变的HCM患者入组年龄（42.4±14.8vs.49.8±14.0,P=0.0003）和确诊年龄（39.4±15.1vs.46.8±14.3,P=0.0005）较携带MYBPC3突变的患者轻,梗阻发生率（53.6%vs.29.0%,P=0.005）较携带MYBPC3突变患者高。在随访期间,携带MYBPC3突变的患者全因死亡14例,其中心血管死亡12例。携带MYH7突变患者全因死亡10例,其中心血管死亡9例。统计学显示两者全因死亡比例（P=0.27）和心血管死亡比例（P=0.25）无显著差异。结论携带MYH7突变的HCM患者确诊年龄较轻,梗阻发生率较高,预后分析全因死亡率和心血管死亡率事件没有显著性差异。