简介：天气越来越冷，妈妈们都开始非常注意保护自己的小宴宝不受严冬侵袭，可还是有些困扰人的皮肤问题接踵而来。

简介：目的探讨儿童狼疮肠系膜血管炎（LMV）的临床特点、诊断和治疗。方法总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果女,9岁。因＂腹痛、呕吐及腹泻2个月＂就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样。随后出现呕吐及腹泻。呕吐物为胆汁样。腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10-100mL,含黏液。无皮疹、口腔溃疡及脱发等。辅助检查：大量蛋白尿,ANA1∶320（颗粒型）,抗SSA、抗SSB和抗RO-52均（＋＋＋）。诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙（MP）和环磷酰胺（CTX）冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失。治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见＂靶形征＂和＂梳子征＂,双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV。第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院。随访2年,未再发现LMV。检索PubMed、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV（未提及病例数）。总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征。7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9-16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3例,血液系统受累（包括WBC低、贫血及PLT减少）、肾脏受累各6例;均ANA高滴度阳性,抗dsDNA升高6例,抗SSA、SSB抗体阳性5例,抗Sm抗体、ACL抗体（抗心磷脂抗体）阳性各2例,均有补体C3/C4下降;均予大剂量MP冲击治疗,6例予CTX冲击治疗,1例予利妥昔单抗;3例反复复发。结论儿童LMV罕见,多为学龄女童,可以SLE为首发症状,亦可在SLE持续缓解状态下突然出现,典型表现为剧烈腹痛、胆汁样呕吐及排大量墨绿色水样便,确诊依靠腹

简介：目的评价环磷酰胺（CTX）治疗增殖性狼疮性肾炎（PLN）的疗效和安全性。方法检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献数据库、中国期刊全文数据库、维普数据库,检索时间均从建库至2010年11月30日,获得CTX治疗PLN的相关RCT文献。由3名系统评价员进行资料提取和文献偏倚评价。依据随机方法、分配隐藏、盲法、结果数据的完整性、选择性报告研究结果和其他偏倚来源进行文献偏倚评价。计数资料采用OR值及其95%CI表示;计量资料采用加权均数差（WMD）或标准化均数差（SMD）及其95%CI表示。对同质资料采用RevMan5.0软件进行Meta分析。结果共检索到符合条件的文献1253篇,符合纳入标准的37篇RCT文献（n=2296）进入Meta分析。19篇文献采用了正确的随机化方法,6篇文献采用了分配隐藏,4篇文献采用盲法,纳入文献均未提及是否选择性报道结果,均未报告其他偏倚来源。Meta分析结果显示：①大剂量CTX组病死率（OR=0.24,95%CI：0.06～0.89）及SCr倍增发生率（OR=0.38,95%CI：0.15～0.96）显著低于小剂量CTX组。②CTX/糖皮质激素联合治疗组终末期肾病（ESRD）（OR=0.56,95%CI：0.31～1.00）、SCr倍增发生率（OR=0.46,95%CI：0.26～0.81）及复发率（OR=0.18,95%CI：0.04～0.82）显著低于单用糖皮质激素组;肾功能稳定（OR=1.94,95%CI：1.15～3.28）、带状疱疹（OR=2.63,95%CI：1.21～5.74）及闭经（OR=3.74,95%CI：1.85～7.57）发生率显著高于单用糖皮质激素组。③CTX组带状疱疹（OR=3.92,95%CI：1.20～12.86）及闭经（OR=4.04,95%CI：1.66～9.82）发生率显著高于硫唑嘌呤组。④CTX/糖皮质激素联合治疗组完全缓解率（OR=0.46,95%CI：0.28～0.76）及总缓解率（OR=0.66,95%CI：0.48～0.91）显著低于霉酚酸酯/糖皮质激素联合治疗组,闭经（OR=6.13,95%CI：1.98～18.94）及WBC减少（OR=2.30,95%CI：1.41～3.76）发生率显著高于霉酚酸酯/糖皮质

简介：目的分析哮喘儿童皮肤点刺试验结果，探讨皮肤点刺试验的临床应用及理论价值。方法使用丹麦爱尔开-阿贝优公司的吸入组点刺试剂和德国默克公司生产的阿罗格食入组点刺试剂进行皮肤点刺试验，组胺液为阳性对照，生理盐水为阴性对照。结果①908例哮喘儿童皮肤点刺试验阳性率为77.4%。吸入变应原总阳性率76.9%，吸入变应原中以粉尘螨和屋尘螨阳性率居高，分别为72.4%和74.7%；食入变应原总阳性率37.1%，食入变应原在前3位的为小虾22.9%，金枪鱼7.3%，蚌6.7%。②皮肤点刺结果为强阳性（＋＋＋＋）的以粉尘螨和屋尘螨为主，分别为64.0%和66.4%，其次为霉菌1，阳性率为7.1%。③1-14岁哮喘儿童吸入变应原与食入变应原阳性率随年龄增加均有升高趋势，在各年龄分组中吸入变应原与食入变应原各年龄组两两比较差异均有显著性意义（P〈0.05）。结论908例哮喘儿童皮肤点刺试验有较高的变应原检出率，对哮喘的流行病学调查及特异性免疫治疗均有一定的指导意义。

