简介:目的回顾性分析多巴反应性肌张力障碍患者的临床特点和治疗原则。方法选择2005年3月-2010年7月门诊或住院治疗且诊断明确的多巴反应性肌张力障碍患者,面对面采集临床资料并门诊或电话随访,对其性别、年龄、发病年龄、家族史、首发症状、就诊症状、诊断延误时间及治疗过程进行分析。结果共21例患者人组,男4例、女17例,平均发病年龄(7.19±3.40)岁,平均诊断延误时间(13.76±11.38)年。均以肢体肌张力障碍为首发症状,20例(95.24%)呈现晨轻暮重现象,6例(28.57%)伴帕金森样症状,2例(9.52%)伴痉挛性截瘫;经小剂量左旋多巴,多巴丝肼治疗后症状显著缓解。随访18例患者,仅1例治疗后仍遗留肢体残疾;3例失访。随访期间左旋多巴/多巴丝肼平均维持剂量(175.35±113.51)mg/d,3例患者辅助应用盐酸苯海索(4.6mg/d)治疗。结论多巴反应性肌张力障碍患者多于儿童期以肢体肌张力障碍发病,小剂量左旋多巴/多巴丝肼治疗效果显著。因此,对于儿童肌张力障碍或青年帕金森样症状患者应行小剂量左旋多巴,多巴丝肼诊断性治疗,以降低多巴反应性肌张力障碍的误诊率。
简介:目的研究不明原因栓塞性卒中(embolicstrokeofundeterminedsource,ESUS)住院患者的一般情况、危险因素及治疗情况。方法检索2003年1月至2014年12月在北京安贞医院神经内科住院的急性缺血性卒中患者,筛选其中符合ESUS诊断标准的为ESUS组,其他卒中亚型为对照组,比较两组间一般情况、危险因素及治疗情况。结果共检出初发急性缺血性卒中1296例,筛选完成诊断ESUS必须检查项目患者200例,其中ESUS占46.5%(93/200例),大动脉硬化性卒中26%(52/200例),心源性卒中25%(50/200例),腔隙性脑梗死2.5%(5/200例),隐源性卒中(cryptogenicstroke,CS)0例;ESUS患者卒中危险因素与对照组比较基本一致;ESUS患者中94.6%(88/93例)在住院期间及出院后二级预防应用抗血小板治疗,而5.4%患者(5/93例)因梗死后渗血未应用抗栓治疗,所有入选ESUS的患者均未使用华法林或新型口服抗凝剂抗凝治疗。结论ESUS作为新的卒中亚型在临床工作中并不少见,临床应完善诊断ESUS所需的检查项目,提高其诊断率,进一步细化卒中亚型,从而提供更有针对性的治疗。
简介:目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的临床特点、电生理表现及发病机制等进行分析.方法对2001-2003年收治的4例发作性运动诱发性舞蹈指痉症患者的临床资料进行分析并复习近年文献.结果4例患者均为青年,无家族遗传史,临床表现均为在运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,持续数秒钟后可自行缓解,发作期间无意识障碍,发作后无任何不适.4例患者神经系统检查、脑电图以及头部CT和(或)MRI检查均无异常发现,诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症.经服用卡马西平等药物后发作均得到有效控制.结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症可呈常染色体显性遗传,亦可散发;可为特发性,也可继发于多发性硬化、特发性甲状旁腺功能减退症等其他疾病.发作性运动诱发性舞蹈指痉症的发病机制尚不清楚,其临床特征为运动诱发的一侧或双侧上下肢及面部的不自主运动,对抗癫痫药物敏感,预后良好.
