简介：摘要目的回顾1例磷酸吡哆醇(胺)氧化酶(PNPO)缺乏症患儿的临床资料，探讨国内外病例的临床特点，以提高对此罕见病的认识。方法回顾分析我院NICU收治的1例PNPO缺乏症患儿的神经电生理、影像学、遗传学资料，并复习2002年至今相关文献。结果本例患儿31+1周早产，生后当天即出现难治性痉挛发作，脑电图呈暴发抑制，PNPO基因存在c.674G>T、c.448-451del突变，故确诊PNPO缺乏症。检索数据库纳入文献32篇，共报道90例PNPO缺乏症患儿，以新生儿早期发病的难治性癫痫为典型表现，基因突变类型以c.674G>A最常见，长期依赖磷酸吡哆醛(PLP)补充治疗。结论新生儿早期癫痫发作且传统抗癫痫药物无效者，尤其是早产儿，应警惕该病，确诊依赖基因检测。

简介：摘要目的了解葡萄糖-6-磷酸异构酶（GPI）抗原在类风湿关节炎（RA）中的表达情况，探讨GPI在RA中的诊断价值及在疾病活动中的意义。方法收集我院风湿科2016年1月—2017年1月收治的RA患者121例，非RA患者120例作为对照组，检测患者的血清GPI抗原、抗环管氨酸肽（你CCP）抗体、类风湿因子（RF）等数据；收集RA患者的关节炎部位数、血沉、C反应蛋白等疾病活动性指标参数，对相关数据进行统计学分析。结果血清GPI抗原在RA组的敏感性（59.5%）显著高于非RA组（16.7%），差异有显著统计学意义（P<0.01）；GPI抗原、抗CCP抗体水平、RF对RA诊断敏感性分别为59.5%、90.9%、85.1%，差异有统计学意义（P<0.05）；三者的特异性分别为83.3%、85.8%、91.7%，差异无统计学意义（P>0.05）；与单一检测相比较，GPI抗原与RF同时阳性、GPI抗原与抗CCP抗体同时阳性、GPI抗原与抗CCP抗体水平及RF三者同时阳性，其敏感性分别为56.2%、57.0%、54.5%，特异度分别为97.5%、99.2%、100%，与单一检相比差异有统计学意义（P<0.05）；而GPI或RF、GPI或抗CCP抗体、GPI或RF或抗CCP抗体单一阳性时诊断的敏感性分别为89.3%、94.2%、95.0%，特异性分别为72.7%、79.2%、69.2%，差异均有统计学意义（P<0.05）。RA组血清GPI水平与关节肿痛部位数、CRP、ESR、DAS28评分呈正相关（P<0.01）。结论血清GPI抗原在类风湿关节炎的诊断中具有较高价值，与抗CCP抗体、RF联合检测更有助于提高检测的敏感性和特异性；血清GPI抗原有望成为反应类风湿关节炎疾病活动的重要指标之一。

简介：对10例合并缺乏的糖尿病患者急性溶血临床资料进行总结分析。结果经应用胰岛素、补液、抗感染等综合治疗后,所有患者溶血症状在2-3d内得到控制,7d左右血糖平稳下降,血红蛋白回升,网织红细胞下降,间接胆红素及总胆红素下降,茶色尿消失、黄疸减轻消退。结论合并G-6-PD缺乏的糖尿病患者在男性、合并感染、应用降血糖药物有发生溶血风险,控制高血糖、减少感染发生、避免使用可能诱发溶血的药物能够降低溶血的发生率。

简介：摘要目的探讨葡萄糖-6-磷酸异构酶(GPI)测定在类风湿关节炎(RA)诊断中的作用。方法采用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定RA组和非RA对照组的血清GPI水平；并检测关节压痛数、关节肿胀数、关节外表现、血清类风湿因子（RF）、C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、嗜酸性粒细胞等；并对RA组治疗后进行血清GPI水平测定。结果RA组血清GPI水平明显高于对照组（P<0.01）；RA活动组血清GPI水平高于RA组非活动组（P<0.01）；关节滑液GPI水平明显高于血清水平（P<0.01），且与血清水平成正相关（r=0.73,P<0.01）；GPI水平与关节受累数（压痛、肿胀数）、血清类风湿因子（RF）、嗜酸性粒细胞、关节外表现呈正相关（P<0.01）。治疗前、后血清GPI水平有明显变化（P<0.01）。结论GPI水平与RA的活动程度相关，可作为RA诊断的血清学指标，指导临床进行RA康复治疗。