简介：目的探讨皮肤点刺试验(SPT)在儿童哮喘诊断及防治中的意义.方法采用德国默克集团--Allergopharma公司生产的变应原试液,其中吸入性变应原有螨虫、蟑螂、羽毛、狗上皮、猫上皮、霉菌、花粉、杂草;食入性变应原有牛奶、鸡蛋、猪肉、鸭肉、淡水鱼、虾、豌豆、小麦等共16种,以生理盐水作阴性对照,组胺作阳性对照.部位选在双手臂屈侧皮肤.结果108例儿童哮喘中,SPT阳性67例,占62%.≤3岁组6/27例阳性(22.2%)、4～7岁组43/58例阳性(74.1%)、8～14岁组18/23例阳性(78.2%),婴幼儿组与学龄前和学龄期对比,其阳性率经x2检验差异有非常显著性,P＜0.01.所有变应中,以螨虫阳性率最高,达59.3%,其次为蟑螂、狗上皮、猫上皮,分别为33.3%、28.7%、25.9%,再其次为霉菌、羽毛和花粉,而食入性变应原阳性极少.结论SPT检查在儿童哮喘诊断与防治中有重要参考价值,由于婴幼儿免疫机制欠完善,SPT阳性率较低,主张在3岁以后进行.

简介：目的总结皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的临床特点,以便早期诊断并规范治疗而降低心血管损害。方法分析42例住院皮肤黏膜淋巴结综合征患儿病例资料,分析该组患儿临床表现的发生率及冠状动脉的损伤情况。结果42例皮肤黏膜淋巴结综合征患儿中,发热42例（100%）,伴随皮疹38例（90.5%）,结膜充血30例（71.4%）,出现口唇皲裂42例（100%）,颈部淋巴结肿大28例（66.7%）,有指趾端脱皮34例（80.9%）。实验室检查：白细胞增高40例（95.2%）,血沉增快38例（90.5%）,C反应蛋白增高38例（90.5%）,血小板增多31例（73.8%）,冠状动脉扩张10例（23.8%）。所有确诊病例均静脉注射人血丙种球蛋白及阿司匹林片口服治疗。随访未发现冠状动脉瘤发生。结论早期诊断并足量应用静脉注射人血丙种球蛋白可降低心脏等血管损害发生率。

简介：葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（staphylococcalscaldedskinsyndrome，SSSS）是一种少见的、主要发生于婴幼儿的严重急性感染性皮肤病，死亡率约为3％～4％。本科1998年6月至2008年6月共收治SSSS39例。现分析报告如下。

简介：大疱性表皮松解症是一组以皮肤和黏膜起疱为特征的遗传性疾病。由于皮肤结构蛋白先天性缺陷，编码蛋白的基因出现了点突变，导致蛋白质的结构异常，使表皮容易发生松解，故可以由轻微机械性损伤引起或自动发生[1]。患儿的皮肤缺损和水疱可反复发作，护理不当，极易造成继发感染和瘢痕挛缩。先天性皮肤缺损症又称皮肤再生不良，部分伴发大疱表皮松解症，病因尚无定论，可能和子宫腔狭小或胎儿皮肤和羊膜黏连等有关，缺损一般多发于头皮。

简介：目的探讨封闭负压引流（VacuumSealingdrainage，VSD）技术在儿童四肢皮肤软组织缺损中的应用效果。方法对30例四肢创伤性皮肤软组织缺损患儿先行清创及VSD治疗，再择期闭合创面。结果30例患儿创面肉芽生长新鲜，均于肉芽组织大致覆盖创面后行游离植皮、直接缝合或组织瓣移植，获得成功。结论儿童四肢皮肤软组织缺损使用VSD负压引流能够促进创面的愈合，减少创面污染，减轻医护工作量及患儿的痛苦，为二期手术提供良好的条件。

简介：皮肤黏膜淋巴结综合征是小儿时期一种较常见的急性发热性出疹性疾病。近年来本病的发病率有逐年增高趋势。静脉滴注丙种球蛋白联合应用阿司匹林已成为皮肤黏膜淋巴结综合征的标准化治疗方案。发病第5～10天应用丙种球蛋白可迅速退热，并能明显减少冠状动脉损伤的发生，但有报道发现部分皮肤黏膜淋巴结综合征患儿对丙种球蛋白的初始治疗无效，