简介：<正>先天性肾上腺增生(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)是常染色体隐性遗传病,发病率为1/14199。由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成失常——肾上腺分泌的糖皮质激素及盐皮质激素不足而雄性激素过多,临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,女性男性化,男性表现性早熟,并且常伴有低血钠或高血压等多种症候群。90%以上的病例由于21-羟化酶缺陷所致。临床分为失盐型、单纯男性化型和迟发型,前二者为经典型,后者为非经典型。诊断依赖于临床表现、家族史、24小时尿17酮类固醇排出量测定。治疗分为胚胎期的治疗和出生后的治疗。经典治疗方法为皮质醇替代抑制疗法。雄激素、雌激素受体拮抗剂为最新的药物治疗方法。腹腔镜双侧肾上腺

简介：摘要目的研究先天性心脏病患儿在术后进行优质护理干预的意义和价值.方法选择患有先天性心脏病的患儿５０例,在手术完成之后,均使用优质护理干预的方法进行护理,护理完成之后观察患儿痛感、生活质量评分以及其家属对护理的满意度.结果时间越长,患儿的疼痛评分越低,并且患儿的生活质量评分在护理后有了明显改善,同时家属对护理的满意度较高.结论对于患有小儿先天性心脏病的患儿来说,在手术完成之后进行优质护理能够使患儿的痛感降低,同时提高了护理满意度以及患儿的生活质量,对其疾病的康复有重要意义.关键词小儿先天性心脏病;术后;优质护理干预;价值AbstractObjectiveTostudythepostoperativechildrenwithcongenitalheartdiseaseinthemeaningandvalueofhighqualitynursingintervention．MethＧods５０casesofchildrenwithcongenitalheartdisease,aftersurgery,allusinghighqualitynursinginterventionmethodfornursing,nursingobservationofchildrenwithpain,aftercompletesatisfactionwithnursingcarequalityoflifescoresandtheirfamilymembers．ResultsThelongerthetime,thepatient＇spainscoreislowＧer,andthepatient＇squalityoflifescoreintherewasobviouslyimprovedaftercare,highersatisfactionwithcareandfamilymembers．ConclusionForpatientswithpediatriccongenitalheartdiseaseofchildren,carriedoutaftercompletionoftheoperationofhighqualitynursingcarecanreducethepatient＇spain,atthesametimeiKmepyrowvoertdhsenursingsatisfactionandqualityoflifeofchildren,fortheirdiseaserehabilitationisimportant．Childrenwithcongenitalheartdisease;Postoperative;Highqualitynursingintervention;value中图分类号R４７３文献标识码B文章编号１００１－５３０２(２０１５)０９－０８４８－０１

简介：目的比较几种影像学技术在诊断先天性尿路畸形中的价值,并探索其最优化选择。方法收集1999年至2005年我院所检查的19例先天性尿路畸形患者,男4例,女15例,年龄1～53岁,平均17.2岁。其中,9例行静脉肾盂造影（IVP）,B超,CT,磁共振泌尿系成像（MRU）检查,6例行IVP,B超,MRU检查,4例行B超,CT检查。结果所有患者经手术病理证实,其中,左侧畸形6例,右侧畸形7例,双侧畸形6例。与手术病理所见比较,IVP,B超,CT,MRU明确诊断先天性尿路畸形例数分别为10例,10例,9例,8例,手术符合率分别为66.7%,52.6%,69.2%,53.3%。结论各种影像学技术在诊断先天性尿路发育畸形中各有所长,而优势互补,有助于提高诊断准确性。

简介：摘要目的分析产前超声检查对胎儿先天性心脏病的诊断价值。方法将2017年3月至2018年3月期间到我院实施常规产前胎儿超声检查的174例孕妇作为此次研究对象，在检查完成后将检查结果与产后超声新生儿超声检查结果进行对比。结果在参加此次研究的174例孕妇在分娩后经新生儿超声检查共确诊8例先天性心脏病。产前超声诊断为6例，诊断准确度为75%。结论产前超声检查在胎儿先天性心脏病的诊断中有着重要的意义，且超声检查具有安全性高、无创、操作简单等优势，值得在临床中推广使用。

