简介：摘要该文报道2例分别因“糖尿病”和“低钾血症”就诊，且均有糖尿病、胰岛素抵抗、黑棘皮病、视网膜色素变性、高脂血症、肝肾功能损伤的患者临床资料，并进行全外显子基因测序，结果显示，2例患者分别携带ALMS1基因c.2179dupT和c.10825C>T、c.2433dupA和c.11042dupT复合杂合突变，综合临床症状诊断为Alström综合征。目前已报道的84例中国Alström综合征患者主要临床症状为肥胖或超重、视力受损、听力受损、2型糖尿病等。该文中2例Alström综合征患者的c.2433dupA和c.11042dupT为新的致病突变位点，伴发低钾血症和胰腺炎并不常见，中国人ALMS1基因突变集中在第8和第16外显子上。

简介：

简介：1临床资料病例1，女，4岁，因耻骨前包块4d就诊。查体：前正中线耻骨联合上方见局部皮肤隆起，扪及-4cm×2cm×2cm大小包块，质地硬，无压痛，活动度差．腹肌紧张时肿块明显突出。CT检查见肿块位于腹壁软组织内，与周围组织界限清楚，密度不均匀。行耻骨联合上包块切除术。术中见：包块位于腹直肌前鞘深面，腹直肌浅面，与周围组织边界清楚，予完整切除，见肿块呈球形，直径约4．0cm，包膜完整，质地较硬，剖开后观察呈黄白色，无液化、无囊性变、出血及坏死等。病理检查提示为耻骨联合上脂肪母细胞瘤，S100（＋）、CK（-）、EMA（-）。

简介：摘要目的探讨慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的临床特点，提高对该病的诊治水平。方法回顾分析广西贺州市人民医院自2009年1月至2010年12月收治的2例慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的临床特点，治疗方案及疗效，同时结合相关文献进行复习。结果2例患者中均为男性，年龄分别为57岁、69岁，反复咳喘病史15～24余年，5至10余年前明确有慢性阻塞性肺疾病，当时胸HRCT均仅为肺气肿改变，此次加重住院均有紫绀、肺部velcro啰音、杵状指；血气分析示严重低氧血症，并伴有二氧化碳潴留；肺功能检查示混合性通气功能障碍，弥散功能下降；胸部HRCT有肺纤维化改变。经中等剂量糖皮质激素治疗，其中1例使用免疫抑制剂治疗，病情可缓解。结论对于长期慢性阻塞性肺疾病患者，近期症状加重，治疗后气促难以改善要考虑合并肺间质纤维化，完善相关检查，急性发展期使用糖皮质激素及免疫抑制剂可改善症状。

简介：采用Gaussian-98程序进行,在HF/6-31G(d),B3LYP/6-31G(d)和MP2/6-31G(d)水平下优化分子结构并寻找过渡态,对于MP2/6-31G(d)结果在QCISD(T,E4T),MP4/6-311+G(d,p),MP4/6-311+G(2df,p)水平下重新计算能级.并用内禀反应坐标(IRC)法研究了N2O22-和亚硝酸HONO的异构化反应机理.

简介：在实验室制备了一种分子中含有苯并三氮唑官能团的硼酸酯衍生物,采用红外光谱、元素分析手段对其结构进行了表征。选择菜籽油作为基础油,在四球磨损试验机上考察了所制备添加剂的极压、抗磨和减摩等摩擦学性能。结果表明,所制备的巯基苯并噻唑硼酸酯在合成酯中具有良好的抗磨、极压性能,同时表现出良好的抑制铜片腐蚀的作用,是一类具有潜在应用前景的多功能添加剂。

简介：以大米和小麦粉为样品，环己烷提取浓缩后用PhenomenexLunaC18色谱柱分离，流动相为乙腈：水：88：12，流速为0．8mL／min，荧光检测器（激发波长365nm，发射波长410nm）检测其中苯并（仪）芘的含量。

简介：近年来，客户在应对塑料和涂料的光稳定性问题时，面临着紫外线吸收剂特别是苯并三唑类产品带来的全新法规挑战。即将颁布的REACH法规尤其已经给客户带来了众多问题和担忧。

