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  • 简介:摘要芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症(AADCD)是一种早发性、具有靶向治疗的常染色体隐性遗传罕见疾病,早发现、早诊断、早治疗对改善预后极其重要。2017年国际神经递质相关疾病工作组(iNTD)制定了《芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的诊断和治疗共识指南》,给出了基于共识指南的推荐意见,便于指导该类患者的诊疗和长程管理。现主要根据该共识对AADCD的临床症状及治疗进行解读和总结,便于儿科临床医师认识和了解该病。

  • 标签: 芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症 诊断 治疗 指南解读
  • 简介:摘要目的探析2-巯基-1-甲基咪唑联合骨化三醇对甲亢患者临床治疗效果。方法选取医院所收治96例甲亢患者为对象,给予随机分组治疗,对照组48例,采用2-巯基-1-甲基咪唑进行治疗,观察组48例,需在对照组基础上增加骨化三醇进行治疗。在两组患者治疗完成后对其临床效果进行对比。结果在甲状腺水平上,两组患者均较治疗前有明显改善(P<0.05),且两组之间在改善幅度上并无较大差异(P>0.05)。在BMD(骨密度)及Barthel指数上,两组均有明显提高,且观察组在提高幅度上大于对照组(P<0.05)。在疼痛指数上,观察组较对照组有所降低(P<0.05)。结论通过为甲亢患者提供额外的骨化三醇进行治疗,可显著改善其骨质疏松情况。

  • 标签: 2-巯基-1-甲基咪唑 骨化三醇 甲亢
  • 简介:刚化学方法在水性和无水介质中合成聚(2-氯苯胺)(P2ClAn)、聚呋喃(PFu)传导性均聚物及复合物并研究丁艇性能。聚合物及其复合物的特征通过了红外光谱、紫外一可见光吸收光谱、热重分析、示差扫描址热法、扫描电镜、磁化率、电导牢测试。研究发现PFu/P2ClAn复合物的热稳定性比P2ClAn/PFu复合物和各自均聚物的要好。按照Gouy等级测试的方法,均聚物及其复合物的传导性机理本质上是极化子和双极化子。研究发现复合物电导率和磁化率值的大小受其客体聚合物含量的影响。P2CLAn/PFu(ω(PFu)=55.8%)电导率为3.21×10^-3S/CM,比各自聚合物的要高(σPFu=1.44×10^-5/CM,σP2CIAn=1.32×10^-5S/CM)。改变复合物合成顺序可以改变电导率、形态特征和热性能。

  • 标签: 复合物 传导性聚合物 共轭高分子 电导率 热性能
  • 简介:摘要目的探讨原发性醛固酮增多症(PA)的胱抑素C(CysC)、β微球蛋白(β-M)水平.方法回顾分析54例确诊PA患者的一般特征、血压、肾素活性、醛固酮浓度、血管紧张素Ⅱ浓度、醛固酮肾素活性比值(ARR)、血钾、血钠、血肌酐、CysC、血β-M.结果确诊PA时高血压平均病程为5.61±5.24年,68%的患者曾被误诊;高血压病程大于10年的患者CysC、β-M、血钠水平显著高于病程小于1年的患者,其血钾水平显著低于后者(P<0.05);相关分析提示高血压病程与CysC、β-M、血钠水平正相关,与血钾水平负相关(P<0.05).结论PA的血CysC、β-M水平可作为PA病程长短及肾功能损害的评估指标.关键词原发性醛固酮增多症;胱抑素C;β微球蛋白中图分类号R587.2文献标识码B文章编号1008-6315(2015)10-0166-01

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  • 简介:摘要目的评价胰岛素治疗对2型糖尿病合并高血压病的血压影响;方法观察126例2型糖尿病合并高血压病使用胰岛素治疗前后的血压变化;结果使用胰岛素后比使用胰岛素前血压有明显升高(p<0.05);结论使用胰岛素治疗可使部分糖尿病合并高血压病患者的血压升高。

  • 标签: 胰岛素 2型糖尿病 高血压病 血压升高
  • 简介:摘要:采用了一种使用微反应器中连续产生来制备1,1,1-三氟-2,2-二氯乙烷的方法,并通过绝热量热法在8.55~297.52 K的温度范围内测量氟利昂R-123 (CF3CHCl2)的热容。异常温度Ttrs=125.5±0.1 K,三相点温度Ttp=145.68±0.02 K,熔融焓和熵ΔfusHm=5.51±0.01 kJ mol-1和ΔfusSm=37.83±0.05 J mol-1K-1。

