简介:目的分析3例脑白质影像学无改变的晚发婴儿型异染性脑白质营养不良患儿的临床、电生理、影像学和病理学改变特点,总结其特征表现和诊断规律.方法3例均为男性婴儿,月龄分别为20个月、27个月和28个月.均于出生后15~21个月出现运动发育停滞和倒退,以下肢运动障碍为主,表现有锥体柬征.收入院后予以体格检查、电生理检查、头部MRI检查及腓肠神经活检.结果(1)体格检查:例1双下肢肌力4级,肌张力降低;双膝腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例2四肢肌力5级,肌张力明显增高;腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例3眼球向左、右注视时可发现细小水平眼震,四肢肌力4级,肌张力低;四肢腱反射对称引出,双下肢病理征阴性.(2)辅助检查:3例患儿电生理检查均提示为周围神经病变,MRI检查无异常发现.(3)实验室检查:仅例1行外周血白细胞芳基硫酯酶A检查,显示活性显著下降.(4)腓肠神经活检:3例患儿均显示髓神经纤维显著减少,残存的有髓神经纤维的髓鞘变薄,甲苯胺蓝染色见部分雪旺细胞及吞噬细胞内出现紫红色异染颗粒,超微结构呈指纹样、髓样和平行排列的棒状结构.结论病理检查证实细胞内沉积物具有异染性,而周围神经病变具有髓鞘发育不良特点.由于脑白质MRI无改变,这组以周围神经损害为主的患儿可能是异染性脑白质营养不良的一种特殊类型,诊断为伴有中枢神经系统损害的异染性周围神经病更符合临床表现规律.
简介:目的:探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学特征。方法:报道1例23岁男性原发性中枢神经系统血管炎患者的临床、实验室检查和影像学资料。结果:本例患者有反复发作的头痛、多灶性神经功能缺损、认知功能下降等表现以及复发和渐进病程,临床和辅助检查排除了系统性血管病和其他中枢神经系统疾病,头颅MRI显示颅内多灶性和弥漫性病变,MRA和DSA显示右侧大脑中动脉狭窄。结论:原发性中枢神经系统血管炎需通过临床表现、实验室检查和影像学检查排除相关疾病后诊断。
简介:目的初步探讨以问题为基础的学习(problem-basedlearning,PBL)在神经内科进修医师的头晕诊断学教学中的应用及其价值。方法选取首都医科大学附属北京天坛医院神经内科的进修医师20名随机分为试验组和对照组,分别采用PBL教学和以授课为基础的教学法,比较两组的教学效果。结果试验组与对照组相比较,病例分析考试成绩和总成绩显著提高(P分别为0.005和0.013);基础理论知识考试成绩有增高趋势,但无显著差异。结论PBL教学法是适合于进修医师的头晕诊断学教学的有效方法,有助于培养进修医师的临床思维能力。在文献检索培训和基础理论铺垫的基础上开展PBL教学,有可能进一步提高教学质量。
简介:目的探讨一侧入路显露并夹闭对侧后交通动脉瘤的可行性.方法对15具国人成年尸头标本经甲醛固定,采用显微解剖技术,经一侧入路显露和观察对侧后交通动脉起始部及其毗邻关系,以探求最佳显露途径,并回顾性分析1997年-2002年收治的9例包含后交通动脉瘤在内的双侧颅内多发动脉瘤患者的治疗结果.结果在15具尸头的30支后交通动脉中,对侧后交通动脉起始部成功显露15支(50%),后交通动脉起源于颈内动脉后外侧壁者16支(53.3%),后壁者6支(20.0%),后内侧壁者8支(26.7%).后交通动脉起点至颈内动脉穿出硬脑膜的距离为(8.74±2.57)mm,后交通动脉主干直径为(1.67±0.39)mm,通常在视交叉前间隙内,轻轻向外牵拉对侧视神经,即可显露后交通动脉起始点内侧面.1具标本须经过视交叉上外侧,在对侧视神经-颈内动脉间隙内,轻轻向外牵拉颈内动脉才能显露对侧后交通动脉及其起始部.在视交叉前间隙,经过对侧视神经下方探查该部位是较理想的途径,切开对侧硬脑膜镰状韧带,避免损伤视神经至关重要.9例经手术夹闭的双侧颅内多发动脉瘤患者,经一侧翼点入路显露并夹闭对侧后交通动脉瘤者3例.结论严格选择的双侧颅内多发动脉瘤患者,经一侧入路显露并夹闭对侧后交通动脉瘤是可行、安全和有效的.