简介:目的探讨干细胞治疗外伤性脊髓损伤的策略。方法体外分离纯化成年SD大鼠骨髓MSCs,并在体外培养过程中加入麝香多肽(Musk-1)将其诱导分化为神经前体细胞,再定向将神经前体细胞植入经显微外科手术建立的大鼠横断性脊髓损伤病灶中。结果与对照组大鼠相比,植入的rMSCs源性神经元可明显促进脊髓损伤后的神经功能恢复(P(0.05;有效观察期90d)。组织学和免疫细胞组化分析进一步证实了植入rMSCs源性神经元在移植区域大量成活,并向损伤区域四周的邻近组织迁移约6mm。荧光金逆行追踪分析显示在大鼠脊髓头侧、中脑红核和大脑感觉运动皮层等区域均可检测到荧光金标记阳性的运动神经元,推测脊髓损伤侧的皮层脊髓束发生了再生并穿越横断性病灶达到了脊髓尾侧。结论作为干细胞替代治疗的新策略,rMSCs源性神经元可在横断性脊髓损伤病灶中成活、迁移、整合。以及具备修补脊髓功能的潜在可能性。
简介:目的分析AD与其部分血管性危险因素的关系,探讨丹参酮ⅡA(TanⅡA)对AD合并慢性脑缺血小鼠模型的干预作用及相关机制。方法收集苏州大学附属第一医院神经内科自1975年至2009年收治的849例痴呆患者(确诊AD549例,非AD300例1的临床资料,单因素分析AD与血管性因素的相关性。Tg+小鼠按随机数字表法分为5组(假手术组、模型组、模型+TanⅡA低剂量组、模型+TanⅡA中剂量组、模型+TanⅡA高剂量组)或3组[假手术组、模型组、模型+TrdnⅡA10mg/(kg·d)组],分别建立AD合并慢性脑缺血小鼠模型并给予TanⅡA干预。Morris水迷宫实验检测小鼠学习记忆能力的变化,ELISA法检测血浆血管内皮生长因子(VEGF)水平,RT—PCR检测脑组织Aβ前体蛋白(APP)、VEGF、VEGFR.1mRNA含量,Westernblotting检测脑组织APP、A13、VEGF、VEGFR-1蛋白表达。另在细胞水平观察TanⅡA对人脐静脉内皮细胞(HUVEC)成管的影响及VEGFR-1mRNA和蛋白的表达变化。结果AD与高血压病、糖尿病、冠心病、脑血管病、高脂血症等血管性危险因素均呈显著正相关关系(P〈0.05),而与非血管性冈素肺炎则无相关关系。与模型组比较,模型+TanⅡA中剂量组、模型+TanⅡA高剂量组的寻台时间及游泳距离明显缩短.避暗潜伏期明显延长、错误次数减少,血浆vEGF表达明显下渊,差异有统计学意义(P〈0.05)。与模型组比较,模型+TanⅡA10mg/(kg·d)组的中位生存时间延长约24d,APP、VEGFnqRNA表达明显下调,VEGFR-1mRNA表达明显上调,APP、Aβ、VEGF蛋白表达明显下调.VEGFR-1蛋白表达明显上调,差异有统计学意义(P〈0.05)。低氧+TanⅡA5μg/mL组HUVEC细胞毛细管形态完整且密度升高,VEGFR-1mRNA和蛋白表达较低氧组明显上调,差异有统计学意义(P〈0.05)结论AD发病与其血管性因素密切相关。TanμA可能�
简介:目的探讨小型前交通动脉瘤的诊断方法、手术时机和显微外科手术技巧。方法回顾性分析32例小型前交通动脉瘤的检查方法.影像学特征、诊治过程及手术效果。结果32例患者均行头颅CT枪查,均碌示蛛网膜下腔出血(SAH);13例行核磁共振血管造影(MRA)检查;8例行CT血管造影(CTA)检查:32例行数字减影全脑血管造影(DSA)35次。所有患者在气管插管全身麻醉下施行动脉瘤瘤颈夹闭术.均采用翼点入路,术中动脉瘤破裂出血5例,术后并发脑积水行V—P术5例。32例中死亡1例,恢复良好22例,生活自理6例.扶拐行走、需人照顾2例,卧床、靠他人护理1例。对其中27例随访3~12个月,均无再出血发生,无死产。结论DSA检查应作为诊断小型前交通动脉瘤的主要方式:除了对Ⅰ~Ⅱ级患者应早期手术治疗外,对其它患者可推迟到出血2~3周以后手术:掌握一定的显微手术技巧.对于顺利夹闭小型前交通动脉瘤、预防和控制术中破裂出血尤为重要。