简介：主要针对新疆哈密三道岭城郊生活区及已建拟建工业区厂址的环境空气中苯并（a）芘污染现状进行监测评价分析,分析中采用超声波对采样滤膜进行萃取,对萃取液采用氮吹浓缩,并且采用美国的EclipsePAHs4.60×250mm（5μm）高性能专用色谱分离柱控制技术。测试结果显示,空气中标苯并（a）芘含量都很低,均低于国家标准。

简介：据美国物理学家组织网日前报道，美国得克萨斯大学奥斯汀分校的研究人员表示，根据有关太阳能能量转换机制的全新研究，利用一种有机塑料半导体材料，可使传统太阳能电池的效率显著增加，从31％提升至44％。领导这一研究的该校化学系教授朱晓阳及其团队发现，利用一种有机塑料半导体材料，可使从太阳光子收获的电子数量增加一倍。

简介：以闽江河口感潮段塔礁洲野慈姑（SagittariatrifoliaL.）淡水湿地为研究对象,2015年12月—2016年10月每月小潮日定期向试验样地施加0、60和120kgS·hm-2·a-1的K2SO4溶液,探讨闽江河口感潮段淡水湿地CO_2排放通量特征对SO_4~（2-）沉降的响应,并同步观测主要环境因子。结果表明,1）对照（CK）和2个SO_4~（2-）沉降处理CO_2排放通量具有相似的月变化动态,夏秋季节排放通量较高,冬春较低。2）除夏季60kgS·hm-2·a-1的SO_4~（2-）输入显著降低CO_2排放通量外（P〈0.05）,2种SO_4~（2-）处理均未显著影响河口感潮段淡水湿地CO_2排放通量（P〉0.05）。3）相关分析显示,不同处理下的CO_2排放通量与土壤温度显著正相关（P〈0.01）。

简介：介绍了4-(2'-羟基苯亚甲基)氨基安替比林的合成方法,通过元素分析、IR光谱及核磁共振谱分析、对其组成、结构进行了确认和表征.测定了熔点,考察了它在几种常见溶剂中的溶解性能.

简介：以环己酮、乙二醇为原料,自制的锑铁复合固体超强酸S2O8^2-/Sb2O3/Fe2O3作催化剂,合成了环己酮乙二醇缩酮。通过分析环己酮与乙二醇的摩尔比、催化剂的量、反应时间和带水剂的用量对环己酮乙二醇缩酮的产率的单因素影响,选出合成环己酮乙二醇缩酮的单因素最优方案。同时,以环己酮与乙二醇的摩尔比、催化剂的量、带水剂的用量和反应时间为因素,设计了L9（34）正交表进行实验,得出的正交试验最佳方案为A2B1C2D2,即环己酮与乙二醇的摩尔比为1.0：1.7,催化剂的量为1.0g,带水剂用量为8mL,反应时间为1.5h。在该方案下,环己酮乙二醇缩酮的产率可以达到83.69%。

简介：摘要目的探讨早期实施血清β2-微球蛋白检验对糖尿病肾病患者的诊断价值。方法选择我院从2017年3月～2019年3月收治的早期糖尿病肾病患者71例为DN组，无糖尿病肾病患者116例为NDN组，同期健康体检者50例为对照组，分别进行血清β2-微球蛋白、尿素、肌酐水平检测。结果β2-微球蛋白DN组>NDN组>对照组（P<0.05）；糖尿病肾病患者β2-微球蛋白水平随病程延长而增加（P<0.05）；β2-微球蛋白检测DN的灵敏度为84.51%、特异度为91.38%、诊断符合率为88.77%。结论血清β2-微球蛋白检验诊断糖早期尿病肾病的灵敏度、准确度均较高。

简介：许多研究证明，尿毒症患者血清β2-微球蛋白（β2-MG）明显高于正常人。而且血清β2-MG的慢性聚集是导致透析患者淀粉样变性的主要原因。淀粉样物质主要沉积于关节和关节周围组织，导致腕管综合征、侵蚀性或破坏性的骨关节病及囊性骨损害等致残性病变，严重威胁着维持性血液透析患者的生存质量。本研究对40例维持性透析患者，20例行联机血液透析滤过（HDF），20例行常规血液透析（HD），观察HDF和HD治疗前、后的血清β2-MG浓度的变化，比较不同血液净化疗法对β2-MG的清除率。