简介：

简介：磷酸氢二钠是一种用途广泛的化工原料，不仅用作人造丝填料，以增强丝的强度和弹性，还大量用来生产焦磷酸钠。同时也用于锅炉清洗、织物染色、木材、纸张防火等。高纯度的磷酸氢二钠可作为食品添加剂，成为比较理想的缓冲剂、

简介：采用一种含碳络合物为湿法磷酸除铁剂，研究了除铁剂用量、反应时间等因素对除铁效果的影响，确定了解最佳工艺条件。试验结果表明，除铁滤液经二次处理，结晶磷酸三钠质量可达到HG／T2517-93标准，其磷的总回收率大于95％。

简介：可在体内降解成孔的磷酸钙骨水泥的制备方法;等离子喷涂羟基磷灰石涂层后处理方法;生物活性硅酸三钙自固化材料、制备方法及用途；纳米结构化可降解生物医用复合材料及其制备方法；药物载体磷酸钙纳米线及其制备方法；抗菌过磷酸钙及其制作方法。

简介：热法磷酸工艺生产五钠能耗较高，湿法磷酸工艺生产五钠工艺较低长，投资额大，质量稍次，本文将热法与湿法工艺结合，生产出较高质量的产品．同时简化工艺，充分利用工艺中产生的热能，大大降低生产成本，具有投资省，质量高之优点。

简介：目的探讨抑制法尼基焦磷酸合成酶对改善．型糖尿病大鼠左心室重构与心功能的影响。方法采用高脂高糖饮食加一次性腹腔注射小剂量链脲佐菌素(STZ30mg/kg)建立。型糖尿病模型。健康雄性SD大鼠30只随机分成正常对照组(control组，n=10)、糖尿病组(DM组，n=10)、糖尿病+伊班膦酸钠组(DM+IB组，n=10)。建模成功后DM+IB组SD大鼠连续16周每天皮下注射5微克／千克剂量伊班膦酸钠溶液，control和DM组大鼠在相同位置注射相等剂量的0.9%氯化钠注射液。实验。1周后分别对3组SD大鼠行心脏超声和血流动力学测定，HF染色观察心肌细胞形态横截面大小，Masson。复合染色检测心肌组织胶原纤维沉积程度。结果与对照组相比，DM组大鼠左心室内径增大、室间隔及左心室后壁显著增厚、心功能降低、心肌细胞明显肥大、心肌间质及心肌血管周围胶原纤维沉积显著增多(P<0．01)；DM+IB组大鼠虽出现上述结构及功能改变，但与DM组相比上述情况均有明显改善(P<0．05)。结论抑制法尼基焦磷酸合成酶在一定程度上可改善糖尿病心肌病大鼠左室重构与心脏功能。

简介：目的研究心肌注射重组腺相关病毒（rAAV）2／1介导心肌肌浆网Ca2＋-ATP酶（sERCA2a）基因治疗慢性心力衰竭犬的安全性。方法选取成年比格犬8只，随机分为对照组和SERCA2a基因转导组（转导组），每组4只。分别采用PCR、RTPCR和Westernblot法从DNA、RNA和蛋白水平检测rAAV2/1-rSERCA2a转导后在犬体内的分布；采用双夹心ELISA法检测转导组犬的血清。结果除注射rAAV2／1的心肌区域外，未注射rAAV2／1的心肌区域、主要脏器、骨骼肌和性腺中均未检测到rAAV2／1SERCA2a。对照组与转导组犬心肌、腰大肌、咀嚼肌和睾丸表现出相同的SERCA2a蛋白表达谱，未在其他组织中检测到。转导组犬血清内未检测到抗rAAV2／1抗体。结论rAAV2／1介导的基因转导是相对安全的，未整合到心脏以外的其他组织，也未在犬体内引发体液免疫。