  • 标签: 绝热量热法 热容 热力学函数 氟利昂R-123
  • 简介:摘要:工作场所空气中2-乙氧基乙醇用活性炭管采集,水和二硫化碳两相解吸,毛细管色谱柱分离,氢焰离子化检测器检测,以保留时间定性,峰面积定量。2-乙氧基乙醇在14µg/mL~2068µg/mL范围内成线性关系,相关系数0.9999,方法检出限为4µg/mL,定量下限为14µg/mL,采集4.5L空气样品时,最低检出浓度为1.8mg/m3,最低定量浓度为6.2mg/m3。不同浓度相对标准偏差为1.0%~2.5%,解吸效率为91.4%~93.3%。该方法检出限低,适用于工作场所空气中2-乙氧基乙醇的测定。

  • 标签: 空气 2-乙氧基乙醇 毛细柱 气相色谱法
  • 简介:摘要:工作场所空气中2-乙氧基乙醇用活性炭管采集,水和二硫化碳两相解吸,毛细管色谱柱分离,氢焰离子化检测器检测,以保留时间定性,峰面积定量。2-乙氧基乙醇在14µg/mL~2068µg/mL范围内成线性关系,相关系数0.9999,方法检出限为4µg/mL,定量下限为14µg/mL,采集4.5L空气样品时,最低检出浓度为1.8mg/m3,最低定量浓度为6.2mg/m3。不同浓度相对标准偏差为1.0%~2.5%,解吸效率为91.4%~93.3%。该方法检出限低,适用于工作场所空气中2-乙氧基乙醇的测定。

  • 标签: 空气 2-乙氧基乙醇 毛细柱 气相色谱法
  • 简介:摘要:工作场所空气中2-乙氧基乙醇用活性炭管采集,水和二硫化碳两相解吸,毛细管色谱柱分离,氢焰离子化检测器检测,以保留时间定性,峰面积定量。2-乙氧基乙醇在14µg/mL~2068µg/mL范围内成线性关系,相关系数0.9999,方法检出限为4µg/mL,定量下限为14µg/mL,采集4.5L空气样品时,最低检出浓度为1.8mg/m3,最低定量浓度为6.2mg/m3。不同浓度相对标准偏差为1.0%~2.5%,解吸效率为91.4%~93.3%。该方法检出限低,适用于工作场所空气中2-乙氧基乙醇的测定。

  • 标签: 空气 2-乙氧基乙醇 毛细柱 气相色谱法
  • 简介:摘要:2-氯-6-三氯甲基吡啶粗产品氯化过程的分析控制需要一种简便有效的检测方法。本文建立了高效液相色谱法定量分析2-氯-6-三氯甲基吡啶的方法,考察了分析方法的精密度、回收率等指标,该方法简便、快速,可有效地检测反应粗产品中的2-氯-6-三氯甲基吡啶的含量,用于工业生产中氯化过程过深或过浅的问题,可对最终产品进行定量分析,为保证产品质量的稳定提高和降耗节能起到了积极作用。

  • 标签: 2-氯-6-三氯甲基吡啶   高效液相色谱  定量分析
  • 简介:以自制的固体超强酸SO42-/TiO2-La3+作催化剂,通过微波辐射加热合成了苯甲酸乙酯.结果表明,该方法比用硫酸催化法的酯化率高,酯产率达85%.反应条件:苯甲酸0.1mol,乙醇0.3mol,固体超强酸SO42-/TiO2-La3+0.8g,微波辐射功率200W,间歇辐射时间8min.

  • 标签: 微波辐射 超强酸 苯甲酸乙酯 合成
  • 简介:乙醇2-的催化不对称的加氢的申请(benzo[b]thiophen-5-yl)为认知enhancerT-588的正式合成的-2-oxoacetate被描述。加氢作为添加剂与HCl在Ru-SunPhos系统的催化作用下面被进行。乙醇2-(benzo[b]thiophen-5-yl)-2-hydroxy-acetate与98.6%ee被获得,它能容易在简单再结晶以后被升级到99.5%ee并且在T-588的合成用作关键中介。

  • 标签: 不对称催化加氢 甲酸乙酯 噻吩 合成 不对称氢化
  • 简介:采用Gaussian-98程序进行,在HF/6-31G(d),B3LYP/6-31G(d)和MP2/6-31G(d)水平下优化分子结构并寻找过渡态,对于MP2/6-31G(d)结果在QCISD(T,E4T),MP4/6-311+G(d,p),MP4/6-311+G(2df,p)水平下重新计算能级.并用内禀反应坐标(IRC)法研究了N2O22-和亚硝酸HONO的异构化反应机理.