简介:目的探讨人脑星形细胞瘤发生发展中相关基因及分类特征基因的表达。方法用含13939种人基因的BioStarH140S芯片,以正常脑及18例胶质瘤组织总RNA制备的探针杂交芯片,ScanArray4000扫描信号,提取脑及不同级别星形细胞瘤的差异基因并行生物信息分析,Hierarchical聚类提取差异基因的特征。结果星形细胞瘤中筛选出438条(3.14%)差异表达基因;信息分析与细胞信号、细胞骨架和运动、癌基因及抑癌基因等多类基因密切相关;与分类相关的特征基因有MAP7、DBCCR1、PCDHA5、KCNAB1、NAPIL2等。表达谱将星形细胞瘤分成两类,与临床组织病理分类基本一致。结论芯片是基因分析和筛选肿瘤标志性基因的有效手段,可客观分析星形细胞瘤发展及预后;分类特征基因为星形细胞瘤侵袭性和预后判断提供依据,有助于临床诊治。
简介:目的探讨垂体腺瘤伴发Rathke裂囊肿(RCC)的临床表现和MRI特点,提高对病变的认识.方法对连续收治的8例垂体腺瘤伴发RCC患者的临床表现、MRI资料进行回顾性分析.8例患者中,临床表现主要有头痛、视力下降及垂体激素分泌紊乱的症状;1例患者在体检中偶然发现.MRI表现有:①鞍区内存在两种病变,往往以肿瘤成分为主,伴发1个甚至多个的RCC;②边界清晰,主体位于鞍内,可向鞍上生长;③垂体腺瘤T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号;囊腔T1WI主要呈低信号,T2WI信号多样化;④部分囊腔内可见T1WI等信号,T2WI低信号的囊内结节;⑤增强扫描,垂体腺瘤呈不同程度的强化,囊壁多数不强化.结果随访4个月至7年,术后头痛、视力下降及内分泌紊乱症状均得到改善.1例垂体腺瘤有残留需二期手术,1例于术后7年复发.结论垂体腺瘤伴发RCC的患者,常缺乏RCC的特异性表现;如MRI示鞍区病变为囊实性,且其主体位于鞍内、囊腔信号均匀、囊壁不强化,应考虑到垂体腺瘤伴发RCC的可能性,若囊内存在结节,则具有诊断意义.经蝶手术为治疗首选,术后需定期随访.
简介:目的旨在比较中国北京和加拿大安大略省卒中/短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)住院患者的基线特征、卒中治疗和住院结局的差异。方法中国国家卒中登记于2007年9月~2008年8月在北京地区的11个研究中心连续收集了1775例急性卒中及TIA患者。加拿大安大略省的数据来源于2007年4月~2008年3月安大略省的11个卒中中心的3551例卒中及TIA患者。本研究对北京地区患者的基线特征、卒中治疗和住院结局的数据进行了分析,并与加拿大卒中登记研究中安大略省的数据进行比较。结果①基线信息:北京地区的患者较安大略省的患者年轻(64.5±12.9vs70.2±15.3,P<0.001),并且男性较多(64.8%vs51.6%,P<0.001);既往史有吸烟、饮酒、卒中、高血压的比例北京地区均高于安大略省(P均<0.001),而既往史有TIA、高脂血症、心房颤动的人数安大略省高于北京地区(P均<0.001)。②院前信息:与安大略省的患者相比,北京地区的患者使用救护车到达急诊的比率较低(33.5%vs78.4%,P<0.001),并且2.5h内到达急诊的比例较低(21.0%vs42.4%,P<0.001)。③治疗情况:北京地区的患者中,进行影像学检查的比例低于安大略省(93.9%vs99.2%,P<0.001),并且进入卒中单元治疗的比例较低(23%vs64.7%,P<0.001)。在缺血性卒中的患者中,北京地区的患者进行溶栓治疗的比例较低(8.1%vs17.4%,P<0.001),然而伴有心房颤动的患者中,给与抗凝治疗的比例两者无明显的差异(75.9%vs75.5%,P=0.945)。北京地区和安大略省地区缺血性卒中患者出院给予抗栓治疗的比例相近(77.0%vs77.9%,P=0.544)。④结局事件:与安大略省地区相比,北京地区患者住院期间新发卒中的比例较低(3.4%vs5.1%,P<0.001),然而住院期间肺炎的发生率较高(12.5%vs7.6%,P<0.001)。北