简介：摘要：目的：探讨小儿先天性心脏病护理时加入健康教育的效果。方法：选取我院 2015年 6月至 2016年 6月期间 40例小儿先天性心脏病患儿的临床资料，将其随机分为对照组和观察组，每组 20例。对照组给予常规护理，观察组在对照组的基础上实施健康教育。比较两组患儿的护理效果和疾病知识的掌握情况。结果：观察组中患儿对疾病的掌握情况优于对照组，教育有效率为 16（ 80.00%），而对照组中为 12（ 60.00%），观察组中护理满意度为 17（ 85.00%），而对照组护理满意度为 14（ 70.00%），差异具有统计学意义（ P＜ 0.05）。结论：在小儿先天性心脏病护理中加入健康教育，能够最大程度的提高患儿对疾病知识的了解度，提高护理满意度，促进患儿康复，值得临床推广。

简介：摘要目的评价保守治疗与探针探通术治疗先天性鼻泪管阻塞（congenialnasolacrimalductobstruction，CNLDO）患儿的临床疗效。方法入组病例来自我院门诊221例280眼年龄介于1～12月的CNLDO患儿，分为2组分别予以组1保守治疗1月，组2探通治疗。治疗结束后随访1月。结果经随访后组1治愈率为23.93%（28眼/117眼），组2为74.23%（121眼/163眼）。组2治愈率明显高于组1（P＜0.001）。组2不同年龄段患儿的治愈率分别为1～6月龄组76.92%（40眼/52眼），6～9月龄组为73.97%（54眼/73眼），9～12月龄组为71.05%（27眼/38眼），各年龄组之间治愈率无显著差异（P＞0.05）。结论对年龄≤12月的CNLDO患儿，泪道探通术疗效优于保守治疗，对保守治疗无效的患儿可尽早（≥3月）施行探通术。

简介：

简介：目的探讨先天性卵巢发育不全症（TS）的骨骼改变。方法回顾性分析20例TS患者骨骼改变的X线表现。结果20例患者中，腕角征阳性者12例，掌骨征阳性者4例，指骨优势征阳性者16例。胫骨内髁增大者14例，胫骨外髁增大者10例。20例患者X线均表现为骨质疏松较明显，尤其是腕骨及关节周围骨质。结论手腕骨、膝关节的改变对TS的诊断具有重要意义。

简介：摘要目的探讨早期干预对先天性甲状腺功能低下儿童临床疗效的影响。方法将邵阳地区2013年6月-2016年3月从我院新筛中心筛查出来的110例先天性甲状腺功能低下儿童作为对象，依据数字表法分组，各有55例。对照组采取常规护理方法，早期干预组则给予早期干预。比较两组家长对治疗效果的满意度；患儿1岁时头围、身高、体重等体格发育指标；患儿1岁时大运动发育指数和整体发育商DQ（采用Gesell发育诊断量表测评获得）。结果早期干预组家长对治疗效果的满意度高于对照组，P＜0.05；早期干预组患儿1岁时头围、身高、体重等体格发育指标高于对照组，P＜0.05；早期干预组患儿1岁时大运动发育指数和整体发育商DQ高于对照组，P＜0.05。结论早期干预对先天性甲状腺功能低下儿童临床疗效的影响大，可促进患儿体格发育和智力发育，对儿童健康生长发育有促进作用，值得推广应用。

简介：摘要目的本次研究旨在探讨小儿先天性血管畸形，实施围术期护理的临床效果。方法选择2017-2018年在我院进行治疗的患儿，共选择了43例作为研究对象。从术前护理、术后护理分别展开论述。结果对于小儿先天性血管畸形实施血管内介入栓塞结合局部硬化剂注射治疗，具有非常显著的疗效，患儿的痛苦较小，可以反复进行操作，是非常安全的一种微创治疗方法。结论对于小儿先天性血管畸形介入治疗采取围术期护理措施，可以显著提升治疗效果，减少并发症的出现，非常值得在临床推广应用。

简介：摘要目的分析先天性心脏病术后乳糜胸的应用以及临床护理方式。方法选择我院2013年8月-2015年7月接收的20例先天性心脏病术后乳糜胸患儿，根据患儿实际情况予以相应的护理，观察分析临床护理对疾病治疗的影响。结果经治疗和护理，患儿胸腔引流量下降到每天10-23ml,所有患儿均治愈出院，5个月后随诊无病例出现胸腔积液。结论针对先天性心脏病术后乳糜胸患儿实际情况，予以相应的护理，可提高治疗效果和患儿生活质量。