简介:目的探索基于团队的学习模式在血管神经病学实习医师教学查房中的效果。方法以首都医科大学附属北京天坛医院神经内科20例实习医师作为教学对象,随机分入基于团队的学习模式和传统教学组。在血管神经病学中最常见的急性脑梗死的诊断和治疗方案的教学过程中分别对两组采用基于团队的学习模式和传统教学法,以问卷调查方法对两组的教学效果进行评价。结果基于团队的学习模式与传统教学相比,实习医师在学习主动能力、分析问题能力、解决问题能力、表达交流能力、知识拓展能力、临床分析能力及团队合作能力等方面均显著提升。结论基于团队的学习模式可以提高实习医师在血管神经病学科中掌握知识的能力。
简介:目的研究新型硬膜替代材料Dura—L移植后的形态学与免疫原性。方法选用40只成年雄性家兔,随机等分成5组:A:单侧自体移植无创组,B:单侧自体移植创伤组。C:单侧Dura—L移植加对侧自体移植无创组,D:单侧Dura—L移植加对侧自体移植创伤组。E:单侧阳性对照膜移植无创组。应用显微外科技术在无菌条件下施行硬膜替代手术。将Dura—L移植于C、D组兔脑表面。分别于2周、1个月、3个月应用扫描电镜、免疫荧光、病理学切片检测进行评价。结果2周末、1个月末、3个月末C组、D组与E组间在表面光滑程度、荧光强度、炎性细胞浸润三方面之间的差异具有统计学意义.而与A、B两组间的差异不具有统计学意义。结论Dura—L移植后形态学与家兔硬膜类似.免疫原性低.是一种比较适合的硬膜替代材料。
简介:神经营养因子是由神经元和神经元支配的靶器官或胶质细胞产生,在神经系统的发育、分化等生理过程中发挥重要的作用[1~3].由于神经营养因子具有维持神经元存活、促进神经元突起延伸等生理活性,并且可以在神经轴突中进行顺行、逆行性转运[4,5].因此在许多以神经元死亡或萎缩为特点的神经退行性疾病中,如老年性痴呆(Alzheimer'sdisease)、帕金森氏病(Parkinson'sdisease)、肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophiclateralsclerosis)等,应用神经营养因子作为治疗药物有广阔的应用前景[6].
简介:目的探索角色扮演教学法在血管神经病学进修医师教学查房中的效果评价。方法以首都医科大学附属北京天坛医院神经内科20名进修医师作为病房带教的教学对象,随机分入角色扮演法教学组或传统教学组。在血管神经病学中最常见的急性缺血性卒中的诊断和治疗方案的教学过程中分别对2组采用角色扮演法和传统教学法,以问卷调查方法对2组的教学效果进行评价。结果角色扮演法与传统教学相比,进修医师在自主学习能力,知识储备能力,知识拓展能力,临床分析能力,系统诊治能力,解决问题能力,医患沟通能力等方面均显著提升。结论角色扮演教学法可以提高进修医师在血管神经病学科中管理患者的能力。
简介:目的比较影像学判断标准以及栓塞体积比指导下颅内动脉瘤的栓塞治疗效果,并探讨颅内动脉瘤栓塞的方法。方法选取63例形态较规则的动脉瘤病人,共63个动脉瘤,随机分为对照组(n=31)和观察组(n=32)。对照组按影像学判断标准指导栓塞,观察组以体积比指导栓塞。随访6~33个月,比较两组栓塞体积比及治疗效果。结果对照组动脉瘤栓塞体积比平均21.4%,复发率9.7%(3/31);观察组动脉瘤栓塞体积比平均23.7%,复发率6.2%(2/32)。两组动脉瘤栓塞体积比无统计学差异,复发结果无统计学意义(P〉0.05)。结论对形态规则动脉瘤,在中短期效果上,动脉瘤栓塞达影像学100%栓塞后,仍需参考动脉瘤栓塞体积比,动脉瘤栓塞体积比应至少达到21%,才可能有效预防动脉瘤栓塞后中短期内复发。