  • 标签: B3LYP 过渡态 异构化反应 能级 MP2 异构体
  • 简介:摘要目的为了探讨2型糖尿病患者血清同型半胱氨酸(Homocysteine,Hcy)水平在2型糖尿病肾损伤中的变化及其关系。方法检测119例2型糖尿病患者及50例健康人血清Hcy浓度并进行比较分析。结果糖尿病肾损伤组、肾病组及肾衰组Hcy(18.87±6.31),(20.81±5.49)(21.39±5.32)明显高于正常对照组及糖尿病无肾损伤组(10.71±2.30),(13.89±3.91),P<0.05,有统计学意义。正常对照组及糖尿病无肾损伤组之间无统计学意义,P>0.05;肾衰组在透析前及透析后HCY水平无显著差异,P>0.05。结论血清Hcy检测对糖尿病肾病的预防和治疗具有重要意义,高Hcy是糖尿病肾损伤的重要危险因子之一,Hcy在糖尿病肾损伤中的升高程度与肾损伤的程度有关具有统计学意义。

  • 标签: 2型糖尿病肾损伤同型半胱氨酸(Homocysteine,Hcy)
  • 简介:以4-[(8-羟基-5-喹啉)偶氮]-苯磺酸与氯化钴为原料,采用溶剂热法通过原位反应合成{[Co(5-氨基-8-羟基喹啉)_2]·H_2O}_n,并通过X-射线单晶衍射方法确定了该配合物的晶体结构.结构分析表明:标题配合物属于斜方晶系,Pbcn空间群,晶胞参数a=1.321(2)nm,b=0.811(2)nm,c=1.511(2)nm,α=β=γ=90.00°,V=1.619(3)nm~3,Z=4,R_1=0.0516,wR_2=0.1025.配合物中存在ππ堆积相互作用和氢键作用,将配合物连接形成三维超分子网络结构.

  • 标签: Co(Ⅱ)配合物 氢键 π…π堆积 超分子
  • 简介:基于刚性配体2-(4-噻唑基)苯并咪唑和二价金属铜离子在水热条件下成功地合成了2个Keggin型多酸化合物[CuⅡ(L1)2(H2O)]2[SiW12O40](1)和[(L1)4(L22(H3PMo12O40)2]·5H2O(2)(L1=2-(4-噻唑基)苯并咪唑,L2=苯并咪唑).通过单晶X-射线、红外光谱和元素分析对化合物1和2进行了表征.在化合物1中,存在2个独立的结构单元:Keggin型多酸和蝴蝶状的络合物阳离子[Cu(L1)2(H2O)]2+.化合物2为含有混合配体的超分子结构,由Keggin型多酸、4个游离的L1和2L2配体组成.此外,研究了化合物1和2的电化学和光催化性能.

  • 标签: Keggin多酸 2-(4-噻唑基)苯并咪唑 苯并咪唑 电化学 光催化
  • 简介:以闽江河口感潮段塔礁洲野慈姑(SagittariatrifoliaL.)淡水湿地为研究对象,2015年12月—2016年10月每月小潮日定期向试验样地施加0、60和120kgS·hm-2·a-1的K2SO4溶液,探讨闽江河口感潮段淡水湿地CO_2排放通量特征对SO_4~(2-)沉降的响应,并同步观测主要环境因子。结果表明,1)对照(CK)和2个SO_4~(2-)沉降处理CO_2排放通量具有相似的月变化动态,夏秋季节排放通量较高,冬春较低。2)除夏季60kgS·hm-2·a-1的SO_4~(2-)输入显著降低CO_2排放通量外(P〈0.05),2种SO_4~(2-)处理均未显著影响河口感潮段淡水湿地CO_2排放通量(P〉0.05)。3)相关分析显示,不同处理下的CO_2排放通量与土壤温度显著正相关(P〈0.01)。

  • 标签: CO2排放通量 SO42-沉降 感潮段淡水湿地 闽江河口