简介：摘要：目的：探讨尿微量⽩蛋⽩ （MALB）和β2-微球蛋⽩在糖尿病肾病的早期诊断中的临床意义。方法：选取 2022年6⽉到2023年1⽉期间在⼭东省济南市莱芜⼈⺠医院就诊的糖尿病患者 50例，健康体检者50例。测定两组尿微量⽩蛋⽩ 和β2-微球蛋白的⽔平，⽐较它们的阳性率，以及单独检测和联合检测的诊断效果。结果：实验组尿微量⽩蛋⽩和β2-微球蛋⽩的⽔平显著⾼于对照组，差异具有显著的统计学意义（P <0.05）；此外，尿微量白蛋白、β2-微球蛋⽩联合检测的阳性率、特异性、灵敏度和准确度高于单独检测。结论: 通过联合尿微量白蛋⽩和β2-微球蛋⽩的检测，可以有效地预防糖尿病肾病的发⽣，从而有效地避免漏诊、误诊等情况的发生。

简介：摘要目的84例慢性肾病患者血清β2-微球蛋白的表达水平的变化，探讨血清β2-微球蛋白在临床中的应用价值。方法选取2010年5月-2011年6月84例慢性肾病患者作为慢性肾病组,其中其中慢性肾炎38例，高血压肾病12例，糖尿病肾病18例，狼疮肾炎10例，肾病综合征6例.另取60例健康人群作为对照组，检测两组人群血清中的血清β2-微球蛋白的表达。结果慢性肾病组患者血清中的β2-MG的表达均明显高于对照组对照组(P<0.05)。结论血清β2-MG是评价肾功能损害的敏感、可靠的指标。

简介：含氮杂环系列衍生物由于与生物环境接近，在生物、药物、催化和分析等方面有着广泛的应用．同时此类物质具有大π键，由于N原子的特殊性，有着独特的光、磁性能，所以多年来含氮杂环系列衍生物及其配合物一直是人们研究的热点之一．通过对含氮杂环系列衍生物的光、磁性质研究，发现了N-氧化4-硝基吡啶2-甲酰水杨酰肼是一种新的二阶非线性光学材料．介绍其独特的合成过程，并进行了表征．

简介：目的设计合成具有抗肿瘤活性的新型2-吲哚酮类化合物。方法以2-吲哚酮类酪氨酸激酶抑制剂L029为先导化合物,设计目标化合物结构,以2-氟吡啶为起始原料,经过碘代反应、卤素重排、偶联反应及缩合反应制得目标化合物;评价了目标化合物对人结肠癌细胞（HCT116）,肝癌细胞（HepG2）,肺腺癌细胞（H1299）,人乳腺癌细胞（MCF-7）增殖的抑制活性;结果成功合成18个目标化合物5a-5n,7a-7d,结构经1H-NMR确证。部分化合物对4种细胞有显著的抑制活性。结论本文研究的2-吲哚酮类化合物合成方法简单,条件温和可控,7a-7d显示出广谱肿瘤细胞抑制活性,为深入开展此类分子的设计合成及抗肿瘤活性研究提供了参考。

简介：摘要目的探讨高通量血液透析＋血液灌流对肾炎患者β2-微球蛋白(β2-MG)及相关炎症指标的影响。方法回顾分析在本院收治的肾炎患者80例的临床资料，根据不同治疗方式将患者分为实验组与对照组，两组均为40例。对照组患者予以高通量血液透析治疗，实验组患者予以高通量血液透析＋血液灌流治疗，比较两组疗效及相关观察指标。结果实验组患者治疗后的β2-MG、BUN、Cr水平显著低于对照组(P<0.05)。实验组患者治疗后的IL-1β、IL-2、IL-6、IL-10、TNF-α、CRP水平显著低于对照组(P<0.05)。结论高通量血液透析＋血液灌流可有效清除肾炎患者的β2-微球蛋白，抑制机体炎症反应，改善肾功能，疗效确切，值得推广。