简介：原发性肾淋巴瘤是原发于淋巴结以外的一种恶性淋巴瘤，罕见于儿童。该文报道2例以肾小管酸中毒为首发表现，以肾组织穿刺病理确诊的儿童原发性肾淋巴瘤。2例皆以“多饮、多尿、乏力、呕吐、贫血”为主要症状，双肾肿大，伴低钾、低钙、低磷，代谢性酸中毒等。1例放弃治疗，另外1例经泼尼松、长春新碱、阿糖胞苷＋L-天冬氨酰胺酶（PVA＋L-ASP）方案化疗，联合氨甲喋呤、地塞米松、阿糖胞苷鞘内注射、纠酸、补钾、输血及对症支持治疗后，多饮多尿症状缓解，内环境稳定，复查肾B超无异常发现。一旦怀疑该型恶性淋巴瘤，应尽快肾组织穿刺病理确诊，早期采取综合治疗，包括手术、化疗与放疗、支持疗法等。

简介：小儿反复咳嗽是常见的呼吸道疾病。石效平教授自拟“小儿止咳方”结合三拗汤、止嗽散、苏葶丸、泻白散、三子养亲汤等中医经典方剂，具有宣肺、止咳、化痰、祛风等功效。石教授认为，治疗小儿咳嗽，咳嗽初期注重宣肺，中期加强祛痰祛风，久病久咳则注重健脾养阴。这种整体观念和辨证论治的思想，值得学习。

简介：目的在中华医学会儿科分会新生儿学组的发起下，国内十余家大型医院于2005年1月始进行了为期近两年的《早产儿脑损伤》多中心协作研究。该文报告我国10家三级甲等医院近两年对早产儿脑室周围白质软化（PVL）发生率的调查结果。方法2005年1月至2006年8月期间，各参加单位对所有胎龄〈37周的早产儿在生后7d内常规进行初次床边头颅B超检查，以后每隔3—7d复查一次，直至出院。结果10单位共出生或收住早产儿4933例，总PVL发生率为2．3％（112／4933），囊性PVL发生率为0．3％（16／4933）。分别为Ⅰ级PVL85．7％（96／112），Ⅱ级PVL12．5％（14／112），Ⅲ级PVL1．8％（2／112），无Ⅳ级PVL。4家妇婴医院的早产儿PVL总发生率非常显著低于6家综合性或儿童专科医院（1．4％vs．2．8％）（χ^2=10．284，P〈0．01）。与发生囊性PVL相关的可能高危因素为阴道分娩和机械呼吸。结论该调查数据基本可以反映我国主要大城市早产儿PVL发生率的情况。提高对PVL尤其是非囊性脑室周围自质损伤的超声识别率，是今后临床要大力加强的重点。

简介：目的研究PINK1基因对缺氧缺血性脑损伤新生小鼠细胞凋亡及细胞自噬的影响。方法将野生型和PINK1基因敲除型新生小鼠各72只分为野生型假手术组（SWT）、野生型模型组（MWT）、基因敲除假手术组（SKO）及基因敲除模型组（MKO）。模型组小鼠行右侧颈总动脉结扎后置于低氧舱中（含8%氧气和92%氮气）2.5h,假手术组不予结扎和低氧处理。缺氧缺血处理后24h,采用TTC染色法检测各组新生小鼠脑梗死程度;采用免疫组化法检测各组脑组织中活化型半胱天冬酶-3（CC3）的表达;采用TUNEL法检测细胞凋亡;采用免疫荧光法及Westernblot法检测细胞自噬相关蛋白LC3的表达。结果MKO组小鼠脑组织梗死程度较MWT组小鼠明显减轻（P〈0.05）;脑组织凋亡阳性细胞数明显减少,凋亡指数降低（P〈0.05）;凋亡蛋白CC3表达显著减少（P〈0.05）。MKO组小鼠自噬相关蛋白LC3表达较MWT组减少,进一步检测证实自噬指标LC3Ⅱ/LC3Ⅰ比值较MWT组降低（P〈0.05）。结论敲除PINK1基因对新生鼠缺血缺氧脑损伤具有神经保护作用。

简介：随着医疗水平的不断提高，手术、放疗、化疗极大地提高了儿童恶性肿瘤的治愈率。目前在发达国家总体治愈率超过70％，预计2010年可到85％。但与此同时，因肿瘤本身或肿瘤治疗副作用的影响所导致的营养不良，特别是蛋白质／热量营养不良（PEM），削弱了患儿对各种治疗的耐受性，增加并发症，影响存活率。因此，准确评价患儿的营养状况，适时采取合理有效的营养支持手段，积极预防或纠正营养不良，以期提高患儿的生活质量和延长其生存期。

简介：胆道闭锁是一种肝内外胆管纤维化闭锁性疾病，是婴幼儿肝硬化及肝移植最常见的病因。患者由于胆汁引流不畅及肝功能不全等原因，常出现摄入减少、脂肪及脂溶性维生素吸收障碍、代谢异常等而出现营养不良。加上患者多存在不同程度肝硬化，约80％～100％的肝硬化患者存在不同程度蛋白质一能量营养不良。