简介：无

简介：摘要目的探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)在食管癌细胞中表达水平及其对细胞化疗耐药的影响和分子机制。方法选取2021年1月至2022年3月河南省人民医院收集的65例食管癌标本和对应癌旁组织作为研究对象，采用蛋白质印迹法(Western blot)分析食管癌和癌旁组织G6PD表达水平；在人食管癌细胞株EC109细胞采用浓度梯度递增法建立紫杉醇耐药细胞株EC109/DOX，分别采用对照短发卡RNA(shRNA)和G6PD shRNA慢病毒感染EC109/DOX细胞系，建立对照组和G6PD KD组；采用G6PD抑制剂处理24 h后。采用细胞计数试剂盒(CCK-8)分析不同处理的细胞增殖能力；采用流式细胞术分析不同处理细胞的耐药能力。采用Western blot分析不同处理对谷胱甘肽S-转移酶P1(GSTP1)表达水平的影响。组间比较采用t检验。结果癌旁组织中G6PD表达水平(0.97±0.16)明显低于食管癌组织中G6PD蛋白表达水平(2.34±0.28)，差异有统计学意义(t＝32.670，P<0.05)。紫杉醇耐药组患者G6PD蛋白表达水平(2.14±0.16)明显高于紫杉醇化疗敏感组患者G6PD蛋白表达水平(2.56±0.22)，差异有统计学意义(t＝8.280，P<0.05)。EC109细胞G6PD蛋白表达水平(0.95±0.07)明显低于EC109/DOX细胞G6PD蛋白表达水平(2.21±0.23)，差异有统计学意义(t＝11.870，P<0.05)。对照组细胞紫杉醇处理24 h和48 h后吸光度值(1.25±0.03、1.98±0.08)明显高于G6PD KD组细胞24 h和48 h吸光度值(0.87±0.02、1.42±0.07)，差异有统计学意义(t＝21.631、12.571，P<0.05)。对照组细胞紫杉醇处理48 h后凋亡比例[(12.94±1.78)%]明显低于G6PD KD组细胞凋亡比例[(34.56±4.03)%]，差异有统计学意义(t＝10.961，P<0.05)。紫杉醇处理的EC109/DOX细胞凋亡水平[(12.83±2.25)%]明显低于6-AN和紫杉醇共处理的EC109/DOX细胞凋亡水平[(43.36±4.53)%]，差异有统计学意义(t＝13.500，P<0.05)。紫杉醇处理对照组和G6PD KD组细胞48 h后，对照组细胞GSTP1蛋白表达水平(12.94±1.78)明显高于G6PD KD组细胞(34.56±4.03)，差异有统计学意义(t＝6.490，P<0.05)。紫杉醇处理的EC109/DOX细胞GSTP1蛋白表达水平(1.97±0.05)明显高于6-AN和紫杉醇共处理的EC109/DOX细胞GSTP1蛋白表达水平(1.17±0.14)，差异有统计学意义(t＝12.260，P<0.05)。结论葡萄糖-6-磷酸脱氢酶通过调节GSTP1蛋白表达水平，进而调控着食管癌细胞对紫杉醇耐药性。

简介：摘要目的了解GPI抗原在RA诊断的临床价值。方法用双抗体夹心酶联免疫吸附法208例患者者，其中RA患者108例，包括活动期59例，非活动期49例，其中男38例，女70例，年龄20～６9岁。其他风湿性疾病患者100例，风湿疾病的诊断标准均按1989年美国风湿病协会修订的诊断标准进行。正常对照组选用女性100名，年龄17～50岁。结果ＲＡ组抗原浓度明显高于其他风湿性疾病组及健康对照组（P＜0.01）,ＲＡ活动组和ＲＡ非活动组之间差异也有统计学意义（Ｐ＜0.05）。结论GPI对RA有着十分重要的应用价值，并且可能成为RA的一种新的诊断指标。