简介:目的观察颞底内侧区后部小脑上经小脑幕入路手术的显露范围、解剖结构及其位置关系,拟为临床应用提供解剖学依据。方法5具(10侧)国人男性尸头标本,模拟颞底内侧区后部小脑上经小脑幕入路,于手术显微镜下观察经该入路手术的显露范围、解剖结构,以及颞底内侧区后部脑沟、脑回和动静脉之间的解剖关系。选择3例颞底内侧区后部肿瘤患者,施行小脑上经小脑幕入路手术,观察手术疗效及预后。结果小脑上经小脑幕入路手术可直接到达颞底内侧区后部,显露海马旁回后部、舌状回前部、梭状回及大脑后动脉P3段及其颞下分支。5具(10侧)尸头标本均存在鼻状沟和侧副沟,但是二者不连续,鼻状沟于前部将海马旁回与梭状回分开,侧副沟于后部将二者分开,前距状沟将海马旁回与舌状回分开,扣带回峡、舌状回前部分别与海马旁回后部汇合,枕颞沟将梭状回与颞下回分开。颞底内侧区后部主要由大脑后动脉颞下分支供血,其中3具(4侧)自大脑后动脉P2段发出颞下总动脉,后者发出颞下前动脉和颞下后动脉供应颞底;2具(2侧)自大脑后动脉P2段发出颞下中动脉和颞下后动脉供应颞底;3具(4侧)自大脑后动脉发出海马动脉、颞下前动脉和颞下后动脉供应颞底。静脉均引流入基底静脉。3例星形细胞瘤患者施行小脑上经小脑幕入路颞底内侧区后部肿瘤切除术,完全切除肿瘤,疗效满意。结论小脑上经小脑幕入路手术能够较好显露颞底内侧区后部解剖结构,熟练掌握该入路的解剖学知识有助于处理颞底内侧区后部病变。
简介:目的了解慢病毒载体对胶质瘤干细胞的亲嗜性及对靶基因表达的干扰效率,初步探索干扰STAT3基因对胶质瘤干细胞增殖的影响。方法构建STAT3基因shRNA的慢病毒表达载体,经293T细胞包装后,获得可表达STAT3基因shRNA的慢病毒颗粒;活性载体病毒感染人原代胶质瘤干细胞后流式细胞分析细胞感染效率;实时定量多聚酶链反应(PCR)和Westernblot检测细胞STAT3基因mRNA和蛋白表达及活化水平;增殖分析试剂盒测定细胞生长曲线,流式细胞分析细胞周期分布。结果在病毒感染比率值20:1时慢病毒载体对人原代胶质瘤干细胞的感染效率为98.6%;细胞感染可表达STAT3基因shRNA的载体慢病毒后,STAT3基因mRNA显著下降,抑制率为84.3%,STAT3蛋白表达下降81.5%,活化的pSTAT3下降97.9%;胶质瘤干细胞STAT3表达、活化受抑后细胞生长显著变慢,G1期细胞比例显著增高。结论慢病毒载体对人原代胶质瘤干细胞有着很高的感染效率,介导的RNAi可显著抑制靶基因的表达与活化,是对人胶质瘤干细胞基因功能研究的理想工具。人胶质瘤干细胞STAT3基因受抑后细胞生长显著变慢,出现G1期阻滞。
简介:目的探讨以CatWalk步态分析系统对大鼠暂时性大脑中动脉阻塞(MCAO)模型进行行为学评价的可行性。方法30只SD雄性大鼠按随机数字表法分为MCAO模型组和对照组,其中模型组以线栓法制作成暂时性MCAO模型。分别于模型制作后第1、3、7、14、28天应用传统的18分制mNSS评分以及CatWalk步态分析系统对2组大鼠进行行为学特征分析。结果CatWalk结果显示MCAO模型组大鼠的四肢压强、接触面积和运行速度均比对照组大鼠减小减慢;存协调性方面,模型组大鼠造模后第3天时同为后侧的左后肢→右后肢的时间较对照组明显缩短,且其同为左侧的左前肢→左后肢的时间亦较对照组明显缩短,这一变化在第28天时仍然存在:在造模后第3天模型组出现了在对照组中并未见到的Ra型(1.5%)和Rb型f2-3%)步序;但步渊、站立时间、抬爪时间和规律指数等参数在2组间差别不明显。结论CatWalk步态分析系统在压强、速度、接触面积、步态以及协调性等方面可反映脑缺血造成的损伤及其随时间变化的过程,可用于动物模型的多种行为学特征的综合分析。