简介：摘要：目的 先天性心脏病患儿临床应用健康教育的效果。方法 本次研究涉及的100例样本均在本院2020年1月至2020年 10 月期间接收的所有先天性心脏病患儿当中抽取，根据1:1的方式分作两组，给予常规护理患儿划成对照组，给予健康教育护理患儿划成试验组，两组护理方法不同最终取得效果也存在一定差异，对其进行比较。结果 经过比较，试验组患儿临床各项评分明显更高，与对照组相比存在显著差异（P

简介：摘要胆道闭锁是婴幼儿期最严重的肝脏疾病之一，未经治疗的患儿生存期仅1年。肝门空肠吻合术（Kasai手术）为小儿先天性胆道闭锁的经典治疗方式，但由于该病早期诊断困难，部分患儿失去Kasai手术时机或者即便早期实施Kasai手术的患儿的长期生存率仍然堪忧，多数患儿最终不得不施行肝移植术。活体肝移植是近年来逐渐发展起来的手术方式，在小儿先天性胆道闭锁中的应用有其诸多优势，取得了一定的效果，同时也存在诸多需要克服的困难。本篇主要就中国大陆地区活体肝移植在小儿先天性胆道闭锁中的应用作一综述。

简介：

简介：先天性畅旋转不良是小儿外科的一种比较常见的先灭性疾病。此病常见于新生儿期、学龄期，其症状不典型，容易出现漏诊、误诊。我院2003年9月至2006年1月年共收治6～7岁先天性肠旋转不良患儿3例，现报告如下。

简介：【摘要】目的：观察小儿先天性心脏病患儿实施彩色多普勒超声诊断的临床分析。方法：本研究选取我院2019年全年100 例小儿先天性心脏病患 者 ,将患者分为诊断组和对照组 , 每组 50 例，对照组采取常规超声治疗作为疾病的诊断。诊断组采用彩色多普勒超声手术方法治疗该疾病的确诊。观察比较对比两组患儿的临床诊疗准确率。结果:本组100例先天性心脏病住院患儿经过选择性心血管造影治疗后确诊的患者为室间隔缺损40人房间隔缺损14人;动脉导管不封闭10人法洛四联症14人肺动脉瓣狭窄5人发生三尖瓣减少6人:三尖瓣闭锁3人:心内膜垫严重缺损8人。彩色多普勒超声心动图总数共检测97人,诊断的准确率97%,未发现的检测中有病患3人。结论:彩色多普勒超声可以诊断小儿先天性心脏病,是目前较为安全并且有效的一种观察治疗方法。

简介：

简介：摘要：目的：分析对先天性肛门闭锁伴直肠会阴瘘回流罐肠患儿实施护理产生的影响。方法：在本院病例系统中选择2021.1-2022.3期间收治对先天性肛门闭锁伴直肠会阴瘘患儿82例，其中41例设置为实验组，另外41例设置为对照组，分别实施常规护理和回流灌肠护理，分析对患儿疾病恢复产生的影响。结果:对照组患儿手术并发症率、SAS评分、SDS评分显著高于实验组（P＜0.05）。结论：对天性肛门闭锁伴直肠会阴瘘患儿实施回流罐肠护理，可以明显降低并发症发生，提升治疗效果，辅助提升患儿生活质量。

简介：摘要：目的：对先天性缺牙患者治疗中采用正畸联合口腔修复治疗并观察其效果。方法：设置2020年6月--2021年11月为观察时间，设置74例先天性缺牙患者为观察对象，采用数字随机法，根据治疗方式不同分为正畸组和修复组，正畸组采用正畸联合口腔修复治疗方式，修复组采用口腔修复治疗方式，观察两组咀嚼能力和语言功能评分等情况。结果：正畸组和修复组咀嚼能力和语言功能评分对照中，治疗前两组无差异，治疗后正畸组评分高于修复组，（p

简介：【摘要】目的 分析家庭保健在小儿先天性心脏病的效果。方法 研究以随机抽样法将58例小儿先天性心脏病患者分对照组（常规护理）和实验组（加用家庭保健）各29例，时间2020年4月至2021年5月，对比并发症发生率。结果 并发症发生率对比中实验组较低，显著优于对照组，差异显赫（P＜0.05）。结论 家庭保健在小儿先天性心脏病起到重要作用，降低了并发症发生率，以及提高了家属护理质量，值得临床广泛运用。