简介：

简介：摘要磷酸甘油酸变位酶5是糖酵解中重要的酶，其参与有丝分裂、坏死性凋亡、免疫应答和炎症反应、氧化还原反应、脂质的相关代谢等过程，在目前的研究中，在肺癌、肝癌、乳腺癌、催乳素瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤等肿瘤组织中均发现了PGAM5的存在，且PGAM5的表达越高，肿瘤的预后越差，故而PGAM5可作为肿瘤的新靶点。

简介：摘要目的探讨PICU中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷对急性感染患儿血清炎症细胞因子水平动态变化影响及其与病情和预后的关系。方法选取2014年6月至2017年12月入住广西壮族自治区妇幼保健院PICU的急性重症感染患儿160例作为研究对象，包括80例G6PD缺陷患儿(观察组)及80例无G6PD缺陷患儿(对照组)，对两组患儿入科时、治疗12 h及24 h血清肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素(IL)-6、IL-10、C-反应蛋白(CRP)等炎症细胞因子水平变化进行监测，同时对其脓毒症、多器官功能障碍综合征(MODS)发生及预后情况进行前瞻性研究。结果观察组较对照组在入科时血清细胞因子和CRP水平明显增高[TNF-α：(65.57±19.09) pg/ml比(46.53±20.34) pg/ml；IL-6：(98.90±29.02) pg/ml比(89.89±25.54)pg/ml；IL-10：(87.66±21.84) pg/ml比(76.34±19.01) pg/ml；CRP：(60.18±22.24) mg/L比(41.43±19.51) mg/L]，差异均有统计学意义(P均<0.05)。治疗后12 h及24 h观察组细胞因子及CRP水平均高于对照组，差异均有统计学意义(P均<0.01)。与对照组比较，观察组患儿脓毒症(82.50%比67.50%)、MODS(73.75%比58.75%)发生率增高，治愈好转率(81.25%比92.50%)下降，差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论G6PD缺陷儿童急性感染时更需要警惕炎症反应、脓毒症、MODS发生，治疗难度增加，其机制可能与氧化应激有关。

简介：无

简介：目的：与定量比值法比较，探讨全自动直接定量法检测红细胞葡糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）活性的可行性。方法：同时采用定量比值法（即硝基四氮唑蓝定量法）和全自动直接定量法，检测219例肝素抗凝静脉血标本的红细胞G-6-PD活性。结果：定量比值法检测G-6-PD缺乏的阳性率为9．13％，全自动直接定量法检测的G-6-PD缺乏阳性率为9．58％，两种方法检测结果无显著性差异（P〉0．05）。结论：定量比值法简单易行，适用于卫生条件有限的基层医疗单位；全自动直接定量法快速准确，是一种可批量检测的理想筛选方法。

简介：摘要：目的：探究磷酸肌酸钠在治疗小儿肺炎支原体感染所致心肌损害的临床疗效及其对心肌酶指标的影响。方法：选取2020年2月-2022年2月在我院接受治疗的肺炎支原体感染合并心肌损害50例患儿，根据根据入院顺序的单双号分为对照组和试验组，每组25例。对照组采用果糖二磷酸钠治疗，观察组采用磷酸肌酸钠治疗。对比两组患者LDH(乳酸脱氢酶)、CKMB(磷酸肌酸激酶同工酶)、CK(磷酸肌酸激酶）等心肌酶指标和cTnT(心肌肌钙蛋白T)水平变化，评估不同组别治疗效果。结果：治疗前，两组患者心肌酶指标与心肌肌钙蛋白水平无统计学差异（P＞0.05）；治疗后，观察组LDH、CK-MB、CK水平均低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。观察组治疗有效率为96.00%，对照组为84.00%，观察组高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：磷酸肌酸钠能有效改善小儿肺炎支原体感染所致心肌损害，使心肌酶与肌钙蛋白水平迅速恢复，提高临床治疗有效率，值得临床推广。